Pathogenesis (pag-unlad ng sakit)
Pheochromocytoma ay isang neuroendocrine (nakakaapekto sa nervous system) tumor na gumagawa ng catecholamine ng mga cell ng chromaffin ng adrenal medulla (85% ng mga kaso) o sympathetic ganglia (nerve cord na tumatakbo kasama ang gulugod sa thoracic (dibdib) at tiyan (tiyan) mga rehiyon) (15% ng mga kaso). Ang huli ay tinatawag ding extraadrenal (sa labas ng adrenal glandula) pheochromocytoma o paraganglioma.
Gumagawa ang Pheochromocytomas catecholamines. Dalawang-katlo ng pheochromocytomas lihim (bitawan) norepinephrine at epinephrine, habang labis na matatagpuan ang mga bukol sa itaas ng dayapragm (diaphragm) gumawa lamang norepinephrine. Nakagagawa din ng malignant (malignant) pheochromocytomas dopamine. Dahil sa labis ng catecholamines, mga hypertensive na krisis (altapresyon crises; halaga ng presyon ng dugo > 230/120 mmHg) magaganap. A pheochromocytoma ay matatagpuan sa humigit-kumulang na 0.1-0.5% ng lahat ng mga hypertension.
Ang Pheochromocytoma ay maaaring sporadic (na walang maliwanag na dahilan; humigit-kumulang na 75% ng mga kaso) o familial. Sa humigit-kumulang isang-katlo ng mga kaso, ang isang sanhi ng genetiko ay pinagbabatayan ng pheochromocytoma (tingnan sa ibaba)
Etiology (Mga Sanhi)
Mga sanhi ng biographic
- Genetic na pasanin mula sa mga magulang, lolo't lola - sa 25-30% ng mga kaso.
Ang Pheochromocytoma ay maaaring maiugnay sa mga sumusunod na sakit sa genetiko:
- Maramihang endocrine neoplasia (MEN), uri 2a - genetic disorder na humahantong sa iba't ibang mga benign (benign) at malignant (malignant) na mga tumor; karaniwang nakakaapekto sa teroydeo, adrenal medulla, at mga parathyroid glandula
- Neurofibromatosis - sakit sa genetiko na may autosomal nangingibabaw na mana; kabilang sa mga phakomatoses (mga sakit sa balat at sistema ng nerbiyos); tatlong magkakaibang genetically form ay nakikilala:
- Neurofibromatosis type 1 (von Recklinghausen's disease) - ang mga pasyente ay nagkakaroon ng maraming neurofibromas (nerve tumors) sa panahon ng pagbibinata, na madalas na nangyayari sa balat ngunit nangyayari din sa nervous system, orbita (eye socket), gastrointestinal tract (gastrointestinal tract), at retroperitoneum ( puwang na matatagpuan sa likod ng peritoneum sa likod patungo sa gulugod); Karaniwan ang hitsura ng mga café-au-lait spot (light brown macules) at maraming benign (benign) na neoplasms
- [Uri ng Neurofibromatosis 2 - Ang katangian ay ang pagkakaroon ng bilateral (bilateral) acoustic neuroma (vestibular schwannoma) at maramihang meningioma (mga tumor sa meningeal).
- Schwannomatosis - namamana na tumor syndrome]
- Paraganglioma syndrome (pagbago ng succinate dehydrogenase B / C / D).
- Von Hippel-Lindau syndrome (VHL; kasingkahulugan: retino-cerebellar angiomatosis); sakit na genetiko na may autosomal nangingibabaw na mana mula sa pangkat ng mga porma na kilala bilang phakomatoses (pangkat ng mga sakit na may mga malformation sa balat at nervous system); sintomas: benign angiomas (benign vascular malformations), pangunahin sa retina (retina) at tserebellum.
