Adrenogenital Syndrome: Drug Therapy

Target ng therapeutic

  • Symptomatic therapy

Mga rekomendasyon sa Therapy

Ang mga pasyente na may klasikong AGS ay tumatanggap ng superphysiologic glucocorticoid pangangasiwa para terapewtika ng labis na produksyon ng adrenal androgen. Bukod dito, ang substitusyon ng mineralocorticoid ay ibinibigay (tingnan Terapewtika sa ibaba). Sa kalalakihan, suppressive terapewtika pinipigilan din ang paglaki ng testicular adrenal residual tumors (TART). Tandaan: Sa mga lalaki, dapat ipaalam ang gumagamot na urologist tungkol sa sakit upang maiwasan ang hindi kinakailangang operasyon ng testicular. Sa pagkakaroon ng di-klasikal na AGS, ang therapy ay ibinibigay lamang kung may mga kaugnay na sintomas. Sa pagkabata, mababang-dosis Cortisol sapat na ang therapy. Sa karampatang gulang, mga anticonceptive (tingnan sa ibaba Hirsutism) Ay ginagamit.

Mga rekomendasyon sa Therapy

  • Pagpapalit kasama ng glucocorticoids (habambuhay!): hydrocortisone (ahente ng pagpili sa mga bata).
    • Sa mga may sapat na gulang o pagkatapos makumpleto ang paglago ng haba: dexamethasone or prednisone/prednisolone; dosis na hindi mas mataas sa 5 mg prednisolone o 0.5 mg dexamethasone
    • Kumuha ng bahagi ng dosis sa gabi: hal. 0.5 mg dexamethasone bandang 23.00 h → upang pigilan ang umaga ACTH tugatog.
    • Pumili ng sapat na dosis na mataas upang mapigilan ang paglabas ng androgen at sapat na mababa upang maiwasan ang iatrogenic (triggered na manggagamot) hypercortisolism (labis na kalabisan ng cortisol)
    • Regular na mga pagsusuri ng 17α-hydroxyprogesterone (suwero o laway) upang mai-optimize ang pagpapalit ng glucocorticoid. Bilang kahalili, kontrol ng metabolite buntis sa 24 na ihi.
    • Sa nakababahalang mga sitwasyon o nadagdagan Cortisol demand (lagnat, operasyon): glucocorticoid dosis pagtaas sa panandaliang (dosis doble sa triple); ang mga apektadong tao ay nakatanggap ng isang emergency card laban sa background na ito.
  • Mga babaeng pasyente: karagdagang therapy ng virilization (masculinization) at acne sa antiandrogens.
  • Sa mga karamdaman sa paglaki: Therapy na may mga hormone sa paglago (GH); bago ang pagtatapos ng mga kasukasuan ng epiphyseal!
  • In aldosterone kakulangan o salt wasting syndrome: karagdagang pangangasiwa of mga mineral corticoid (fludrocortisone).
    • Pagkontrol ng mga antas ng renin ng plasma
    • Aldoster ang sarili nito ay hindi maaaring makuha (makuha).
  • Prenatal therapy para sa mataas na peligro:
    • Mga Pahiwatig [alituntunin: alituntunin ng S1]:
      • Ang mga magulang ay mayroon nang anak na may AGS o katibayan ng heterozygosity ng magulang o
      • Ang isang magulang ay mayroong homozygous o compound heterozygous AGS at ang iba pang magulang ay isang heterozygous gen carrier
    • Sa lalong madaling panahon pangangasiwa of dexamethasone (inunan) upang pagbawalan ACTH pagtatago sa pangsanggol.
    • Humihinto ang Therapy pagkatapos ng chorionic villus sampling sa lalaki at / o malusog na bata!

Mga karagdagang tala

  • Pinapayuhan ng Pharmacovigilance Risk Assessment Committee (PRAC) ng European Medicines Agency (EMA) ang mga manggagamot na iwasan ang pang-araw-araw na dosis na higit sa 10 mg ng cyproterone kung posible (peligro ng meningiomas pagbuo).