pagpapakilala
Ang Goodpasture's syndrome, anti-glomerular basement membrane (GBM) disease / anti-GBM disease, ay isa sa maraming matindi ngunit mabuti na lang bihirang mga sakit na autoimmune. Sa mga sakit na autoimmune, gumagawa ng sariling katawan antibodies, ibig sabihin, “mabuting nagtatanggol na sangkap” ng ating katawan immune system, laban sa sariling istraktura o cells ng katawan. Karaniwan, ang mga ito antibodies ay nabuo lamang matapos ang isang tao ay makipag-ugnay sa isang sangkap na dayuhan sa katawan, ay kinilala ito bilang tulad salamat sa mga hindi kilalang mga istraktura sa ibabaw at pagkatapos ay buhayin ang sariling mga cell ng pagtatanggol.
Ang mga ito ay partikular na nabuo at naka-imprinta sa isang uri ng dayuhang sangkap at sa gayon potensyal na mga pathogens. Samakatuwid maaari lamang nilang makilala ang ganitong uri at kung hindi man hindi nakakapinsala, kaya't hindi na nila sinasaktan ang ating katawan. Ngunit kung mangyari na biglang o unti-unting hindi na kinikilala ng katawan ang mga istraktura na talagang pamilyar dito bilang pag-aari nito, inuuri rin nito ang mga ito bilang mga banyagang katawan at nagsisimulang tratuhin sila tulad ng ganoon. Ang sumusunod ay talagang talagang normal na reaksyon ng tulad ng cascade na pagtatanggol sa katawan, na kinakailangan upang mabuhay - ngayon lamang ang sariling mga istraktura ng katawan ang inaatake at ipinaglaban.
Mga sanhi ng Goodpasture's syndrome
Ang pag-unlad ng isang sakit na autoimmune ay maaaring may maraming iba't ibang mga kadahilanan. Mayroong, halimbawa, ilang tiyak na tinukoy ng genetiko at samakatuwid namamana ng mga sakit na autoimmune. Ang iba ay nakuha, halimbawa sa pamamagitan ng isang nakaraang impeksyon sa bakterya or virus.
Ang iba pa ay maaari ring ma-trigger ng mga nakakalason na sangkap kung saan nagkontak ang isa. Huling ngunit hindi pa huli, sa isang malaking bilang ng mga kaso ito ay malinaw lamang at walang iba pang gatilyo na maaaring makilala. Sa Goodpasture's syndrome, ang mga sanhi ay ganap na hindi malinaw, ngunit ipinapalagay na mayroong isang bilang ng mga nakaka-trigger na kadahilanan na gumagana nang sama-sama.
Tila, ang mga nakaraang sakit ng pasyente ay may mahalagang papel, halimbawa impluwensiya (tulad ng kaso sa pasyente ng unang paglalarawan noong 1919 ng US pathologist na si Ernest Goodpasture (Oktubre 17, 1886 hanggang Setyembre 20, 1960), narito din ito ang dating impeksyon sa trangkaso). Bilang karagdagan, ang mga koneksyon sa baga tuberkulosis ay inilarawan. Sa Goodpasture's syndrome, autoantibodies (karamihan IgG1 at IgG4, ngunit sa 1/3 ng mga kaso din IgA at IgM) ay nabuo sa mga basal membrane ng glomeruli (ang pinakamaliit na mga yunit ng klase, ang tinatawag na mga corpuscle ng bato), na matatagpuan din sa baga, sa kurso ng isang reaksiyong alerdyi-hypergenic uri 2.
Ipinapaliwanag nito kung bakit pareho autoantibodies sirain ang mga lamad ng basement ng parehong baga at mga bato. Sa baga, humantong ito sa pagdurugo sa ment tissue mismo at sa duguan ubo pagpapaasa Sa mga bato, dugo pumasa sa (pangunahing) ihi at hematuria nangyayari.
Sa Goodpasture's syndrome, nagsisimula ang katawan upang makabuo antibodies laban sa lamad ng basement (na kung saan ay tinatawag na anti-GBM na mga antibodies), na kalaunan ay humahantong sa matinding pinsala sa mga bato at baga. Bilang isang resulta ng klase paglahok, maaga o huli ang apektadong tao ay maaaring magkaroon ng hematuria, ibig sabihin dugo sa ihi, at dumaranas ng hypertension (mula noong klase ay isang mahalagang sangkap ng sistemang gumagala ng tao). Sa Goodpasture's syndrome, nagsisimula ang katawan upang makabuo ng mga antibodies laban sa lamad ng basement (na kung saan ay tinatawag na anti-GBM na mga antibodies), na kalaunan ay humantong sa matinding pinsala sa mga bato at baga. Bilang isang resulta ng paglahok sa bato, maaga o huli ang apektadong tao ay maaaring magkaroon ng hematuria, ibig sabihin dugo sa ihi, at dumaranas ng hypertension (yamang ang bato ay isang mahalagang bahagi ng sistemang gumagala ng tao). Ang sindrom ng Goodpasture ay nasuri ng laboratoryo na nakita ng kemikal ng mga antibasement membrane antibodies at mga immunoglobulin na deposito sa mga basement membrane ng glomerula, na kinukuha sa isang bato biopsy ng isa o parehong bato.
