Systemic Lupus Erythematosus (SLE)

Systemic lupus erythematosus: Dalas

Sa Europa, ang Systemic Lupus Erythematosus (SLE disease) ay nakakaapekto sa humigit-kumulang 25 hanggang 68 bawat 100,000 tao. Ang mga kababaihan ay halos sampung beses na mas malamang na magkaroon ng sakit na ito na autoimmune kaysa sa mga lalaki, at kadalasang nangyayari ito sa mga taon ng panganganak. Madalas na lumilitaw ang SLE pagkatapos ng pagbubuntis.

Ang saklaw ng systemic lupus erythematosus ay nag-iiba-iba sa iba't ibang pangkat etniko. Halimbawa, mas madalas na apektado ang mga Aprikano at Asyano kaysa sa mga Europeo.

Systemic lupus erythematosus: sintomas

Ang systemic lupus erythematosus ay maaaring magdulot ng mga sintomas sa iba't ibang organ at organ system. Halimbawa, maaaring maapektuhan ang mga daluyan ng dugo, balat, buhok, baga, puso, bato, at/o mga kasukasuan. Bilang karagdagan, ang kurso ng sakit ay maaaring mag-iba nang malaki sa bawat tao. Alinsunod dito, ang klinikal na larawan ng SLE ay iba-iba.

Mga Pangkalahatang Sintomas ng Lupus

Mga sintomas ng lupus sa iba't ibang organ at organ system.

Depende sa kung aling mga organo at/o organ system ang apektado ng sakit, mas tiyak na mga sintomas ng lupus ang nangyayari. Ang ilan sa kanila ay lilitaw sa simula, ang iba ay sa karagdagang kurso ng sakit.

Balat at buhok: Sa mga bahagi ng balat na nalantad sa araw (tulad ng décolleté, mukha), ang mga pantal ay maaaring biglang umunlad o unti-unti. Ang isang tipikal na tampok ay ang hugis ng butterfly na pamumula ng balat sa mukha, na tumataas kapag nakalantad sa araw. Ang iba pang posibleng sintomas ng lupus ay kinabibilangan ng oral mucosal inflammation at circular hair loss.

Mga kasukasuan: Ang mga karaniwang sintomas ng lupus ay masakit at/o namamaga na mga kasukasuan. Ang pananakit ng kasukasuan ay nangyayari sa madaling araw. Ang pamamaga ay madalas na nabubuo sa maraming mga kasukasuan (polyarthritis), lalo na sa mga kasukasuan ng daliri, kamay at tuhod. Ang mga kaluban ng litid ay maaari ding maapektuhan ng mga nagpapaalab na pagbabago.

Mga kalamnan: Kung minsan ang SLE ay nakakaapekto sa mga kalamnan, na maaaring humantong sa pamamaga ng kalamnan (myositis), pananakit ng kalamnan, at pag-aaksaya ng kalamnan (muscle atrophy).

Mga bato: Maraming pasyente ng lupus ang nagkakaroon ng pamamaga ng bato (lupus nephritis). Nagpapakita ito ng protina sa ihi (proteinuria) at posibleng pagpapanatili ng tubig sa mga tisyu (edema). Ang pamamaga ay maaaring magpalala sa paggana ng bato - kahit na humahantong sa pagkabigo sa bato. Ang mga apektado ay umaasa sa regular na paghuhugas ng dugo (dialysis).

Tiyan: Minsan ang peritonitis ay bubuo sa setting ng systemic lupus erythematosus. Kasama sa mga palatandaan ang pananakit ng tiyan, pagduduwal, at pagsusuka.

Central nervous system: Sa ilang pasyenteng lupus, apektado ang utak. Pagkatapos, halimbawa, ang mga epileptic seizure, pananakit ng ulo na tulad ng migraine, may kapansanan sa konsentrasyon at memorya, at/o mga pagbabago sa sikolohikal (tulad ng depression, psychosis) ay maaaring mangyari.

Bilang ng dugo: Kadalasan nagbabago ang bilang ng dugo sa systemic lupus erythematosus. Ang lahat ng tatlong linya ng selula ng dugo ay maaaring bumaba: mga pulang selula ng dugo (erythrocytes), mga puting selula ng dugo (leukocytes) at mga platelet (thrombocytes). Ang mga posibleng kahihinatnan ay anemia, pagkamaramdamin sa mga impeksyon at mas mataas na posibilidad na dumugo.

Systemic lupus erythematosus: Mga sanhi

Ang eksaktong sanhi ng systemic lupus erythematosus ay hindi malinaw. Gayunpaman, maraming mga kadahilanan ang tila nasasangkot, lalo na ang mga pagbabago sa genetic. Sa kumbinasyon ng mga panlabas na salik na nagbibigay-diin o nagpapasigla sa immune system, maaaring lumabas ang systemic lupus erythematosus. Bilang karagdagan, ang mga naturang kadahilanan ay maaaring magpalala ng isang umiiral na pagsiklab ng sakit. Kabilang sa mga ito ang:

impeksyon sa mga virus o bakterya
matinding pagkakalantad sa araw
matinding pagbabago ng klima
matinding sikolohikal na stress
mga pagbabago sa hormonal (hal. sa panahon ng pagdadalaga, pagbubuntis at menopause)

Napakabihirang, ang ilang mga gamot ay nagpapalitaw ng banayad na lupus (hal., ang antihypertensive na gamot na methyldopa o ang epilepsy na gamot na carbamazepine). Gayunpaman, hindi tulad ng "normal" na SLE, nawawala ito sa loob ng ilang linggo hanggang ilang buwan pagkatapos ihinto ang gamot.

Systemic lupus erythematosus: Diagnosis

Kung pinaghihinalaan ang "systemic lupus erythematosus", ang mga pasyente ay dapat na suriin ng isang espesyalista, ibig sabihin, isang rheumatologist o pediatric rheumatologist. Dahil sa malawak na hanay ng mga sintomas, ipinapayong makipagtulungan sa ibang mga espesyalista, halimbawa sa isang dermatologist, isang espesyalista sa puso at bato o isang gynecologist. Ang malawak na pagsusuri na kinakailangan para sa diagnosis ng "systemic lupus erythematosus" ay maaari ding isagawa bilang isang inpatient sa isang ospital (halimbawa, sa mga bata).

Panayam at pisikal na pagsusuri

Magkakaroon muna ng detalyadong talakayan ang doktor sa pasyente (kasama ang mga magulang sa kaso ng mga bata) tungkol sa kasaysayan ng medikal (anamnesis). Sinusundan ito ng isang pisikal na pagsusuri.

Pagsubok ng dugo

Bilang karagdagan, ang pagsusuri sa dugo ay madalas na nagpapakita ng kakulangan ng mga puting selula ng dugo (leukocytes) at mga platelet (thrombocytes), pati na rin ang anemia. Ang blood cell sedimentation rate (ESR) ay pinabilis sa maraming kaso.

Mga karagdagang pagsusuri

Maraming iba pang mga pagsusuri ang nagpapahintulot sa manggagamot na masuri ang lawak ng systemic lupus erythematosus at ang pagkakasangkot ng mga indibidwal na organo. Halimbawa, ang mataas na presyon ng dugo at protina sa ihi ay maaaring magpahiwatig ng paglahok ng mga bato sa kahulugan ng pamamaga ng mga bato (lupus nephritis). Ang mga karagdagang pagsusuri tulad ng ultrasound ng mga bato ay maaaring kumpirmahin ang hinala na ito.

Depende sa mga sintomas, maaari ding magsagawa ng mga pagsusuri sa X-ray, suriin ang likod ng mata at/o suriin ang function ng baga ng pasyente.

Katalogo ng pamantayan

Alinsunod dito, dapat munang matukoy ang mga antinuclear antibodies (ANA) kahit isang beses lang sa isang pasyente para maisaalang-alang ang SLE (obligatory entry criterion).

Pangalawa, ang karagdagang pamantayan na may mga puntos mula sa isang listahan ay dapat matupad, sa katunayan napakarami na sa kabuuan ay isang bilang ng mga puntos ng hindi bababa sa sampung resulta. Ang mga pamantayang ito ay nakaayos sa sampung lugar (mga domain), halimbawa:

Balat/mucosa: Pagkalagas ng buhok, mga ulser sa oral mucosa, SCLE, ACLE, DLE (tatlong subtype ng cutaneous lupus erythematosus).
Dugo: kakulangan ng mga leukocytes, kakulangan ng mga platelet, autoimmune hemolysis (pagkasira ng mga erythrocytes ng mga autoantibodies)
Konstitusyonal: lagnat na hindi sanhi ng impeksyon.

Ang mga indibidwal na pamantayan ay hindi kailangang umiral nang sabay, halimbawa, lagnat at pagkawala ng buhok. Bilang karagdagan, sila ay nai-score lamang kung walang mas malamang na paliwanag para sa kanila kaysa sa SLE.

Systemic lupus erythematosus: Paggamot

Ang systemic lupus erythematosus ay hindi maaaring gamutin nang sanhi - hindi sa mga bata o sa mga matatanda. Ang symptomatic therapy lamang ang posible, ibig sabihin, paggamot sa mga sintomas ng sakit. Sa layuning ito, ang mga doktor ay bubuo ng isang indibidwal na plano ng therapy para sa bawat pasyente, depende sa kung aling mga organo ang apektado, gaano kalubha, at kung gaano kaaktibo ang sakit sa kasalukuyan.

Paggamot

Ang layunin ng paggamot sa SLE ay upang pigilan ang pamamaga at ang labis na aktibidad ng immune system. Para sa layuning ito, ang iba't ibang mga grupo ng sangkap ay magagamit para sa panloob (systemic) na paggamit:

Non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs): Kung ang systemic lupus erythematosus ay banayad lamang, ang mga naturang anti-inflammatory na gamot (hal., ibuprofen, diclofenac) ay nakakatulong. Mayroon din silang analgesic at antipyretic na epekto at pinipigilan ang mga platelet na magkadikit.
Glucocorticoids (“cortisone”): Mayroon silang malakas na anti-inflammatory effect. Kadalasang ibinibigay ang mga ito sa matataas na dosis sa loob ng maikling panahon (shock therapy o pulse therapy) upang labanan ang mga nagpapaalab na yugto sa banayad na SLE. Ginagamit din ang mga ito sa matinding SLE.
Mga Immunosuppressant: Binabawasan nila ang aktibidad ng immune system, na sobrang aktibo sa SLE. Kasama sa mga halimbawa ang azathioprine, methotrexate, cyclophosphamide, at ang bioengineered antibody belimumab. Ang mga naturang ahente ay isinasaalang-alang sa mga malalang kaso kapag ang ibang mga gamot ay hindi nakakatulong nang sapat.

Ang mga glucocorticoids ay maaari ding ilapat nang topically para sa mga sintomas ng balat, halimbawa bilang isang pamahid.

Mga hakbang sa pagsabay

Ang gamot na paggamot ng lupus na inilarawan sa itaas ay maaaring dagdagan ng iba pang mga hakbang. Kabilang dito ang, halimbawa:

Malamig na aplikasyon para sa namamaga, masakit na mga kasukasuan
Respiratory therapy para sa kahirapan sa paghinga
Mga gamot na "pagpapayat ng dugo" para sa posibilidad na mamuo ang dugo
Mga sikolohikal na pamamaraan, halimbawa upang makayanan ang sakit
pagbabakuna bilang proteksyon laban sa mga impeksyon

Upang matutunan kung ano ang dapat isaalang-alang tungkol sa mga pagbabakuna kapag ang immune system ay nakompromiso (tulad ng sa konteksto ng SLE), tingnan ang artikulong Immunosuppression at Pagbabakuna.

Systemic lupus erythematosus: Kurso at pagbabala

Ang systemic lupus erythematosus ay karaniwang may talamak, umuulit na kurso. Maaaring lumipas ang mga buwan o taon sa pagitan ng dalawang magkakasunod na yugto ng sakit. Sa karamihan ng mga pasyente, ang mga pag-atake ay nagiging mas madalas at humihina sa paglipas ng panahon. Sa gayon, ang SLE ay maaaring maging mas malala sa pagtaas ng edad.

Pag-asa Buhay

Karamihan sa mga pasyente ng SLE ngayon ay may normal na pag-asa sa buhay. Gayunpaman, ang kalidad ng buhay ng maraming pasyente ay limitado: Ang mga apektado ay paulit-ulit o patuloy na dumaranas ng pagkapagod, pagbabago ng balat at impeksyon, o umaasa sa regular na paghuhugas ng dugo (dialysis).

Ang pinakakaraniwang sanhi ng kamatayan sa mga taong may systemic lupus erythematosus ay hindi na ang sakit mismo: karamihan sa mga pasyente ay namamatay mula sa mga komplikasyon ng sakit.

Komplikasyon

Ang systemic lupus erythematosus ay maaaring magdulot ng malubhang at kung minsan ay nakamamatay na mga komplikasyon:

Pamamaga ng bato: sa paglipas ng panahon, maaari itong maging sanhi ng pagbaba ng function ng bato (kakulangan ng bato) o tuluyang mawala (kabiguan sa bato). Ang mga apektado ay nangangailangan ng regular na paghuhugas ng dugo (dialysis) o isang kidney transplant.
Pamamaga ng spinal cord: Nag-trigger ito ng paralisis ng mga binti at (mas bihira) ng mga braso at maaaring humantong sa paraplegia kung hindi magamot nang mabilis.
Pamamaga ng optic nerve: Kung ang optic neuritis ay hindi natukoy at nagamot sa oras, may panganib na mabulag.
Tumaas na panganib ng impeksyon: Ang mga pasyente ng SLE ay partikular na madaling kapitan ng mga impeksyon na may mga virus, bakterya at fungi. Kung ang mga ito ay hindi ginagamot nang tuluy-tuloy, may panganib na masira ang organ.
nadagdagan ang pagkamaramdamin sa mga malignant na sakit (kanser).

Systemic lupus erythematosus: Pag-iwas

Ang systemic lupus erythematosus ay hindi mapipigilan - ang mga sanhi ng talamak na nagpapaalab na sakit na autoimmune ay hindi pa alam. Gayunpaman, maraming mga kadahilanan ang natukoy na maaaring mag-trigger ng pagsiklab ng sakit. Kaya para maiwasan ang isang SLE flare-up, sundin ang sumusunod na payo:

Iwasan ang paninigarilyo.
Uminom ng alak sa katamtaman lamang.
Kumain ng balanseng diyeta. Siguraduhing kumain ka ng halo-halong diyeta na may sapat na bitamina at mineral (sariwang prutas at gulay, wholemeal na tinapay, mga produkto ng pagawaan ng gatas, atbp.).
Regular na gumalaw at mag-ehersisyo sa katamtaman (kahit na mayroon kang mga sintomas tulad ng pananakit ng kasukasuan).
Iwasan ang mga pinagmumulan ng impeksyon, lalo na kung umiinom ng mga immunosuppressant (ginagawa nitong mas madaling kapitan ng impeksyon).

Ang mga sikolohikal na kadahilanan ay nakakaimpluwensya din sa kurso ng sakit. Lalo na ang mga malalang sakit tulad ng systemic lupus erythematosus ay maaaring makapagpapahina ng kalooban at makapagpapa-depress sa mga tao. Ito naman ay nag-trigger ng stress, na sa mahabang panahon ay maaaring magkaroon ng negatibong epekto sa balanse ng hormone, immune system at sa gayon din ang kurso ng sakit.