Wegener's Disease: Sintomas, Therapy

Maikling pangkalahatang-ideya

Paglalarawan: bihirang inflammatory vascular disease na maaaring makaapekto sa buong katawan at sinamahan ng pagbuo ng maliliit na tissue nodules (granulomas). Pangunahing nakakaapekto ito sa mga matatanda.
Mga Sintomas: Sa una karamihan ay mga sintomas sa bahagi ng tainga, ilong at lalamunan (hal. runny nose, nosebleeds, sinusitis, impeksyon sa gitnang tainga) pati na rin ang mga pangkalahatang reklamo (lagnat, pagpapawis sa gabi, pagkapagod, atbp.). Mamaya, ang mga karagdagang sintomas tulad ng pananakit ng kasukasuan at kalamnan, pamamaga ng mata, baga at bato, pamamanhid, atbp.
Therapy: immunosuppressive na gamot (cortisone, methotrexate, azathioprine, cyclophosphamide, atbp.), iba pang mga aktibong sangkap (hal. rituximab). Sa malalang kaso, plasmapheresis (isang uri ng paghuhugas ng dugo), paglipat ng bato kung kinakailangan.
Mga sanhi: Autoimmune disease, ang eksaktong dahilan nito ay hindi alam. Ang mga genetic na kadahilanan at mga nakakahawang ahente ay maaaring gumanap ng isang papel.
Diagnosis: Kasaysayan ng medikal, pagsusuri sa dugo at ihi, mga pamamaraan ng imaging, pagsusuri ng mga sample ng tissue (biopsy)

Granulomatosis na may polyangiitis (Wegener's disease): Depinisyon

Ang Granulomatosis na may polyangiitis (dating: Wegener's disease) ay isang bihirang pamamaga ng mga daluyan ng dugo (vasculitis), na sinamahan ng pagbuo ng maliliit na tissue nodules (granulomas). Ang mga ito ay bahagyang nabubuo malapit sa mga daluyan ng dugo at bahagyang malayo sa kanila.

Ang terminong "granulomatosis" ay tumutukoy sa mga tissue nodules (= granulomas) na nabubuo. Ang ibig sabihin ng "Polyangiitis" ay pamamaga ng maraming mga sisidlan.

Nagiging mapanganib ito sa sandaling maapektuhan ang mga baga o bato. Sa matinding mga kaso, maaari itong humantong sa talamak na pagdurugo ng baga o talamak na pagkabigo sa bato. Ang parehong mga komplikasyon ay maaaring nakamamatay.

Bagong pangalan

Ang Granulomatosis na may polyangiitis ay kilala bilang Wegener's disease (kilala rin bilang Wegener's granulomatosis o Wegener's granulomatosis) hanggang 2011. Ang pagbabago ng pangalan na inirerekomenda ng American at European rheumatism associations ay batay sa kontrobersyal na papel ng dating kapangalan na Friedrich Wegener noong panahon ng Pambansang Sosyalista.

Vasculitis na nauugnay sa ANCA

Kasama rin sa grupong ito ng mga sakit ang microscopic polyangiitis at eosinophilic granulomatosis na may polyangiitis (EGPA, dating kilala bilang Churg-Strauss syndrome).

dalas

Ang granulomatosis na may polyangiitis ay bihira. Bawat taon, walo hanggang sampu sa isang milyong tao ang nagkakaroon ng sakit (insidence). Ito ay batay sa data mula sa Europe, USA at Australia. Ang kabuuang bilang ng mga taong apektado (prevalence) ay nag-iiba sa bawat bansa. Ito ay nasa pagitan ng humigit-kumulang 24 at 160 bawat milyong naninirahan.

Ang sakit ay maaaring mangyari sa anumang edad. Gayunpaman, ang mga nasa hustong gulang ang pinakamadalas na apektado: Ang average na edad sa panahon ng diagnosis ay nasa pagitan ng 50 at 60. Ang mga lalaki at babae ay apektado sa halos pantay na bilang.

Ang Granulomatosis na may polyangiitis ay maaaring makaapekto sa iba't ibang organ system. Aling mga organo ang apektado at hanggang saan ang pagkakaiba-iba sa bawat pasyente.

Bilang karagdagan, ang mga sintomas ng sakit na Wegener ay kadalasang nagbabago habang lumalala ang sakit: ang bahagi ng tainga, ilong at lalamunan ay karaniwang apektado sa mga unang yugto bago ang sakit ay kumalat pa at kung minsan ay kumalat sa mahahalagang organ.

Mga sintomas sa maagang yugto

Sa simula ng sakit, kadalasang apektado ang rehiyon ng tainga, ilong at lalamunan. Ang mga karaniwang sintomas sa lugar ng ilong ay

(madugo) rhinitis na may patuloy na runny o talamak na barado na ilong
nosebleeds
Brownish crusts sa ilong

Simula sa ilong, ang granulomatosis na may polyangiitis (Wegener's disease) ay maaaring kumalat pa sa paranasal sinuses at magdulot ng pamamaga doon (sinusitis). Maaaring ipahiwatig ito ng pananakit sa panga o noo na mahirap i-localize.

Kung ang sakit ay kumalat pa, ang pamamaga ng gitnang tainga (otitis media) ay maaaring bumuo. Ito ay pangunahing nailalarawan sa pamamagitan ng matinding sakit sa tainga, kung minsan ay sinamahan ng pagkahilo. Sa matinding mga kaso, ang granulomatosis na may polyangiitis ay maaaring humantong sa pagkawala ng pandinig (pagkabingi).

Kadalasang nabubuo ang mga ulser sa bibig at ilong. Ang mga impeksyon sa lalamunan ay nangyayari rin nang mas madalas.

Mga sintomas habang lumalaki ang sakit

Habang lumalaki ang sakit, ang mga sintomas ng pamamaga ay maaaring kumalat nang higit pa sa buong katawan. Karamihan sa mga apektado ay

lower respiratory tract: Sa trachea, maaaring magkaroon ng pagpapaliit sa ibaba ng vocal fold (subglottic stenosis) at matinding igsi ng paghinga. Kadalasan mayroong (matinding) pagmamahal sa baga, halimbawa sa anyo ng pamamaga ng pinakamaliit na daluyan ng dugo (pulmonary capillaritis) na may pagdurugo sa baga (alveolar hemorrhage) pati na rin ang madugong plema at igsi ng paghinga.
Mga bato: Sa maraming mga pasyente ng granulomatosis, ang renal corpuscles ay nagiging inflamed (glomerulonephritis). Ang mga klasikong palatandaan nito ay dugo at protina sa ihi, mataas na presyon ng dugo (hypertension) at pagpapanatili ng tubig sa tissue (edema). Sa malalang kaso, nagkakaroon ng kidney failure.
Mga Mata: Sa kurso ng granulomatosis na may polyangiitis (Wegener's disease), maaaring mangyari ang pamamaga, masakit na mga mata at visual disturbances (pagkawala ng paningin). Ang pagdurugo sa mata at pag-usli ng eyeball (exophthalmos) dahil sa mga granuloma sa likod ng mata ay minsan nakikita mula sa labas.
Balat: Ang mga punctiform hemorrhages ay maaaring lumitaw sa balat. Posible rin ang malawakang pagkawalan ng kulay at mga ulser. Kung katamtaman ang laki ng mga daluyan ng dugo, ang tissue ay maaaring mamatay nang lokal (nekrosis), lalo na sa mga daliri at paa (gangrene).

Mas bihira, ang puso (hal. may myocarditis) at/o ang gastrointestinal tract (may mga ulser, pagdurugo, atbp.) ay apektado.

Granulomatosis na may polyangiitis: therapy

Tulad ng maraming iba pang mga sakit, ang mas maagang granulomatosis na may polyangiitis ay kinikilala, mas malaki ang pagkakataon ng matagumpay na paggamot.

Talamak na therapy

Ang layunin ng talamak na therapy ay upang maalis ang mga sintomas at makamit ang kapatawaran ng sakit. Ang kalubhaan ng sakit ay gumaganap ng isang malaking papel sa pagtukoy ng uri ng matinding therapy para sa Wegener's disease: Ang mapagpasyang salik ay kung ang mga mahahalagang organo (tulad ng mga bato) ay apektado at/o may matinding panganib sa buhay o wala.

Walang panganib sa buhay o pagkakasangkot ng mahahalagang organo

Panganib sa buhay o pagkakasangkot ng mahahalagang organo

Kung ang mga organo gaya ng baga o bato ay apektado na ng sakit o may panganib sa buhay, ipinapahiwatig ang agresibong immunosuppressive combination therapy: Inirereseta ng mga doktor ang glucocorticoids (“cortisone”) kasama ng cyclophosphamide o ang artipisyal na ginawang antibody rituximab.

Mula noong 2022, isang bagong aktibong sangkap ang naaprubahan sa EU at Switzerland para sa paggamot ng granulomatosis na may polyangiitis: Avacopan. Hinaharangan nito ang mga docking site (receptor) ng isang complement factor na nagpapalaganap ng pamamaga (protina ng immune system). Ang Avacopan ay isinasaalang-alang sa mga malalang kaso ng sakit, kasama ng cortisone at rituximab o cyclophosphamide.

Sa kumplikadong pamamaraang ito, ang dugo ay inaalis mula sa katawan ng pasyente sa pamamagitan ng isang infusion tube at ipinapasok sa plasmapheresis device. Gamit ang isang centrifuge, pinaghihiwalay nito ang likidong bahagi ng dugo (plasma ng dugo o plasma para sa maikli) na may mga sangkap na natunaw dito mula sa mga solidong sangkap (mga pulang selula ng dugo atbp.) at pinapalitan ito ng isang kapalit na likido - isang pinaghalong electrolytes at hydrogen carbonate. Pagkatapos ay ibabalik ang dugo sa katawan ng pasyente.

Ang layunin ng lahat ng ito: Tinatanggal din ng Plasmapheresis ang mga antibodies sa plasma na kasangkot sa mga nagpapaalab na proseso sa granulomatosis na may polyangiitis (Wegener's disease).

Maintenance therapy (pagpapanatili ng pagpapatawad)

Kung ang talamak na paggamot ay nagdala ng sakit sa isang pagtigil (pagpapatawad), ito ay sinusundan ng hindi bababa sa 24 na buwan ng maintenance therapy. Ang layunin ay upang mapanatili ang kalayaan mula sa mga sintomas na nakamit ng matinding paggamot sa mahabang panahon.

Ang low-dose cortisone ay ginagamit kasabay ng azathioprine, rituximab, methotrexate o mycophenolate mofetil. Kung mayroong isang hindi pagpaparaan sa mga naturang aktibong sangkap, ang leflunomide ay maaaring ibigay bilang isang kahalili. Tulad ng azathiprine at methotrexate, ito ay isang immunosuppressant.

Ang maintenance therapy ay maaaring dagdagan ng cotrimoxazole. Ang kumbinasyong ito ng dalawang antibiotics (trimethoprim at sulfamethoxazole) ay maaaring mabawasan ang panganib ng pagbabalik at bawasan ang dosis ng mga immunosuppressant.

Paulit-ulit na paggamot

Mahalagang tandaan na ang lahat ng mga hakbang sa paggamot ay maaari lamang magpakalma sa mga sintomas. Walang lunas para sa sakit na Wegener.

Bilang karagdagan, madalas na nangyayari ang mga relapses. Pagkatapos ay kinakailangan ang paulit-ulit na paggamot. Kadalasang inirerekomenda ng mga eksperto ang pagbabago ng aktibong sangkap mula sa nakaraang therapy (hal. cyclophosphamide sa halip na rituximab).

Granulomatosis na may polyangiitis: pagbabala

Sa napapanahong at naaangkop na paggamot, ang pagkalat ng pamamaga sa granulomatosis na may polyangiitis ay maaaring malabanan. Sa humigit-kumulang dalawang-katlo ng mga apektado, ang mga sintomas ay ganap na nawawala.

Gayunpaman, ang sakit ay madalas na lumalabas muli sa paglipas ng panahon. Ang ganitong mga relapses ay nangangailangan ng immunosuppressive combination therapy sa bawat oras.

dami ng namamatay

Ang pagpapakilala ng immunosuppressive therapy ay patuloy na nagpabuti ng pagbabala para sa granulomatosis na may polyangiitis. Ayon sa pangmatagalang pag-aaral, ang mortality rate ng mga apektado ay bahagyang mas mataas lamang kaysa sa normal na populasyon o kahit na pareho.

Gayunpaman, ang dami ng namamatay sa unang taon (early mortality) ay medyo mataas (approx. 11 percent). Ang mga apektado ay mas madalas na namamatay mula sa mga impeksyon (na pinapaboran ng intensive immunosuppressive therapy) kaysa sa sakit mismo.

Granulomatosis na may polyangiitis: sanhi

Ang malfunction na ito ay malamang na dahil sa mga genetic na kadahilanan na nangyayari kasama ng iba pang mga kadahilanan. Itinuturing ng mga eksperto na ang impeksyon sa ilong mucosa na may bacteria tulad ng Staphylococcus aureus ay isang triggering factor. Ang mga bahagi ng bakterya ay maaaring mag-activate ng ilang mga immune cell, na pagkatapos ay mag-trigger ng labis na immune reaction laban sa sariling mga cell ng katawan.

Granulomatosis na may polyangiitis (Wegener's disease): Diagnosis

Kung pinaghihinalaan ang sakit na Wegener, dapat itong linawin nang mabilis at maingat hangga't maaari. Ito ay nagbibigay-daan sa mabilis na paggamot kung ang granulomatosis na may polyangiitis ay talagang naroroon.

Kasaysayan ng medisina

Una, kukunin ng doktor ang iyong medikal na kasaysayan (anamnesis). Nagbibigay ito sa iyo ng pagkakataong ilarawan nang detalyado ang iyong mga sintomas. Dapat mong malayang banggitin ang anumang napansin mo. Kahit na ang maliliit na detalye na tila hindi mahalaga o walang halaga sa iyo ay makakatulong sa doktor na malaman ang sanhi ng iyong mga sintomas. Ang doktor ay maaari ring magtanong tulad ng

Kailan mo unang napansin ang mga pagbabago (hal. tissue nodules)?
Napansin mo ba ang iba pang mga sintomas?
Napansin mo ba ang dugo sa iyong ihi?
Mayroon ka bang sakit kapag umuubo o kapag tumaas ang paghinga, halimbawa sa panahon ng isport?

Pagsubok ng dugo

Bilang isang patakaran, ang isang pagsusuri sa dugo ay isinasagawa muna upang linawin ang pinaghihinalaang diagnosis.

Ang mga pasyente ng granulomatosis ay kadalasang may mataas na antas ng pamamaga sa dugo: ESR (blood sedimentation rate), CRP (C-reactive protein) at leukocytes (white blood cells).

Ang iba pang mga karaniwang abnormalidad ay, halimbawa, nabawasan ang mga halaga ng erythrocyte (pulang selula ng dugo), tumaas na mga halaga ng platelet (thrombocyte) at tumaas na mga halaga ng bato.

Urinalysis

Ang mga pagsusuri sa ihi ay maaari ding magbigay ng mga indikasyon ng pagkakasangkot sa bato, halimbawa kung ang protina ay maaaring makita sa ihi. Ang isang mataas na antas ng creatinine sa ihi ay nagpapahiwatig ng kahinaan ng bato (kakulangan ng bato).

Mga pamamaraan sa imaging

Ang mga pathological na pagbabago sa infestation ng baga ay maaaring makita sa X-ray na mga imahe (chest X-ray) o gamit ang computer tomography. Gayunpaman, ang gayong mga abnormalidad ay maaari ding magkaroon ng mga sanhi maliban sa sakit na Wegener. Ang sample ng tissue (biopsy) ay nagbibigay ng katiyakan.

Ang kondisyon ng mga bato ay maaaring masuri nang mas detalyado gamit ang ultrasound.

Mga sample ng tisyu

Ang mga sample ng tissue (biopsies) mula sa mga apektadong lugar, tulad ng nasal mucosa, balat, baga o bato, ay napaka-kaalaman. Kung ang mga tipikal na pagbabago sa pathological (granulomatous na pamamaga na may pagkawala ng tissue sa mga dingding ng mga arterya o sa paligid ng mga sisidlan) ay natagpuan, ito ay nagpapatunay sa diagnosis ng granulomatosis na may polyangiitis (Wegener's disease).