Conn Syndrome: Mga Sanhi

Pathogenesis (pag-unlad ng sakit)

Conn syndrome nagsasangkot ng pangunahing hyperaldosteronism (labis na paggawa ng aldosterone).

Ang pangkat ng mga anyo ng pangunahing hyperaldosteronism * ay nagsasama ng:

  • Idiopathic hyperaldosteronism (IHA) na may bilateral adrenocortical hyperplasia (65%).
  • Aldoster-producing adenoma (APA) (Conn syndrome; 30%).
  • Pangunahing unilateral adrenal hyperplasia (3%).
  • Aldoster-paggawa ng adrenocortical carcinoma (malignant tumor; 1%).
  • Ang tumor na gumagawa ng Aldosteron ng obaryo / obaryo (<1%).
  • Glucocorticoid-suppressible pangunahing hyperaldosteronism (GSH; kasingkahulugan: dexamethasone-masusuportahang hyperaldosteronism, glucocorticoid-remediable aldosteronism, GRA).
    • Pormang pampamilya (familial hyperaldosteronism type I; <1%).
    • Familial hyperaldosteronism type II, type III (hindi kilala ang dalas).
  • Ang gumagawa ng ectopic aldosteron na adenomas / carcinomas (<0.1%).

* Sa pangunahing hyperaldosteronism (Conn syndrome), ang adrenal cortex ay gumagawa ng nadagdagan na aldosteron nang walang activation ng renin-angiotensin-aldostero system (RAAS). Sa pangalawang hyperaldosteronism, ang adrenal cortex ay gumagawa ng mas mataas na aldostero sa pamamagitan ng talamak na pag-aktibo ng renin-angiotensin-aldostero system (RAAS).

Ang Aldosteron ay isang mineralocorticoid na ginawa sa adrenal cortex. Ito ay isang mahalagang link sa renin-angiotensin-aldostero system (RAAS), na tumutulong upang makontrol dugo presyon at asin balanse. Ang pagtaas ng renin ay ginawa kapag ang isang kakulangan ng sosa nasa dugo o hypovolemia (nabawasan ang dugo dami) ay natutukoy ng mga receptor. Ang Renin naman ay nagpapasigla sa pag-aktibo ng angiotensinogen sa angiotensin I, na pagkatapos ay ginawang iba sa angiotensin II hormones. Ang Angiotensin II ay humahantong sa vasoconstriction (pagpapaliit ng dugo sasakyang-dagat) at sa gayon ay sa isang pagtaas sa presyon ng dugo. Bilang karagdagan, humantong ito sa isang pagpapalabas ng aldosteron, na kung saan ay magreresulta sosa at tubig muling pagsipsip.

Sa kaso ng labis na aldosteron, sosa at katawan tubig ay retina (panatilihin) at potasa ay nawala. Kasunod nito ay sanhi ng pagtaas ng pagtatago ng atrial natriuretic peptide (ANP) at sa gayon ay gawing normal ang sodium excretion. Potasa ang pagkawala at pagpapanatili ng likido ay mananatili at mamuno sa mga nangungunang sintomas ng hypokalemia (potasa kakulangan) at Alta-presyon (altapresyon).

Bilang karagdagan sa paggawa ng aldosteron, mayroon ding minarkahang labis na glucocorticoid (11,306 μg / 24 h; control group 8,262 μg / 24 h). Sinenyasan nito ang mga may-akda, na napatunayan ang katotohanang ito sa kauna-unahang pagkakataon, upang bigyan ang pagmamasid ng pangalang Connshing syndrome, na kung saan ay isang kombinasyon ng Conn syndrome at Cushing syndrome. Ang mga pasyente na may labis na glucocorticoid ay nakikinabang sa esp. mula sa adrenalectomy (adrenalectomy).

Etiology (Mga Sanhi)

Mga Sanhi ng Biographic

  • Genetic na pasanin
    • Ang panganib sa genetiko ay nakasalalay sa mga pagkakaiba-iba ng genetiko: Pag-mutasyon sa ClC-2 klorido ang channel ay sanhi ng pagkasira ng katawan dahil sa efflux ng Cl- sa pamamagitan ng permanenteng bukas na channel; bunga ng mutasyong ito ay angiotensin II-independiyenteng labis na paggawa ng aldosteron (→ Alta-presyon (altapresyon)).
    • Mga sakit na genetika
      • Glucocorticoid-suppressible pangunahing hyperaldosteronism (GSH; kasingkahulugan: dexamethasone-masusuportahang hyperaldosteronism, glucocorticoid-remediable aldosteronism, GRA).
        • Pormang pampamilya (familial hyperaldosteronism type I; <1%).
        • Familial hyperaldosteronism type II, type III (hindi kilala ang dalas).

Mga sanhi na may kaugnayan sa sakit

Neoplasms - sakit sa bukol (C00-D48).