paggamot
Ang batayan ng paggamot ng Goodpasture's syndrome ay ang pangangasiwa ng immunosuppressive drugs (tulad ng cyclophosphamide) at glucocorticoids (ibig sabihin cortisone) at isang palitan ng plasma ("plasmapheresis") upang alisin ang pag-ikot antibodies. Ang kaligtasan ng buhay makalipas ang 1 taon sa isang pagbabalik-tanaw ng British ay 100% at ang kaligtasan ng mga bato ay 95%. Ayon sa kamakailang mga natuklasan, isang mabisa suplemento ng paggamot ay binubuo ng antibodies, na makagambala sa proseso ng immunological. Ang antibody rituximab (MabThera®) laban sa isang pang-ibabaw na antigen ng B-lymphocytes at pre-B-lymphocytes ay tila humahantong sa isang makabuluhang pagpapabuti sa pangmatagalang pagbabala.
dalas
Ang Goodpasture's syndrome, tulad ng lahat ng mga sakit na autoimmune, ay isang napakabihirang sakit. Tinatayang sa bawat 1 milyong naninirahan, mayroong isang taong nagdurusa sa Goodpasture's syndrome. Ang mga kalalakihan ay tila apektado nang medyo madalas kaysa sa mga kababaihan.
Ang edad ng mga pasyente ay napaka-variable, ang mga kaso mula 10 hanggang 90 taon ay iniulat. Ang mga taluktok ng sakit, ibig sabihin ang edad kung saan ang karamihan sa mga pasyente ay nagkakaroon ng sakit, ay nasa 30 at mga 60 taong gulang (60-taong-gulang ay madalas na mga kababaihan na nasuri na. klase sakit minsan sa kanilang buhay). Ayon sa isang pag-aaral ng Tsino sa Goodpasture's syndrome, ang mga mas matatandang pasyente ay karaniwang may isang mas milderong kurso ng Goodpasture's syndrome.
Kurso ng sakit
Sa simula ng sakit, halos wala o kakaunti autoantibodies kasalukuyan at samakatuwid ang mga sintomas ay medyo banayad. Ang isang bahagyang microhaematuria ay maaaring napansin sa pagsubok sa ihi (ie mayroon na dugo sa ihi, ngunit sa mga mababang konsentrasyon na hindi ito makikita ng mata kahit paano, ngunit maaari lamang masuri sa tulong ng mga espesyal na piraso ng pagsubok sa ihi). Ang mabilis na pagkasira ng mga bato ay maaaring humantong sa hypertension sa bato, altapresyon sanhi ng pagbawas klase pagpapaandar, na kung saan ay maaaring maging sanhi ng mga sintomas at komplikasyon.
Gayunpaman, sa karamihan ng mga kaso, ang isang detalyadong pagsusuri ay hindi pa nasimulan hanggang sa ang Goodpasture's syndrome ay nasa isang advanced na yugto at ang pasyente ay naghihirap mula sa pag-ubo dugo at ang dugo sa ihi ay malinaw ding nakikita ng ang mata ng tao. Ang dalawang katangiang ito - ang pag-ubo ng dugo at ang dugo sa ihi - dapat mag-udyok sa isang bihasang manggagamot na isaalang-alang ang Goodpasture's syndrome, lalo na kung ang klase ang kabiguan ay mabilis na umuunlad. Renal biopsy (ang koleksyon ng maliliit na mga sample mula sa bato sa isang menor de edad na pamamaraang pag-opera) ay ang pinakaligtas na paraan upang masuri ang sindrom ng Goodpasture.
Ang sample ng bato na ipinadala sa kasaysayan Maaari nang magamit ang laboratoryo upang masuri ang mabilis na progresibo glomerulonephritis. Sa direktang immunofluorescence (isa pang pagpipilian sa pagsusuri para sa mga manggagamot sa isang histological laboratoryo) na may fluorescent antibodies laban sa immunoglobulin ng tao, isang linear fluorescence ay matatagpuan sa glomerular basement membrane (quasi ang "baseplate" ng tisyu ng bato). Sa mga bihirang kaso, ang mabilis na pag-unlad na kakulangan sa bato ay nangingibabaw nang walang pag-ubo ng dugo.
Kabilang sa mga halaga ng laboratoryo pinag-aralan mula sa mga sample ng dugo, halaga ng bato tumaas nang mabilis at malakas at nagpapalipat-lipat ng mga anti-GBM na antibodies ay maaari ding makita. Ang kalubhaan ng mga sintomas na dumaranas ng pasyente ay nakasalalay sa dami ng mga antibodies na ginawa sa katawan. Sa sandaling magsimula ang pag-ubo ng dugo, ang isang advanced na yugto ng Goodpasture's syndrome ay naabot na at ang agarang diagnosis at therapy ay pinakamahalaga.
Kung ang kurso ng sakit ay foudroiant (= napaka bagyo), ang kakulangan sa paghinga at kakulangan ng bato ay nagaganap din sa loob ng maikling panahon. Dahil sa pagkawala ng dugo sa pamamagitan ng ihi, ang mga pasyente ay malubha anemya (isang kakulangan ng dugo). Habang nagiging mas apektado ang mga bato, mas binibigkas ang hypertension at kakulangan ng bato.
Noong nakaraan, ang isang sakit na tulad ng Goodpasture's syndrome ay laging nakamamatay. Gayunpaman, ngayon, salamat sa mga modernong pamamaraan at posibilidad ng modernong gamot, posible na gamutin ang kahit na ment pagkakasangkot ng maayos. Gayunpaman, sa sandaling ang mga bato ay naging hindi sapat, hindi na sila maaaring gumaling muli, upang ang isang therapy na kapalit ng bato, ibig sabihin dyalisis, o kahit isang paglipat ng bato dapat isaalang-alang.
