Convertase: Pag-andar, Mga Gawain, Papel at Sakit

Ang convertase ay isang kumplikadong ng enzymes bahagi iyon ng komplementong sistema. Ang komplimentaryong sistema naman ay isang mahalagang sangkap ng immune system.

Ano ang convertase?

Ang convertase ay isang kumplikadong ng enzymes na nagpapalipat-lipat sa dugo at bahagi ng komplimentaryong sistema. Ang komplimentaryong sistema naman ay isang mahalagang sangkap ng immune system. Dalawang magkakaibang anyo ng convertase ang kilala. Ang isang form ay nabuo sa pamamagitan ng klasikal na landas mula sa mga pantulong na bahagi C4b, C2a at C3b. Ang iba pang form ay nabuo sa pamamagitan ng isang alternatibong landas mula sa mga kadagdagan na kadahilanan ng uri ng C3b. Gayunpaman, ang parehong mga form ay may parehong pag-andar. Pinapagana nila ang mga kadahilanan ng pandagdag at sa gayon ay may mahalagang papel sa pagtatanggol sa immune.

Pag-andar at papel

Ang convertase ay isa sa mga kritikal na sangkap ng komplimentaryong sistema. Ang komplimentaryong sistema ay kabilang sa hindi tiyak na pagtatanggol ng humoral ng immune system. Ang humoral defense system ay binubuo ng iba`t ibang proteins na paulit-ulit na nagpapalipat-lipat sa dugo, lymph, at intercellular fluid. Hindi tulad ng mga cell ng pagtatanggol, hindi sila maaaring aktibong lumipat sa isang lokasyon. Ang proteins Ang (mga protina) ay hindi tiyak dahil hindi nakadirekta laban sa isang tukoy na uri ng pathogen. Ang komplimentaryong sistema ay isang sistema na binubuo rin ng plasma proteins. Ito ay kasangkot sa tugon ng antibody sa isang banda at sa likas na immune system sa kabilang banda. Higit sa 30 magkakaibang mga protina gawin ang komplimentaryong sistema. Ang mga ito ay alinman sa natutunaw sa dugo o nakatali sa mga cell at idinisenyo upang ipagtanggol laban sa mga mikroorganismo tulad ng bakterya, virus o fungi. Saklaw ng komplimentaryong sistema ang ibabaw ng mga pathogens. Sa medikal na terminolohiya, ang prosesong ito ay kilala rin bilang opsonization. Pinapayagan ng Opsonization ang mga phagocytes na makilala na ang isang pathogen ay kasangkot. Lamang kapag ang isang pathogen ay na-opsonize maaari itong sirain ng mga phagosit. Nagpapalitaw din ang komplimentaryong sistema ng iba't ibang mga nagpapaalab na tugon. Ito ay upang suportahan ang katawan sa paglaban nito sa mga pathogens. Ang mga bahagi ng ilang mga protina ng komplimentaryong sistema ay nakakaakit din ng karagdagang mga phagosit sa lugar ng impeksyon. Gumagawa ang mga ito bilang mga chemokine. Bilang karagdagan, magagawang sirain ng mga pantulong na protina bakterya diretso Gayunpaman, upang maging aktibo ang komplimentaryong sistema, dapat itong buhayin. Tatlong magkakaibang mga landas ay maaaring makilala. Ang end product ng lahat ng tatlong mga pathway ay convertase, na nabuo sa ibabaw ng mga target na cell. Ang convertase ay nagpapasimula ng isang cleavage cascade. Nakakaakit ito ng chemotactically mga leukosit (puting mga selula ng dugo), pinatataas ang aktibidad ng mga phagosit, at sa wakas ay pinasimulan ang paglusaw (lysis) ng target na cell. Sa isang banda, ang komplimentaryong sistema ay maaaring buhayin sa pamamagitan ng klasikal na landas. Antibodies gampanan ang mahalagang papel sa prosesong ito. Kung ang system ay naaktibo sa pamamagitan ng isang mannose-binding lektin, ito ay tinukoy bilang landas ng lektin. Ang pangatlong landas ay ang kusang at walang kalakal na alternatibong landas.

Mga karamdaman at karamdaman

Ang mga pandagdag na protina na pinapagana ng convertase ay may mga potensyal na mapanirang cell. Kapag walang regulasyon, halimbawa, kapag labis na naaktibo ng convertase, maaari silang maging responsable para sa pinsala sa tisyu at maging sanhi o negatibong makaapekto sa iba't ibang mga sakit. Ang isang seryosong sakit na kung saan ang pag-convert ay nasasangkot sa komplimentaryong sistema ay bato pamamaga. Ito ay isang pamamaga ng mga corpuscle sa bato (glomeruli). Ang pamamaga ay makatao, nangangahulugang hindi mga pathogens ay nasangkot. Sa halip, glomerulonephritis (klase pamamaga) ay isang reaksyon ng immune na maaaring mangyari pagkatapos ng impeksyon sa streptococci. Karaniwang nakakaapekto ang sakit sa mga bata sa pagitan ng edad na dalawa at sampu. Glomerulonephritis ay palaging nauuna ng isang impeksyon sa ß-hemolytic A streptococci. Karaniwan itong mga impeksyon sa itaas respiratory tract o ang balat. Ito ay humahantong sa pagbuo ng antibodies, na nakadirekta sa isang banda laban sa mga istraktura ng ibabaw ng streptococcal, ngunit sa kabilang banda ay laban din sa sariling mga istraktura ng katawan ng mga corpuscle ng bato. Ang antibodies nagpapalipat-lipat sa dugo at pagkatapos ay idineposito bilang tinatawag na mga immune complex sa mga corpuscle ng bato. Ang mga kumplikadong immune ay mga complex ng antigens at antibodies. Nabuo ang mga ito sa panahon ng reaksyon ng antigen-antibody. Bilang isang resulta ng mga deposito na ito, nagaganap ang iba't ibang mga reaksyon ng immune system.Mga neutrophil granulocytes, isang subgroup ng puting mga selula ng dugo, lumipat sa mga corpuscle sa bato at palabasin ang mga pro-namumula na sangkap. Pagkatapos ay i-activate ang komplimentaryong sistema. Sa ilalim ng impluwensya ng convertase, nabuo ang isang lysis complex. Natutunaw nito ang mga protina ng glomerular membrane at sa gayon ay humantong sa pinsala ng lamad. Bilang karagdagan, ang pamamaga ay nangyayari sa lugar ng glomeruli. Ang mga unang sintomas ay lilitaw ng isa hanggang tatlong linggo pagkatapos ng orihinal na impeksyon. Lagnat, tiyan sakit at sakit ng ulo mangyari Ang pagkasira ng glomerular membrane ay nagdudulot ng dugo at mga protina na dumaan sa ihi. Ito ay tinukoy bilang hematuria at proteinuria. Ang pagkawala ng protina ay nagreresulta sa mga sintomas tulad ng edema. Alta-presyon maaari ring mangyari sa kurso ng glomerulonephritis. Ang komplimentaryong sistema ay overactivated din sa convertase sa kurso ng hemolytic uremic syndrome (HUS). Ang HUS ay isang sakit na karaniwang sanhi ng impeksyon sa enterohemorrhagic Escherichia coli (EHEC). Ang bakterya gumawa ng Shiga toxin. Pinapagana nito ang komplimentaryong sistema. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa maliit na dugo sasakyang-dagat. Bilang isang resulta, maraming dami ng mga pulang selula ng dugo ang nawala. Bilang karagdagan, mayroong pagbawas ng dugo platelets (thrombosit). Sa kurso ng sakit, talamak klase nangyayari rin ang kabiguan. Sa Alemanya, ang hemolytic uremic syndrome ang pinakakaraniwang sanhi ng talamak klase pagkabigo sa mga bata. Sa tipikal na anyo nito, ang sakit ay sinamahan ng pagdudumi. Ang hindi tipikal na porma ay umuunlad nang wala pagdudumi. Walang alam na sanhi terapewtika para sa sakit. Humigit-kumulang dalawa hanggang tatlong porsyento ng lahat ng mga kaso ng HUS ay nakamamatay.