Sa halos 100,000 katao, halos anim hanggang pitong naghihirap mula sa kilala bilang progresibong supranuclear gaze palsy. Ang utak Dysfunction - kilala rin bilang PSP - maaaring ihambing sa Karamdaman ni Parkinson. Ang mga sanhi ng sakit ay hindi pa nalalaman; walang gamot.
Ano ang progresibong supranuclear gaze palsy?
Ang progresibong supranuclear gaze palsy, o PSP, ay naglalarawan ng isang pagkadepektibo ng tao utak. Ang mga doktor na sina Dr. John C. Steele, Dr. J. Olszewski, at Dr. JC Richardson ay natuklasan ang progresibong supranuclear gaze palsy noong 1963, kaya't maraming mga propesyonal sa medisina ang tumutukoy sa utak Dysfunction bilang Steele-Richardson-Olszewski syndrome, na kilala rin ng acronym na SRO. Ang progresibong supranuclear gaze palsy ay nangyayari nang higit sa lahat sa ikalawang kalahati ng buhay, sa mga kalalakihan na mas madalas na apektado kaysa sa mga kababaihan. Sa humigit-kumulang 100,000 katao, halos anim hanggang pitong ang magkakaroon ng progresibong supranuclear gaze palsy sa kanilang buhay.
Maging sanhi
Ang sanhi ng progresibong supranuclear gaze palsy ay higit na hindi kilala. Maraming mananaliksik ang nagtatalo na bubuo ito dahil sa mga pakikipag-ugnayan pati na rin ang mga impluwensyang pangkapaligiran. Minsan ang mga pagbabago sa genetiko ay maaari ding maging isang dahilan. Mayroon ding mga teorya ng sakit na viral, na kasunod na sumisira sa mga selula ng cranial nerbiyos. Mayroon ding mga mananaliksik na naniniwala na ang mga pollutant na na-ingest sa loob ng mga dekada sa pamamagitan ng kapaligiran ay maaaring magpalitaw ng progresibong supranuclear gaze palsy. Sa loob ng ilang oras ngayon, may kamalayan ang mga manggagamot na may iba't ibang mga kurso ng progresibong supranuclear gaze palsy. Kaya, ang pasyente ay maaaring magdusa mula sa Richardson's syndrome (ang klasikong progresibong supranuclear gaze palsy, na unang naitala noong 1963) pati na rin mula sa mga kurso na maihahambing din sa Karamdaman ni Parkinson at kasangkot ang isang katulad na kurso sa sakit (ang kurso na iyon ay tinatawag ding "Puro Akinesia na may Gait Nagyeyelong”O“ PAGF ”).
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Magkakaiba ang mga sintomas. Gayunpaman, maraming mga palatandaan na napansin sa maraming mga pasyente. Kabilang dito ang biglaang pagbagsak pati na rin ang napakalaking paghihirap sa lokomotion o paglalakad. Maraming mga pasyente din ang nagdurusa balanse mga problema o reklamo ng mga problema sa paningin (malabong paningin at dobleng paningin). Ang iba pang mga sintomas na nagpapahiwatig ng progresibong supranuclear palsy ay paglunok at mga problema sa pagsasalita. Sa ilang mga kaso, napansin din ang mga pagbabago sa mood pati na rin ang pagkatao. Ang isa pang klasikong sintomas, na kung minsan ay responsable para sa pagbibigay ng pangalan ng sakit, ay ang problema ng paggalaw ng mata. Sa wakas, ang titig na palsy ay nangangahulugang hindi hihigit sa isang pagkalumpo ng mga mata; samakatuwid, ang mga apektado ay may mga problema sa paggalaw ng kanilang mga mata.
Diagnosis at kurso ng sakit
Kung pinaghihinalaan ang progresibong supranuclear gaze palsy, ang propesyonal na medikal ay nagsisimula sa a eksaminasyong pisikal at utos magnetic resonance imaging (MRI). Gamit ang MRI, maaaring matukoy ng manggagamot kung mayroong isang binagong hugis ng brainstem. Maaari ring magamit ang mga pamamaraang nuklear na gamot (PET), na suriin ang aktibidad ng dopamine. Sinusuri ng manggagamot ang CSF (cerebrospinal fluid) upang maibawas ang anumang iba pang mga sakit na maaaring may mga katulad na sintomas. Hindi mapigilan ang progresibong supranuclear gaze palsy. Gayunpaman, may mga gamot na kung minsan ay nagpapagaan ng mga sintomas o nagpapabagal sa kurso ng sakit. Nangangahulugan ito na ang mga apektado ay maaaring lumahok sa panlipunan, "normal" na buhay nang mas matagal. Lalo na kapag ang progresibong supranuclear gaze palsy ay na-diagnose sa isang maagang yugto, ang gamot, na ginagamit din para sa Karamdaman ni Parkinson, tulong upang maantala ang pag-unlad nito. Ang problema sa gamot, gayunpaman, ay hindi sila tumatagal ng mahabang panahon - tulad ng kaso kay Parkinson - ngunit hindi naging epektibo pagkatapos ng isang tiyak na oras dahil namatay ang mga cell ng utak (dahil sa hindi paggana) at sa gayon pagsipsip hindi na pwede.
Komplikasyon
Bilang isang patakaran, walang paggamot at samakatuwid walang gamot para sa sakit na ito. Ang apektadong tao ay dapat mabuhay na may mga sintomas sa natitirang bahagi ng kanyang buhay. Una at pinakamahalaga, ang sakit na ito ay humahantong sa makabuluhang mga paghihigpit sa paggalaw. Ang apektadong tao ay madalas na naghihirap mula sa biglaang pagbagsak at maaari ring malubhang nasugatan. balanse at koordinasyon nangyayari rin ang mga problema at makabuluhang bawasan ang kalidad ng buhay ng pasyente. Bukod dito, ang mga reklamo ay maaari ring nakasalalay sa ibang mga tao sa kanilang buhay. Ang sakit ay nagdudulot din ng mga problema sa paningin at posibleng doble paningin. Ang mga paghihirap sa pagsasalita o mga problema sa paglunok ay maaari ding mangyari. Sa kasong ito, may mga problema sa pag-inom ng pagkain at likido, upang ang taong apektado ay maaaring magdusa kulang sa timbang o iba`t ibang mga sintomas ng kakulangan. Nagaganap din ang paralysis ng Gaze, upang ang mga pasyente ay hindi na makagalaw ang kanilang mga mata sa lahat o sa isang limitadong sukat lamang. Ang mga karagdagang komplikasyon ay hindi nangyari. Sa tulong ng gamot, posibleng malimitahan ang mga karamdaman sa pag-iisip. Gayunpaman, ang kumpletong paggamot at paggamot ay hindi nagaganap sa sakit na ito.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Ang mga kakaibang katangian o abnormalidad sa paglipat ay nakakabahala na mga pahiwatig at palatandaan ng kapansanan kalusugan. Kung nahulog, naganap ang kawalan ng kalagayan ng lakad o mga problema sa paggalaw, dapat konsultahin ang isang doktor. Mga kaguluhan sa balanse, pagkahilo at isang mas mataas na peligro ng mga aksidente ay dapat na siyasatin pa. Ang pinababang paningin, malabong paningin o pang-unawa sa dobleng paningin ay dapat na siyasatin at gamutin. Kung may mga iregularidad sa pagsasalita, may kapansanan sa paglunok, o isang pagtanggi na kumain, kailangan ng isang manggagamot. Kung ang mga sintomas ay mananatili sa loob ng mahabang panahon o patuloy na pagtaas ng kasidhian, dapat konsultahin ang isang manggagamot. Kung ang paggalaw ng mata ay wala na sa ilalim ng di-makatwirang lakas ng apektadong tao, kinakailangan ng pagbisita sa doktor. Ang isang nakapirming tingin pati na rin ang isang pagkalumpo sa mata ay dapat ipakita sa isang doktor. Kung ang apektadong tao ay naghihirap din mula sa mga abnormalidad sa emosyonal, kailangan ding kumilos. Nakababahala ang mga pagbabago sa pag-uugali o pagkatao. Mood swings, pag-alis mula sa buhay panlipunan, o agresibong pagkahilig ay dapat na tinalakay sa isang manggagamot. Sa kaso ng pagkabalisa, mga depressive phase o abala sa pagtulog, ipinapayong paglilinaw ng mga reklamo. Kung ang mga pang-araw-araw na responsibilidad ay hindi na maisasagawa nang walang tulong o kung mayroon man kapansanan sa trabaho dahil sa pagbawas ng paningin, kailangan ng isang manggagamot upang ang isang plano sa paggamot ay maaaring mabuo.
Paggamot at therapy
Ang isa sa mga pangunahing problema ay ang progresibong supranuclear gaze palsy ay napakahirap masuri. Noong nakaraan, maraming mga propesyonal sa medisina ay hindi alam na ang pasyente ay nagdusa mula sa functional disorder na ito. Para sa kadahilanang ito, ang mga therapies pati na rin ang paggamot ay nagsimula medyo huli. Gayunpaman, ngayon, posible na - sa maagang paggagamot - ang mga sintomas ng progresibong supranuclear gaze palsy ay maaaring mapagaan, upang maantala ang kurso ng sakit. Gayunpaman, walang kumpletong gamot para sa progresibong supranuclear palsy. Pangunahin, ang propesyong medikal ay nababahala sa pangangasiwa ng mga gamot. Ang mga gamot ay nagpapagaan ng mga sintomas at nagpapabagal sa pag-unlad ng sakit. Karamihan sa mga nagsasanay ng medisina ay higit na gumagamit ng L-dopa. Tinitiyak ng L-dopa na mababago ng utak ang neurotransmitter dopamine. Gayunpaman, ang epekto ng L-dopa ay nasisira pagkalipas ng halos dalawa hanggang tatlong taon, dahil ang mga cell ng utak - dahil sa progresibong supranuclear gaze palsy - namatay at hindi na posible na makuha ang aktibong sangkap. Inireseta din ng mga doktor ang rasagalin at selegiline; ang parehong mga aktibong sangkap ay tinitiyak ang isang nabawasang pagkasira ng dopamine sa utak. Ang iba pang mga aktibong sangkap na pinangangasiwaan sa konteksto ng progresibong supranuclear gaze palsy ay imipramine at amitriptyline. Parehong nabibilang sa tricyclic antidepressants, na higit sa lahat ginagamit para sa depresyon at nalulumbay na kalooban. Ang iba pang mga gamot na ibinibigay bilang bahagi ng paggamot ay kasama serotonin muling gamitin ang mga inhibitor at ceonzyme Q10.
Pagpigil
Dahil walang mga kadahilanan na nalalaman hanggang ngayon, o hindi alam ng mga manggagamot kung aling mga kadahilanan ang nagtataguyod ng pag-unlad ng progresibong supranuclear gaze palsy, walang preventive mga panukala maaaring makuha.
Pag-asikaso
Sa kasalukuyang oras, ang sintomas lamang na pag-follow up ang posible para sa progresibong supranuclear gaze palsy. Ang layunin nito ay upang maibsan ang mga sintomas na nagaganap at, sa ilalim ng ilang mga pangyayari, upang mabagal ang pag-unlad ng sakit. Para sa hangaring ito, L-Dopa gamot ay ginagamit, na ginagamit din para sa sakit na Parkinson. Sa kasamaang palad, pagkatapos ng isang tiyak na tagal ng paggamit, ang mga gamot na ito ay hindi na epektibo. Ang dahilan dito ay ang pagkamatay ng mga cell ng utak na kinakailangan para sa pagsipsip ng aktibong sangkap. At saka, physiotherapy, trabaho therapy at pantulong therapy sa pagsasalita maaaring makatulong sa mga nagdurusa na maantala ang paglala ng sakit. Bukod dito, tinutulungan ng sikolohikal na suporta ang mga pasyente na mapanatili ang isang mas positibong pag-uugali sa kabila ng sakit. Sa ilang mga kaso, ang paggamit ng antidepressants maaaring kailanganin din. Pagkatapos ng diagnosis na may progresibong supranuclear gaze palsy, mahalagang magpatingin sa doktor kung may mga palatandaan ng impeksyon, paghinga or paglunok ng mga paghihirap. Bukod dito, dapat itong obserbahan kung ang isang wheelchair ay maaaring kinakailangan kung ang sakit ay umuunlad. Ang pagbabala para sa progresibong supranuclear gaze palsy ay sa kasamaang palad negatibo. Dahil ito ay isang kasalukuyang sakit na walang lunas, imposible ang isang ganap na walang sintomas na buhay. Ang kalidad ng buhay ay nabawasan, lalo na dahil sa makabuluhang limitasyon sa paggalaw, balanse at koordinasyon. Pagkatapos simulan ang sintomas, ang average na oras ng kaligtasan ng buhay ay humigit-kumulang na anim na taon.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang progresibong supranuclear gaze palsy ay nagdudulot ng kawalan ng katatagan kapag naglalakad at maaaring maging sanhi ng mga problema sa balanse sa pang-araw-araw na buhay. Hindi madali para sa mga apektado na partikular na gumawa ng isang bagay tungkol sa mga sintomas. Ang mga doktor ay maaari ding magreseta ng gamot sa isang limitadong sukat. Iyon ang dahilan kung bakit ang mga pasyente ay dapat humingi ng tulong sa physiotherapeutic bilang karagdagan sa gamot. Occupational therapy at pantulong therapy sa pagsasalita maaaring makapagpagaan ng mga problema sa pagsasalita at paglunok. Memorya pinipigilan ng pagsasanay ang demensya madalas na nangyayari iyon. Habang umuunlad ang sakit, maaaring magbago ang pagkatao. Mood swings at depressive moods ay madalas na nagaganap. Ang kalidad ng buhay ay maaaring mapabuti medyo sa pamamagitan ng indibidwal na gamot pati na rin ang indibidwal terapewtika. Inireseta ng manggagamot ang naaangkop na mga paraan upang maitaguyod ang ligtas na lakad. Sa isang banda, ang mga pasyente ay dapat magbayad ng pansin sa pag-inom ng gamot nang regular, at sa kabilang banda, dapat silang makilahok physiotherapy sa isang regular na batayan. Sa pang-araw-araw na buhay, kinakailangan din ng maraming pasensya, kapwa mula sa mga apektado at mula sa kanilang mga kamag-anak. Bilang karagdagan, ang taong may karamdaman ay dapat na bantayan ang kanyang katawan at, kung kinakailangan, humiling ng isang wheelchair. Lalo na sa kaso ng mga impeksyon, paghinga at paglunok ng mga paghihirap, maipapayo ang isang panandaliang pagbisita sa doktor.