Myelin: Istraktura, Pag-andar at Mga Karamdaman

Ang Myelin ay ang pangalang ibinigay sa isang espesyal, partikular na mayaman sa lipid, biomembrane na higit sa lahat ay kumikilos bilang isang tinatawag na myelin upak o medullary sheath, nakapaloob ang mga axon ng nerve cells ng paligid nervous system at ang gitnang sistema ng nerbiyos at electrically insulate ang nilalaman na mga nerve fibre. Dahil sa regular na pagkagambala ng myelin sheaths (singsing ng kurdon ni Ranvier), ang kuryenteng pagpapadaloy ng mga stimuli ay nangyayari bigla mula sa singsing sa kurdon hanggang sa singsing ng cord, na nagreresulta sa isang mas mataas na pangkalahatang bilis ng pagpapadaloy kaysa sa tuluy-tuloy na pagpapadaloy.

Ano ang myelin?

Ang Myelin ay isang espesyal na biomembrane na pinahiran ng mga axon ng paligid nervous system (PNS) at central nervous system (CNS) at electrically insulate sila mula sa iba nerbiyos. Ang Myelin sa PNS ay nabuo ng mga Schwann cells, at ang myelin membrane ng isang Schwann cell ay "nagbabalot" lamang ng isang seksyon ng pareho axon sa isang oras sa maraming sa maraming mga layer. Sa CNS, ang myelin membrane ay nabubuo ng mga highly branched oligodendrocytes. Dahil sa kanilang espesyal na anatomya na may maraming branched arm, ang oligodendrocytes ay maaaring magbigay ng kanilang myelin membrane hanggang sa 50 axon nang sabay-sabay. Ang myelin sheaths ng mga axons ng ay nagambala bawat 0.2 hanggang 1.5 mm ng Ranvier laced ring, na nagreresulta sa isang hindi maayos (saltatory) mode ng paghahatid ng mga electrical stimuli na mas mabilis kaysa sa tuluy-tuloy na mode ng paghahatid. Pinoprotektahan ng Myelin ang panloob tumatakbo nerve fibers mula sa mga de-koryenteng signal mula sa iba pa nerbiyos at mga kundisyon sa paghahatid na may maliit na pagkawala hangga't maaari, kahit na sa malayo sa distansya. Ang mga axon ng PNS ay maaaring umabot sa haba ng higit sa 1 metro.

Anatomy at istraktura

Ang mataas na nilalaman ng lipid ng myelin ay nagpapakita ng isang kumplikadong istraktura at binubuo pangunahin ng cholesterols, cerebrosides, Phospholipids tulad ng lecithin, at iba pang mga lipid. ang proteins naglalaman ito, tulad ng pangunahing myelin protein (MBP) at myelin na nauugnay glycoprotein at ilang iba pang mga protina, ay may isang mapagpasyang impluwensya sa istraktura at lakas ng myelin. Ang komposisyon at istraktura ng myelin ay naiiba sa CNS at PNS. Sa myelination ng mga axon ng CNS, ang myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) ay may mahalagang papel. Ang partikular na protina na ito ay hindi matatagpuan sa mga cell ng Schwann na bumubuo ng myelin membrane ng mga axon ng PNS. Malamang na ang peripheral myelin protein-22 ay nagbibigay ng mas matatag na istraktura ng Schwann cell myelin kumpara sa istraktura ng oligodendrocyte myelin. Bilang karagdagan sa mga regular na pagkagambala ng myelin sheaths ng mga singsing na Ranvier cord, mayroong mga tinatawag na Schmidt-Lantermann notches, na tinatawag ding myelin incisures, sa myelin sheaths. Ito ang mga labi ng cytoplasmic ng Schwann cells o oligodendrocytes na umaabot bilang makitid na guhitan sa lahat ng myelin sheaths upang maibigay ang kinakailangang palitan ng materyal sa pagitan ng mga cell. Ginagawa nila ang pagpapaandar ng mga gap junction na nagbibigay-daan at paganahin ang pagpapalitan ng mga sangkap sa pagitan ng cytoplasm ng dalawang katabing mga cell.

Pag-andar at mga gawain

Ang isa sa pinakamahalagang pag-andar ng myelin, o myelin membrane, ay ang pagkakuryente ng insulate ng mga axon at nerve fibers tumatakbo sa loob ng axon at upang magbigay ng mabilis na paghahatid ng signal ng elektrisidad. Sa isang banda, ang pagkakabukod ng kuryente ay nagpoprotekta laban sa mga signal mula sa iba pang mga hindi myelinado nerbiyos, at sa kabilang banda, kinakailangan nito ang pagpapadala ng mga nerve impulses na maging kasing mababang pagkawala at mabilis hangga't maaari. Ang bilis ng paghahatid at "pagkalugi sa pagpapadaloy" ay partikular na mahalaga para sa mga axon sa PNS dahil sa kanilang haba, na kung minsan ay lumampas sa isang metro. Sa kurso ng ebolusyon, ang de-koryenteng pagkakabukod ng mga axon at pati na rin ng mga indibidwal na fibre ng nerve ay pinagana ang isang uri ng miniaturization ng nervous system. Ang pag-imbento lamang ng myelination ng ebolusyon ang gumawa ng makapangyarihang talino na may napakaraming mga neuron at isang mas malaking bilang ng mga koneksyon na synaptic na posible. Humigit-kumulang 50% ng utak masa binubuo ng puting bagay, ibig sabihin myelinated axons. Nang walang myelination, kahit malayo magkatulad utak ang pagiging kumplikado ay magiging ganap na imposible sa isang maliit na puwang. Ang optic nerve umuusbong mula sa retina, na naglalaman ng halos 2 milyong myelinated nerve fibers, nagsisilbing ilarawan ang mga sukat. Nang walang proteksyon ng myelin, ang optic nerve ay dapat na higit sa isang metro ang lapad para sa parehong output. Kasabay ng myelination, ang pagpapadaloy ng pagpapasigla ng saltatory ay lumitaw sa ebolusyon, na may isang malinaw na bentahe ng bilis sa patuloy na paggalaw ng paggulo. Pinasimple, maiisip ng isang tao na ang mga channel ng ion ay binubuksan at isinara sa pamamagitan ng pag-depolarization upang maipadala ang potensyal na pagkilos sa susunod na seksyon (internode). Narito, ang potensyal na pagkilos ay binuo muli sa pareho lakas, naipasa at sa dulo ng seksyon sa pamamagitan ng muling pag-depolarization upang muling buhayin ang ion pump at ipasa ang potensyal sa susunod na seksyon.

Karamdaman

Ang isa sa mga kilalang sakit na direktang nauugnay sa isang unti-unting pagkasira ng myelin membrane ng mga axon ay multiple sclerosis (MS). Tulad ng pag-unlad ng sakit, ang myelin ng mga axon ay napapasama ng sarili ng pasyente immune system, paglalagay ng MS sa kategorya ng neurodegenerative autoimmune sakit. Hindi tulad ng Guillain-Barré syndrome, kung saan ang immune system direktang pag-atake ng mga cell ng nerbiyos sa kabila ng proteksyon ng myelin membrane, ngunit ang pinsala sa neuronal ay bahagyang nabago ng katawan, ang myelin na nawasak ng MS ay hindi maaaring mapalitan. Ang eksaktong mga sanhi para sa paglitaw ng MS ay hindi (pa) sapat na nasaliksik, ngunit ang MS ay nangyayari sa mga pamilya, upang ang hindi bababa sa isang tiyak na disposisyon ng genetiko ay maaaring ipalagay. Ang mga karamdaman na nagdudulot ng pagkasira ng myelin sa CNS at batay sa mga mapagmana na genetiko na depekto ay tinatawag na leukodystrophies o adrenoleukodystrophy kung ang depekto ng genetiko ay matatagpuan sa isang lokasyon ng X chromosome. A bitamina B12 kakulangan sakit, nakakasira anemya, na tinatawag ding sakit na Biermer, ay humantong din sa pagkasira ng myelin sheaths at sanhi ng kaukulang sintomas. Tinalakay ng panitikan kung hanggang saan ang pag-unlad ng mga sakit sa isip tulad ng skisoprenya maaaring maging sanhi ng causally sa myelin upak Dysfunction.