Terapewtika
Ang sakit ay batay sa isang minana na depekto ng genetiko, na nagpapahirap sa paggamot, dahil hindi posible na gamutin ang pinagbabatayanang sanhi. Ang paggamot ay higit sa lahat batay sa pasyente kalagayan, bagaman walang mga sintomas na pasyente na hindi pa nagdurusa a trombosis hindi nangangailangan ng permanenteng gamot. Gayunpaman, sa kaso ng isang sitwasyon sa peligro na inilarawan sa itaas, pinayuhan silang ipaalam sa kanilang paggagamot sa mga manggagamot tungkol sa pagkakaroon ng sakit upang ang isang sapat na supply ng mga gamot na anticoagulant tulad ng heparin maaaring ibigay.
Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pasyente ay mananatiling hindi kapansin-pansin sa loob ng maraming taon at ang sakit ay hindi masuri hanggang sa una trombosis nangyayari Gayunpaman, nangangahulugan ito na pinapayuhan ang mga pasyenteng ito na sumailalim sa therapy na may gamot na anticoagulant upang maiwasan ang pagbuo ng mga bagong clots. Dahil kailangan ang bitamina K para sa pagbubuo ng mahahalagang kadahilanan ng pamumuo, ang paggamit ng mga antagonist ng bitamina K (antagonist), tulad ng Marcumar, ay inirerekomenda para sa pangmatagalang paggamot.
Ang mga ito ay naghihiwalay ng bitamina K mula sa pagbubuo ng mga salik na kinakailangan para sa plasmatic coagulation, upang ang nawawalang nagbawalang epekto ng protina S at C ay hindi na "mahalaga". Kung ang kakulangan ng protina S ay kilala na umiiral sa mga buntis na kababaihan, mas malapit ang pagmamasid at, kung kinakailangan, inirerekumenda ang paggamot na may mga anticoagulant na gamot habang pagbubuntis upang maiwasan ang peligro ng trombosis at nauugnay mga komplikasyon sa pagbubuntis. Dahil ang sakit ay hindi minana kasamang kasarian chromosomes, kababaihan at kalalakihan ay pantay na apektado.
Bukod dito, tinukoy ito bilang isang nangingibabaw na mana, dahil kahit na ang isang pagbabago sa isa lamang sa dalawang responsableng mga gen ay humahantong sa pag-unlad ng kakulangan. Bilang isang resulta, ang posibilidad na dalhin din ang katangian ng genetiko ng a kakulangan ng protina S ay 50 porsyento para sa first-degree dugo kamag-anak (magulang, anak, kapatid). Gayunpaman, dahil ang kakulangan sa kanyang sarili ay hindi awtomatikong nauugnay sa pag-unlad ng isang trombosis, maraming mga pasyente ay kinikilala lamang pagkatapos ng mga dekada. Kung ang pagkakaroon ng isang kakulangan sa loob ng pamilya ay kilala, isang pagsusuri ng mga kamag-anak sa unang degree, lalo na ang mga babaeng miyembro ng pamilya ng edad ng panganganak, o bago ang isang therapy na may estrogen (babaeng kasarian hormones) ay maaaring maging lubos na kapaki-pakinabang. Karaniwang posible ang isang pagsusuri nang walang anumang mga problema mula sa edad na anim na buwan pataas, maliban sa "mga pagsusuri sa screening" kung may kilalang kaso sa loob ng pamilya.
Lahat ng mga artikulo sa seryeng ito:
