Mga target sa therapeutic
- Bayad ng anemia
- Gamutin (tingnan sa ibaba beta-thalassemia).
Mga rekomendasyon sa Therapy
- Terapewtika para sa hemolytic anemya nakasalalay sa napapailalim na karamdaman sa bawat kaso.
- Sa maraming mga kaso, karagdagang dugo kailangan ng pagsasalin ng dugo.
- Tingnan din sa ilalim ng “Dagdag terapewtika".
Therapy isang matinding hemolytic crisis sa konteksto ng isang insidente ng pagsasalin ng dugo (mistransfusion sa AB0 system):
- Agarang paghinto ng pagsasalin
- Sintomas na therapy: pagpapalit ng dami, pangangasiwa ng glucocorticoids, at ihi ng alkalinisasyon na may sodium bikarbonate
- Ultima Ratio: exchange transfusion.
Therapy ng namamana na hemolytic anemia / mga depekto ng red cell membrane:
- Bilang karagdagan sa inirekumendang splenectomy (pag-aalis ng kirurhiko ng pali), prophylaxis na may folic acid dapat ding isagawa sa mga kaso ng matinding hemolysis. → ang pang-araw-araw na kinakailangan pagkatapos ay tungkol sa 300-400 μg; Sa manifest folic acid ang kakulangan ay dapat idagdag 5-15 mg / d.
- Bago ang splenectomy, pagbabakuna laban pneumococcus at H. influenzae ay dapat gampanan.
Therapy ng autoimmune hemolytic anemia ng mga heat antibodies:
- Mga glucocorticoid
- Sa matinding hemolysis, terapewtika sa prednisolone 1 mg / kg bw / d, pagkatapos ng normalisasyon ng Hb (Hb = dugo pigment) tapering ng dosis.
- Sa mga pasyente na hindi tumugon, ang therapy na may mga immunosuppressant (gamot na binabawasan ang mga pagpapaandar ng immune system) o ang pangangasiwa ng gamma globulins (kasingkahulugan: immunoglobulin G (IgG); antibodies (immunoglobulins) ng klase G, na pangunahing kumikilos laban virus at bakterya) ay maaaring ipahiwatig.
Therapy ng thalassemia (karamdaman ng pula ng dugo pagbuo).
- Sa ngayon, gumaling sa pamamagitan ng allogeneic stem cell therapy.
- Gene therapy para sa beta-thalassemia; ang mga stem cell ng pasyente ay kinukuha at binigyan ng tamang bersyon ng gene na gumagamit ng mga lentivirus sa laboratoryo bago ang pagbubuhos. Sa isang pag-aaral sa phase II, 3 sa 9 na mga pasyente ang ganap na naiwasan dugo pagsasalin ng dugo pagkatapos gene therapy; ang iba pa ay may makabuluhang pagbawas sa pagsasalin ng dugo (ng 73% sa buong pangkat). Dahil ang mga therapies ng mga pasyente ngayon mula sa 15 hanggang 42 buwan, ang mga pagkakataong gumaling ay mabuti.
