Pag-asa Buhay
Ang pag-asa sa buhay ay hindi kinakailangang limitado sa Sturge Weber syndrome. Kung higit sa lahat ang mantsa ng port-wine ay nasa harapan ng sakit at walang marahas na mga kasamang sintomas, ang pasyente ay halos hindi naiiba sa isang malusog na tao. Ang mga sakit sa mata na nauugnay sa sindrom ay hindi karaniwang nagbabago sa pag-asa sa buhay, kahit na kabulagan resulta.
Lalo na sa mga bansa tulad ng Alemanya, hindi na ito isang problema sa ngayon na humantong sa isang halos walang limitasyong buhay, kahit na hindi nakakakita. Ang pag-asa sa buhay ay limitado pangunahin ng mga karamdaman sa neurological. Ang pag-atake ng Blitz-Nick-Salaam (West Syndrome) ay humantong sa pagkamatay sa 25% ng lahat ng mga apektadong bata - mayroon man o wala Sturge Weber Syndrome - sa edad na tatlo.
Dahil sa hindi magandang pagpipilian sa paggamot, ang mga kahihinatnan ng mga seizure at ang pinababang supply sa apektadong hemisphere ng utak ay magkakaiba-iba. Sa kabila ng mga sintomas, ang isang bata ay maaaring dumaan sa halos regular na pag-unlad habang ang isa pa ay naghihirap mula sa matinding kapansanan. Kung lahat ng kaso ng Sturge Weber syndrome ay buod, isang pagbawas sa pag-asa sa buhay ay dapat ipalagay. Gayunpaman, ang bawat pasyente ay dapat isaalang-alang isa-isa.
Mga kaugnay na sintomas
Kadalasan ang mga apektadong bata ay nagdurusa mula sa mga kasamang sintomas na sanhi ng benign vascular tumor. Ang mga sintomas ay nahahati sa dalawang mga kampo: mga sakit sa mata at mga karamdaman sa neurological. Nasa pagkabata pa lamang, isang matindi himatay ang sakit ay maaaring bumuo, na kung saan ay madalas na mahirap gamutin.
Ang tinaguriang kidlat-nick-salaam seizure (din: West syndrome) ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang katangian na pattern ng cramping at partikular na nakakasama sa mga bata utak. Kung hindi ginagamot, ang mga seizure ay humahantong sa matinding utak pinsala o kahit na sa pagkamatay ng bata. Dahil sa pag-cramping at ang mahinang katayuan ng vaskular sa utak (sanhi ng mga nakakalkula na angiomas), mayroong isang maliit na suplay. Nakasalalay sa lawak, maaaring magresulta ito sa isang pagkaantala sa pag-unlad o kahit isang kapansanan sa pag-iisip.
Kung ang mga pasyente ay medyo matanda na, madalas nilang inilarawan ang paulit-ulit sobrang sakit ng ulo-parang atake sa sakit ng ulo. Ang pinsala sa tisyu ng apektadong bahagi ng utak (hemisphere) ay maaari ring humantong sa hemiparesis. Dahil ang kanang bahagi ng katawan ay kinokontrol ng kaliwang utak at kabaliktaran, ang kabaligtaran ng katawan ay palaging apektado ng pagkalumpo.
Kung nangyari ito nang maaga sa kurso ng sakit, ang pagbuo ng mga kaukulang paa't kamay o kahit na ang buong paglaki ng katawan ay maaaring mabawasan.
- Mga sakit sa mata
- Mantsa ng apoy sa mukha
- Mga karamdaman sa neurolohiya
- Himatay
- Mental na kapansanan
- Pag-atake ng Sakit ng Ulo
Ang pinakamahalagang sintomas ng ophthalmological (ophthalmology = ophthalmology) ay glawkoma. Glaucoma ay kilala rin bilang "glaucoma" at may kasamang lahat ng pinsala na nauugnay sa presyon ng optic nerve.
Ang presyon sa loob ng mata ay maaaring dagdagan, ngunit ganap ding normal. Sa Sturge-Weber syndrome, ang choroid (vascular layer) ng mata ay apektado rin ng angiomas. Ang dumaraming mga vaskular tumor ay humahadlang sa sistema ng paagusan ng ocular fluid, na sa kasong ito ay tumataas ang intraocular pressure.
Ang ugat ay dahan-dahang nasira, na nagpapakita ng sarili sa mga tinatawag na pagkabigo sa visual na patlang. Ang mga pasyente ay hindi na nakikita ang "itim" sa mga apektadong lugar, ngunit wala talaga. Ang lugar na karaniwang ibinibigay ng mga apektadong nerve fibers ay nawala.
Bilang karagdagan sa glawkoma, retinal detachment maaari ring mangyari, na maaari ring humantong sa kabulagan ng mata. Ang nag-iisang tampok na laging ibinabahagi ng lahat ng mga pasyente na naghihirap mula sa Sturge Weber syndrome ay ang mantsa ng port-wine sa mukha. Ang tinaguriang naevus flammeus ay higit sa isang cosmetic problem para sa mga naapektuhan kaysa sa isang tunay na halaga ng sakit.
Ang mantsa ng port-wine ay isang maling anyo ng pinakamaliit sasakyang-dagat sa ibaba ng pinakamataas na layer ng balat. Ang lokalisasyon ay batay sa kurso at lugar ng panustos ng trigeminal nerve. Ang pathway na ito, na kabilang sa cranial nerbiyos, nagbibigay sa mukha ng mga sensitibong nerve fibers para sa sakit at panghipo ng damdamin. Sa Sturge-Weber syndrome, ang malinaw na limitado, mapula-pula na pagbabago palaging kasama ang takip ng mata ng apektadong bahagi (hindi ito nangangahulugang mayroong mga kasamang sintomas sa mata).
