Pangunahing sclerosing cholangitis (PSC) (kasingkahulugan: idiopathic sclerosing cholangitis; PSC; ICD-10 K83.0: cholangitis, pangunahing sclerosing) ay isang talamak na pamamaga ng extrahepatic at intrahepatic (matatagpuan sa labas at loob ng atay) apdo mga duct
Ang PSC ay isang autoimmune atay sakit Iba pang autoimmune atay kasama sa mga sakit ang autoimmune sakit sa atay (AIH; autoimmune hepatitis), pangunahing biliary cholangitis (PBC, dati pangunahing biliary cirrhosis), at choligitis na nauugnay sa IgG4 (IAC).
Ratio sa kasarian: ang mga lalaki sa mga babae ay 2-3: 1.
Pataas na insidente: ang sakit ay nangyayari higit sa lahat sa pagitan ng ika-3 at ika-5 dekada ng buhay (kalalakihan: median diagnosis sa pagitan ng ika-36 at ika-52 taong buhay).
Ang pagkalat (dalas ng sakit) ay 4 hanggang 16 na kaso bawat 100,000 na naninirahan.
Ang insidente (dalas ng mga bagong kaso) ay humigit-kumulang na 1 kaso bawat 5 na naninirahan bawat taon (sa Alemanya) - na may pagtaas ng ugali.
Kurso at pagbabala: Sa mga unang yugto, ang sakit ay walang simptomatiko. Isang third ng lahat ng mga pasyente ay walang sintomas. Sa karamihan ng mga kaso, ang pangunahing sclerosing cholangitis (PSC) ay nasuri nang hindi sinasadya (mga natuklasan sa laboratoryo). Ang PSC ay hindi magagamot. Sa kurso ng sakit, ang mga fibrotic na pagbabago (pathological paglaganap ng uugnay tissue) at dahil dito sclerosis (hardening) at stenosis (pagpapakipot) ng apdo nangyayari ang mga duct. Ang pag-agos ng apdo mula sa atay papunta sa maliit na bituka ay hindi na garantisado dahil sa pagkasira ng mga extra- at intrahepatic bile duct. Maaaring magresulta ang Cholestasis (bile stasis). Sa paglipas ng panahon, ang atay ay napinsala ng nakakalason (lason) na mga sangkap ng hindi dumadaloy na apdo, na humahantong sa pag-unlad ng cirrhosis (pag-urong ng atay). Ang pangunahing sclerosing cholangitis ay nauugnay sa isang mas mataas na peligro ng iba't ibang mga malignancies (sakit sa bukol), lalo na ang cholangiocellular carcinoma (CCC; daluyan ng apdo carcinoma, cancer sa bile duct). Kanser ang screening o maagang pagtuklas ay may mataas na kahalagahan sa kontekstong ito.
Wala pag-transplant sa atay (LTx), ang oras ng median survival ay nasa pagitan ng 10 at 20 taon. Pagkatapos pag-transplant sa atay, ang 10-taong kaligtasan ng buhay ay halos 80% - sa 20% ng mga kaso umuulit ang sakit. Ang peligro ng kamatayan dahil sa malignancy ay 40-58%.
Mga Comorbidity: Pangunahing sclerosing cholangitis ay direktang nauugnay sa mga sakit na rayuma. Bukod dito, mayroong isang malinaw na pagkakaugnay sa nagpapaalab na sakit sa bituka (IBD): 60-80% ng mga pasyente ng PSC din ang nagdurusa ulcerative kolaitis (talamak na nagpapaalab na sakit ng mauhog ng tuwid at posibleng ng tutuldok). ng tutuldok (malaking bituka)) at 7-21% mayroon Crohn ng sakit (talamak na nagpapaalab na sakit sa bituka na maaaring makaapekto sa buong gastrointestinal tract (mula sa bibig lukab sa Butas ng puwit)). Gayundin, ang pangunahing sclerose cholangitis (PSC) ay madalas na nauugnay sa hindi alkohol matabang atay (NAFLD).
