Kakulangan sa Protina

Depinisyon

Ang kakulangan ng Protein S ay isang katutubo na sakit na pagmamay-ari ng katawan dugo sistema ng namuong, na sanhi ng kakulangan ng anticoagulant na protina S. Ang sakit na ito ay medyo bihira sa pagkakaroon ng humigit-kumulang na 0.7 hanggang 2.3% sa normal na populasyon. Ang protina S ay karaniwang ginagawa sa atay at, kasama ang iba pang mga anticoagulant factor, tinitiyak na ang pagbuo ng a dugo Ang pamumuo ay pinaghihigpitan sa lugar ng pinsala sa vaskular. Kung ang isang kakulangan ng protina na ito ay nangyayari, ang mga salik na responsable para sa dugo namamayani ang pagbuo ng namu, upang ang klinikal na larawan ay maiugnay, halimbawa, na may mas mataas na ugali na bumuo ng mga clots sa loob ng buo na dugo sasakyang-dagat. Ang mga pasyente ay may mas mataas na peligro ng paghihirap mula sa binti ugat trombosis o talamak occlusion ng alinman daluyan ng dugo sanhi ng isang namuong Ang namuong (thrombus) na ito ay maaari ring maging sanhi ng vital sasakyang-dagat, upang ang isang kakulangan / kakulangan ng supply sa mga umaasa na organo ay maaaring humantong sa pagkawala ng tisyu, halimbawa sa puso, baga, utak o bituka.

Mayroon bang iba't ibang anyo ng sakit?

Sa prinsipyo, ang klinikal na larawan ng pasyente ay malaya sa pagkakaroon ng iba't ibang mga subtypes. Gayunpaman, nagsasalita kami ng tatlong mga subtypes na maaaring makilala sa diagnostic:

• Uri I: Katangian ng uri I ay ang aktibidad ng kasalukuyang protina S ay nabawasan; bilang karagdagan, ang konsentrasyon ng kabuuang protina at ang libre (aktibong) protina sa dugo ay nabawasan din. Sa pamamagitan ng kahulugan, ang isang Uri I ay naroroon kapag ang halaga ng libreng protina ay nahuhulog sa ibaba 40% ng normal na halaga.
• Type II: Ang isang kakulangan sa uri II ay naroroon kapag ang aktibidad lamang ng protina S ay nabawasan ngunit ang konsentrasyon ng kabuuan at libreng protina ay hindi nagbabago.
• Uri III: Ang mga pasyente na may normal na antas ng kabuuang protina S, ngunit may pinababang antas ng libreng protina (<40%) at hindi paggana ng libreng protina, nagdurusa mula sa kakulangan ng uri III na protein S.