Depinisyon
Ang Sturge Weber syndrome, na kilala rin bilang encephalotrigeminal angiomatosis, ay isang matagal na progresibong sakit mula sa tinaguriang bilog ng mga neurocutaneous phacomatoses. Ito ay isang pangkat ng mga sakit ng nervous system at balat na nailalarawan sa pamamagitan ng malformations. Ang Sturge Weber syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng angiomas (Aleman: Blutschwamm).
Angiomas ay benign vascular tumor na maaaring mangyari sa mukha, sa meninges at sa choroid ng mata. Maaari itong humantong sa karagdagang pagkakasunud-sunod, na kung saan ay na-trigger ng kinakailangan ng puwang sa mata at sa meninges. Panlabas, ang mga apektadong pasyente ay kitang-kita ng isang panig mantsa ng port-wine (naevus flammeus) sa kanilang mukha. Ang mga panig na ito, karaniwang maitim na pulang mga spot ng magkakaibang laki ay laging kasama ang takip ng mata sa Sturge Weber syndrome.
Terapewtika
Ang Sturge Weber syndrome ay hindi pa magagamot sa curative (curative). Ang pokus ay sa therapy ng mga kasamang sintomas at regular na medikal na pagsusuri. Upang matiyak na ang pag-unlad ng bata ay hindi kumplikado hangga't maaari, dapat ibigay ang espesyal na pansin sa pagtuklas at paggamot ng isang mayroon nang himatay karamdaman (lalo na ang West's syndrome).
Kung ang hinala ay nakumpirma, ang isang drug therapy kasama cortisoneisinasagawa ang mga gamot na naglalabas ng cortisone o anticonvulsants (mga gamot na anticonvulsant). Kung ang mga pagbabago na sanhi ay maaaring makamit sa pamamagitan ng operasyon, himatay Maaari ring subukan ang operasyon. Glaucoma maaaring gamutin sa isang malaking lawak sa pamamagitan ng intraocular pressure-lowering na gamot o sa pamamagitan ng interbensyon sa operasyon.
Gayunpaman, ang mga nerve fibers na nawala na ay hindi mai-save. Ang marka ng apoy ay maaaring matanggal nang higit sa pamamagitan ng paggamot sa laser, kung saan nagaganap lamang ang bahagyang pagkakapilat. Dahil ang antas ng pagdurusa ay madalas na nauugnay sa tindi ng nevus flammeus, maagang paggamot sa pagkabata inirerekumenda bago magbago ang marka sa paglipas ng panahon.
Kung ang pagkawala ng neurological o nagbibigay-malay (kaisipan) ay sanhi ng sakit, mahalagang suportahan ang mga bata sa lahat ng posibleng sikolohikal at pisikal na pamamaraan. Para sa hangaring ito, regular psychotherapy pati na rin ang physiotherapy at occupational therapy ay maaaring inilaan. Ang isang edukasyon sa paaralan na naaayon sa kanilang antas ng pagganap ay napakahalaga din.
- Symptomatic na paggamot
- Cortisone therapy
- Anticonvulsants
- Kirurhiko paggamot
- Paggamot ng laser
