Pangunahing biliary cirrhosis ay isang talamak na cholestatic disease ng atay, na ipinapalagay na autoimmune. Pangunahing nakakaapekto ito sa mga kababaihan na higit sa 40 taong gulang. Bumubuo sila ng 90% ng mga pasyente. Taon-taon, halos 5 / 100,000 katao ang nagkakaroon ng sakit, habang ang pagkalat ay 40-80 / 100,000.
Sanhi ng pangunahing biliary cirrhosis
Ang sakit ay maaaring may nagmula sa autoimmune at pangunahing sanhi ng biliary cirrhosis. Ito ay madalas na nauugnay sa iba pang mga sakit na autoimmune tulad ng rayuma. Sa maraming mga kaso ng pangunahing biliary cirrhosis, gayunpaman, walang mga sintomas na nangyayari sa mahabang panahon at nadagdagan lamang atay halaga (gamma-GT) sa panahon ng isang regular na pagsusuri ay nagpapahiwatig ng sakit.
- Itching
- Icterus (dilaw na kulay ng balat at mata)
- Masakit na pagod
- Ang deposito ng Xanthoma sa mga siko ng palad ay Achilles tendon, itaas at mas mababang takipmata
- Elbows
- Palms
- Achilles tendon,
- Taas at ibabang takipmata
- Madilim na pagkawalan ng kulay ng balat dahil sa pag-iimbak ng melanin
- Elbows
- Palms
- Achilles tendon,
- Taas at ibabang takipmata
Komplikasyon
- Steatorrhoea
- Kakulangan ng bitamina para sa mga bitamina na natutunaw sa taba
- Osteoporosis
- Gallstones
Sa suwero, ang nakataas na gamma-GT ay maaaring napansin sa pangunahing biliary cirrhosis. Mayroon ding tinatawag na AMA (antimitochondrial antibody) at antibodies laban sa apdo mga duct Kung ang mga pagdududa ay mananatili pagkatapos ng pagsusuri ng dugo bilangin, a atay mabutas maaaring kumpirmahin ang diagnosis.
Terapewtika
May magagamit na gamot na maaaring magpalawak ng oras sa isang posibleng transplant sa atay sa pamamagitan ng pagdaragdag ng dumi ng apdo mga asido Mga therapist na pumipigil sa sarili ng pasyente immune system at sa gayon ay pinabagal ang pag-unlad ng sakit na autoimmune ay ginagamit din. Pag-transplant sa atay ay ipinahiwatig sa huling yugto. Pangangati at bitamina kakulangan maaari ring malunasan ng gamot.
Pagbabala
Ang tinatawag nang gayon bilirubin nagsisilbing isang parameter ng prognostic ang halaga. Kung mas mataas ang halaga, mas maikli ang rate ng kaligtasan. Pagkatapos pag-transplant sa atay, ang kaligtasan ng buhay rate ay mabuti at ay 70-90%.
