Dugo sasakyang-dagat tumakbo sa buong katawan - mula sa malaking aorta, hanggang sa maliliit na capillary sa mga tisyu, hanggang sa mga ugat na nagdadala ng dugo pabalik sa puso. Madaling isipin na ang mga pagbabago sa vaskular ay maaaring mamuno sa iba't ibang mga karamdaman sa iba't ibang mga organo. Ang isang tulad ng pagbabago ay vasculitis, Isang pamamaga ng dugo sasakyang-dagat. Ano ang nasa likod nito at kung anong mga form ang naroon? Maaari mong malaman dito.
Ano ang vasculitis?
vasculitis (maramihan: vasculitides) ay isang term na sumasaklaw sa maraming iba't ibang, sa kabutihang palad bihirang, mga klinikal na larawan na may isang bagay na pareho: Nagaganap ang mga nagpapaalab na pagbabago sa dugo sasakyang-dagat. vasculitis sa gayon ay isang kolektibong termino para sa iba't ibang anyo ng vaskular pamamaga. Dahil ito ay isang rayuma pamamaga, tinukoy din ito bilang daluyan ng dugo rayuma. Halos lahat ng vasculitides nabibilang sa autoimmune sakit, ibig sabihin, sila ay napalitaw ng mga maling direktang reaksyon ng immune system laban sa sariling tisyu ng katawan at tinutukoy din bilang immune vasculitis. Bihirang, ang pamamaga ay maaari ding magresulta mula sa impeksyon ng mga sisidlan, halimbawa, ni bakterya o fungi.
Vasculitis: ano ang nangyayari sa katawan?
Sa vasculitis, ang pader ng daluyan ng isa o higit pang mga daluyan ng dugo ay namamaga. Ang pamamaga na nangyayari ay sanhi upang maging mas makitid ang apektadong daluyan at mas kaunting dugo ang dumaan dito - ang pagpapakipot na ito ay tinatawag na stenosis. Bilang isang resulta, ang mga organo at tisyu ay hindi na ibinibigay na sapat oksiheno at ang kanilang pag-andar ay may kapansanan. Kung ang daluyan ng dugo ganap na magsara, ang pagkamatay ng tisyu o isang infarction na nagbabanta sa buhay ay maaaring mangyari. Bilang karagdagan sa pamamaga ng mga pader ng daluyan, ang mga posibleng kahihinatnan ng vasculitis ay kasama ang mga pader ng daluyan na nagiging permeable sa mga sangkap ng dugo o pagsabog. Ang mga outpouchings (aneurysms) ay maaari ring bumuo, na maaari mamuno sa pagdurugo.
Ano ang iba't ibang mga anyo ng vasculitis?
Sa prinsipyo, nakikilala ng mga eksperto ang mga pangunahing porma, na direktang nakakaapekto sa mga sisidlan, at pangalawang anyo, kung saan ang mga sisidlan ay apektado sa konteksto ng iba pang mga sakit (halimbawa, collagenoses, AIDS) o reaksyon sa tiyak gamot. Dahil ang mga sintomas ay pangunahing nakasalalay sa kung aling mga daluyan ng dugo ang apektado (at hanggang saan), ang mga pangunahing porma ay higit na nauri ayon sa 1992, at ang mga indibidwal na klinikal na larawan (ilang may mga kumplikadong pangalan) ay pinagsunod-sunod sa ilalim ng mga ito:
- Maliit na vasculitis ng daluyan:
- Sa tiyak autoantibodies (ANCA). Ang mga tinaguriang ANCA na nauugnay sa vasculitides ay may kasamang:
- Granulomatosis na may polyangiitis (dating Wegner granulomatosis o sakit na Wegener).
- Eosinophilic granulomatosis na may polyangiitis (dating Churg-Strauss syndrome).
- Mikroskopiko panarteritis (mPAN, din: mikroskopiko polyangiitis, MPA).
- Nang walang ANCA. Ang tinaguriang mga di-ANCA na nauugnay sa vasculitides ay may kasamang:
- IgA vasculitis (dati Schönlein-Henoch purpura).
- Cryoglobulinemia at cryoglobulinemic vasculitis, ayon sa pagkakabanggit.
- Hypocomplementemic urticarial vasculitis (anti-C1q vasculitis).
- Sakit na Anti-GBM (glomerular basement membrane).
- Leukocytoclastic vasculitis
- Sa tiyak autoantibodies (ANCA). Ang mga tinaguriang ANCA na nauugnay sa vasculitides ay may kasamang:
- Vasculitis ng mga medium-size na sisidlan:
- Panarteritis nodosa (cPAN, din: polyarteritis nodosa, PAN).
- Kawasaki syndrome
- Malaking vessel ng vasculitis (higanteng cell arteritis, RZA):
- Giant cell temporal arteritis (sa ilalim nito ang dalawang sakit polymyalgia rheumatica at temporal arteritis Horton ay naka-grupo).
- Takayasu arteritis
- Vasculitis ng variable ng laki ng daluyan:
- Cogan I syndrome
- Sakit ni Behçet
Bilang karagdagan, may iba pang mga pamantayan sa pag-uuri, halimbawa, may vasculitis ng mga indibidwal na organo. Kasama rito balat vasculitis (balat ng leukocytoclastic vasculitis) at pangunahing angiitis ng gitnang nervous system (CNS). Mayroon ding mga pagkakaiba-iba ng vasculitis na maaaring mangyari sa setting ng maraming mga nabanggit na form, tulad ng cerebral vasculitis. Sa likod ng lahat ng magkakaibang anyo ng vasculitis na ito ay namamalagi ng kanilang sariling mga klinikal na larawan, na ang bawat isa ay sanhi ng iba't ibang mga sintomas at nangangailangan ng magkatulad na iba't ibang uri ng paggamot.
Necrotizing vasculitis at Raynaud's syndrome.
Kung ang pamamaga ay humahantong sa pagkasira ng mga pader ng sisidlan at occlusion ng mga daluyan ng dugo na may kamatayan (nekrosis) ng mga nakapaligid na tisyu, ito ay tinatawag na nekrotizing vasculitis. Pangunahing nangyayari ito sa ANCA vasculitis ng mga maliliit na sisidlan at sa panarteritis nodosa, at ang kurso at pagbabala ay may posibilidad na maging mas masahol kaysa sa iba pang mga form. Maaari din ang vaskulitis mamuno sa vaskular spasms, lalo na sa malamig kondisyon, pangalawa Raynaud's syndrome. Ang mga kahihinatnan ay pagpaputi o pagkulay ng mga daliri, mga daliri sa kamay o buong kamay. Ito ay madalas na nangyayari sa mga naninigarilyo na dumaranas ng thrombangiitis obliterans (Winiwarter-Buerger syndrome), isang pamamaga na nagaganap sa mga indibidwal na seksyon ng mga daluyan ng dugo, kung saan humahantong ito sa pamumuo ng dugo na may vaskular occlusion.
Paano nagkakaroon ng vasculitis at sino ang apektado?
Ang eksaktong mga sanhi ng vasculitis ay hindi pa rin alam. Malamang na ang panlabas na mga kadahilanan tulad ng impeksyon sa virus (Halimbawa, impluwensiya o viral sakit sa atay) gampanan ang isang papel, na nagpapalitaw ng mga tugon sa immune at kasunod na pamamaga sa mga taong may isang tiyak na madaling kapitan ng genetiko (ibig sabihin, isang kaukulang predisposisyon sa genetiko). Kapansin-pansin, marami sa mga sakit ang naglalaro nang higit sa lahat sa ilang mga grupo ng tao - halimbawa:
- Kawasaki syndrome at Schönlein-Henoch purpura in pagkabata.
- Ang arteritis ni Takayasu sa mga mas batang kababaihan.
- Ang polyarteritis sa mga nasa edad na kalalakihan
- Ang higanteng cell temporal arteritis sa mga matatanda
