Cleft Lip at Palate (Cleft Lip at Palate)

lamat labi at panlasa (LKG cleft) (kasingkahulugan: LKG cleft; cheilognathopalatoschisis; cheilognathoschisis; cheiloschisis; diastematognathia; palatoschisis; uranoschisis; uvula kisi; uvula cleft; velum cleft; ICD-10-GM Q35-Q37: cleft labi, panga, at panlasa) ay kabilang sa mga katutubo na karamdaman. Cleft labi at kalangitan ay nakikilala mula sa simpleng labi ng labi o panlasa. Isolado lamat ng labi at panlasa mangyari sa pagitan ng ikalima at ikapitong linggo ng pagbubuntis. Ang mga cleft palate ay hindi nangyayari hanggang sa pagitan ng pangalawa at pangatlong buwan. Sira ang labi at panlasa kadalasang nagaganap sa paglaon, ngunit maaari ding maging panggitna (gitna). Isang pag-ilid lamat ng labi at panlasa maaaring mangyari nang unilaterally o bilaterally. Ang mga cleft palate ay maaaring may kasamang mahirap at / o malambot na palad. Bukod dito, ang mga cleft ay nahahati sa hindi kumpleto at kumpletong mga cleft. Ang isang hindi kumpletong cleft ay umaabot hanggang sa dulo ng itaas na mga labi, samantalang ang isang kumpletong cleft ay umaabot sa ilong pasukan. Ang insidente (dalas ng mga bagong kaso) ay humigit-kumulang na 1 bawat 500-700 mga bagong silang na bata bawat taon sa Europa. Ginagawa nitong malformation na ito ang isa sa mga pinakakaraniwang congenital malformations sa mga tao. Ang cleft lip at palate ay mas karaniwan sa mga katutubong populasyon ng Australia, Canada, America, India, at sa mga populasyon na may kagalingang Asyano. Kurso at pagbabala: Ang cleft na labi at panlasa ay dapat na naitama sa operasyon sa isang maagang yugto. Salamat sa pinabuting mga therapeutic na interbensyon, mayroong napakataas na posibilidad na isang maliit na pinong peklat lamang ang mananatili. Gayunpaman, kung ang pagpapapangit ay napaka binibigkas, maaari ito mamuno sa mga paghihigpit sa paggamit ng pagkain pati na rin ang pag-unlad ng pagsasalita at / o pandinig, ngunit din sa paghinga mga problema at maloccklusyon ng ngipin. Nakasalalay sa mga problemang lumitaw, ang mga naaangkop na dalubhasa ay dapat na konsulta. Terapewtika ay maaaring madalas tumagal ng taon at sa gayon ay nangangailangan ng maraming pasensya.

Mga Sintomas - Mga Reklamo

Ang isang cleft labi at panlasa ay nagdudulot ng maraming mga problema na dapat na tinanggal upang payagan ang bagong panganak mamuno isang normal na buhay. Una, paghinga maaaring maging mahirap, at pangalawa, ang paggamit ng pagkain ay malubhang pinahina ng cleft form at maaaring pumasok ang pagkain lukab ng ilong. Pinipigilan ng pagbuo ng cleft ang wastong paglaki ng panga. Ang pag-unlad ng pagsasalita ay hindi maaaring maganap normal dahil sa mga anatomical na pagbabago at malaki ang pinaghihigpitan. Ang mga karamdaman sa pandinig, mga karamdaman ng phonation, rhinophonia aperta (bukas na ilong) o kahit na naantala ang pag-unlad ng pagsasalita ay maaaring mangyari. Sa ilang mga pasyente, bentilasyon ng Gitnang tenga ay may kapansanan din. Ang mga estetika ay may kapansanan sa kapansanan at hindi dapat balewalain kasama ang iba pang mga sintomas.

Pathogenesis (pag-unlad ng sakit) - etiology (sanhi)

Ang sakit na ito ay sanhi ng isang karamdaman sa pag-unlad sa panahon ng embryonic. Ang parehong endogenous (endogenous) at exogenous (exogenous) na impluwensya ay may papel. Matagal nang nalalaman na ang mga mutasyon ng TP63 gene maaaring magpalitaw ng partikular na matinding mga anyo ng karamdaman na ito. Gayunpaman, ngayon ay kilala rin na ang TP63 ay kumokontrol sa libu-libong mga site sa genome, kasama ang 17 na alam na kasangkot sa pagbuo ng mga cleft dahil sa malalaking pag-aaral ng genetiko. Sa mga tuntunin ng panlabas na kadahilanan, alkohol at nikotina ang pagkonsumo ng ina sa panahon ng embryonic ay partikular na ipinahiwatig bilang panganib na kadahilanan. Gayundin, isang kakulangan ng folic acid o isang nadagdagan na paggamit ng retinoids ay maaaring magsulong ng cleft formation. Gayundin isang mapanganib na impluwensya ng ionizing radiation pati na rin ang kemikal o pisikal na impluwensya ay ipinapalagay bilang posibleng mga sanhi. Ang gamot na antiepileptic topiramate maaari mamuno sa mga maling anyo kung kinuha maagang pagbubuntis. Sa mga babaeng inireseta topiramate sa loob ng tatlong buwan na panahon bago pagbubuntis sa pamamagitan ng unang buwan, ang cleft lip at palate ay naganap sa 4.1 bawat 1,000 mga bata (kumpara sa 1.1 bawat 1,000 mga bata sa mga kababaihan na hindi nakatanggap topiramate).

Pag-asikaso

Ngayon, ang labi ng labi at panlasa ay maaaring gamutin nang napakalawak na ang pagkakasunod-sunod tulad ng kapansanan sa pag-unlad ng pagsasalita o mga puwang dahil sa hindi pagkakabit ng mga ngipin sa lugar ng kalabog ay maaaring makita at gamutin sa isang maagang yugto.

Diagnostics

Ang isang pagbuo ng cleft ay madalas na napansin prenatally (bago ipanganak) sa sinapupunan. Mula sa tungkol sa ika-22 linggo ng pagbubuntis, posible na mapagkakatiwalaan na makita ang malformation na ito sa panahon ng isang sonography (ultratunog pagsusuri).

Terapewtika

Ang paggamot ng isang cleft labi at panlasa ay laging isinasagawa sa pakikipagtulungan sa maraming mga doktor mula sa iba't ibang mga specialty upang makamit ang isang optimal na therapeutic na resulta. Pangunahin na kasama dito ang mga orthodontist, oral at maxillofacial surgeon, tainga, ilong at mga espesyalista sa lalamunan, at mga therapist sa pagsasalita. Ang sanggol sa una ay nangangailangan ng isang panlasa o plato ng pag-inom upang paghiwalayin ang mga puwang sa bibig at ilong upang payagan ang pagpapakain. gayundin, ang pag-unlad ng panga ay apektado. Bilang isang patakaran, ang plato ng pag-inom ay naipasok sa unang linggo ng buhay. Dahil ang bata ay mabilis na lumaki at ang panga rin ay nagbabago, ang plato ng inuming dapat suriin at ayusin nang regular. Natutupad din ng plato ng pag-inom ang mahalagang pag-andar ng kontrol sa paglago. Nasa unang taon ng buhay ang unang pagwawasto sa operasyon, ang pagsasara ng labi (labiaplasty). Para sa mga ito, ang bata ay dapat na halos apat hanggang anim na buwan at umabot sa bigat na lima hanggang anim na kilo. Ang pagsasara ng mahirap at malambot na palad (palatoplasty) sumusunod. Mayroong parehong mga diskarte sa isang yugto at dalawang yugto. Inirekomenda ng mga konsepto ng isang yugto ang pagsasara sa unang taon ng buhay upang payagan ang pagsasalita na umunlad na hangga't maaari. Sa dalawang yugto na pamamaraan, ang mahirap at malambot na palad ay sarado sa magkakahiwalay na pagpapatakbo ng ilang taon ang layo upang payagan ang hindi magulo itaas na panga paglaki. Ang pamamaraang pag-opera ay maaaring isagawa sa isang outpatient na batayan nang walang anumang mga disadvantages. Sa ilang mga pasyente, ang isang tympanostomy tube ay ipinasok upang mapabuti Gitnang tenga bentilasyon. Sa paligid ng ikalawang taon ng buhay, pagsasalita terapewtika nagsisimula, na aktibong sumusuporta sa kirurhiko therapy. Sa kurso ng pag-unlad, parehong operasyon na nagpapahusay sa pagsasalita (veloparyngoplasty) at operasyon upang mapabuti ang sumusunod na mga estetika. Ang pagpapahusay sa pagsasalita ay hindi kailangang gawin sa lahat ng mga bata. Gayunpaman, kung ang rhinophonia aperta (bukas na daanan ng ilong) ay mananatili dahil sa isang nabalisa na pagsara sa pagitan ng mga ilong at pharyngeal na lukab, dapat gawin ang velopharyngoplasty habang ang bata ay nasa edad pa ng preschool upang bigyan sila ng isang normal na pagsisimula sa paaralan. Minsan ang buto ay dapat na naka-inlaid sa lugar ng kalabog (panga cleft osteoplasty) upang patatagin ang proseso ng alveolar (bahagi ng panga kung saan matatagpuan ang mga compartment ng ngipin = alveoli). Ang buto para dito ay karaniwang aani mula sa pelvis ng pasyente. Ang pinakamainam na oras para sa pamamaraang ito ay matapos na ganap na sumabog ang lateral incisor. Ang paglaki ng ugat ng aso ay dapat na halos dalawang-katlo kumpleto sa oras ng operasyon. Dahil ang mga ngipin ay madalas na hindi lumaki sa puwang na lugar, maaaring kinakailangan upang isara ang puwang sa pamamagitan ng isang implant o tulay sa pagpapanumbalik matapos makumpleto ang paglago. Ang pakay ay upang makamit ang pinakamahusay na posibleng resulta ng paggamot parehong functionally - ie sa mga tuntunin ng pagkain, pag-inom at pagsasalita - at esthetically. Ang paggamot ng isang cleft labi at panlasa ay mahaba at hindi nagtatapos hanggang sa makumpleto ang paglago. Regular na check-up, pagsasalita terapewtika, paggamot sa orthodontic at maraming mga pamamaraang pag-opera ay kinakailangan upang paganahin ang apektadong bata na humantong sa isang normal na buhay.