Mga kasingkahulugan
Adrenal apoplexy (pagkabigo ng mga adrenal glandula dahil sa pagdurugo o vaskular oklusi), suprarenal apoplexy
Kahulugan at pagpapakilala
Ang Waterhouse Friedrichsen Syndrome ay isang estado ng pagkabigla sanhi ng mga lason (bacterial toxins) na ginawa ng bakterya. Mayroong matinding pagkonsumo ng mga kadahilanan ng pamumuo (pagkonsumo ng coagulopathy) at pagkamatay ng tisyu (haemorrhagic nekrosis) ng mga adrenal cortice, karamihan bilang isang resulta ng bakterya dugo pagkalason (meningococcal sepsis). Ang Waterhouse Friedrichsen syndrome ay nangyayari sa halos 10% hanggang 20% ng mga pasyente na may meningococcal sepsis.
Ang kamatayan (pagkamatay) ay napakataas, hanggang sa 90%, sa kabila ng paggamot. Hindi ginagamot, ang Waterhouse Friedrichsen syndrome ay laging nakamamatay. Sa ngayon, ang pinakamataas na edad ay nasa bata pa lamang, ngunit pansamantala mas madalas na apektado ang mga kabataan, na nagpapahiwatig na ang bilang ng mga bagong kaso (saklaw) ay dahan-dahang lumilipat patungo sa pagkakatanda.
Ang Waterhouse Friedrichsen Syndrome ay sanhi ng malawakang paglabas ng mga lason mula sa sanhi bakterya. Ito ay halos meningococci. Ang pneumococci at Haemophilus influenzea ay maaari ring magpalitaw ng malubhang pattern ng sakit na ito.
Ang paglabas ng mga lason ay humahantong sa isang napakalaking pag-aktibo ng mga kadahilanan ng pamumuo sa dugo. Bilang isang resulta, isang malaking bilang ng thrombi ang nabuo, na hahantong sa occlusion ng dugo sasakyang-dagat. Sa kabilang banda, ang mataas na pagkonsumo ng mga kadahilanan ng pamumuo sa iba pang mga lugar ay humahantong sa napakalaking dumudugo.
Ito ay nangyayari sa balat, mauhog lamad at lamang loob. Inilalagay nito ang mga pasyente sa a pagkabigla sitwasyon at dumugo sila hanggang sa mamatay. Endotoxin pagkabigla nangyayari rin, na hahantong sa kapansanan sa pagganap ng atay, bato, adrenal glandula at baga.
Sa klinikal, ang Waterhouse Friedrichsen Syndrome ay humahantong sa napakalaking dumudugo sa balat, kung tawagin petechiae. Bilang karagdagan, nangyayari ang dumudugo na mauhog na lamad at matinding pagkamatay. Ang mga ito ay malamig, matitigas na mga lugar ng balat kung saan dumadaloy ang dugo.
Bukod dito, nagpapakita ang Waterhouse Friedrichsen Syndrome ng iba't ibang mga palatandaan ng pagkabigla. Huminto sa paggana ang mga bato, ibig sabihin mayroong napakakaunting o walang ihi ng ihi. Bilang karagdagan, mayroong pagkabalisa sa paghinga, dahil sa pagkabigla ng baga, at isang kulay-dilaw na kulay ng pasyente, dahil sa pagkabigla atay.
Kung ang utak sasakyang-dagat ay hinarangan ng thrombi, nangyayari ang mga abnormalidad ng neurological. Kasama rito pulikat at kawalang kabuluhan. Karaniwan, ang mga sintomas na ito ay nabubuo sa loob ng ilang oras.
Ang symptomatology (klinikal na larawan) ay itinuturing na isang mahalagang pahiwatig, dahil ang Waterhouse Friedrichsen Syndrome ay dapat tratuhin nang mabilis hangga't maaari. Samakatuwid, isang kumbinasyon ng isang malaking bilang ng mga maliliit na pagdurugo sa balat (petechiae), lagnat at ang pagtatae ay dapat na mag-isip ng isang Waterhouse Friedrichsen syndrome. Sa dugo ang magkakaibang mga pagsubok sa pagbuo at fibrinolysis ay kapansin-pansin, dahil ang lahat ng mga kadahilanan ng pamumuo ay napakalaking natupok.
Bilang karagdagan, ang bilang ng puting mga selula ng dugo (leukocytes) at thrombosit ay nabawasan. Mahalagang simulan ang antibiotic therapy nang maaga hangga't maaari. Penicillin Karaniwang ginagamit ang G at cefotaxime para dito.
Bilang karagdagan, ang pagkabigla ng pagkabigla ng pasyente ay dapat na labanan. Nangangahulugan ito na ang likido ay dapat ibigay sa pamamagitan ng mga ugat upang mabayaran ang kakulangan ng dami. Bilang karagdagan, ang pasyente ay dapat na ma-ventilate, ang acid-base at electrolyte balanse dapat balansehin.
Kung ang napakalaking dumudugo ay ang pangunahing pag-aalala, ang mga platelet concentrates at sariwang plasma ay maaaring maibigay. Walang pagbabakuna laban sa pangkat ng meningocococci, na siyang pinakakaraniwang sanhi ng Waterhouse Friedrichsen Syndrome at kung saan nangyayari sa ating bansa. Gayunpaman, posible ang pagbabakuna laban sa pneumococci at haemophilus influenzea.
Nakapaloob ang mga ito sa 6-fold na bakuna, na maaaring ibigay mula sa ika-3 buwan ng buhay. Gayunpaman, antibodies laban sa meningococci ay likas na nabuo sa kurso ng buhay, na kung saan ay pinoprotektahan laban sa isang pagsalakay at sa gayon ay talagang bihira ang sakit. Ang Waterhouse Friedrichsen Syndrome ay sa kabila ng pagkabihira nito isang napaka-mapanganib na klinikal na larawan, na madalas na nakamamatay kahit sa ilalim ng masinsinang medikal na therapy. Pinakamahalaga para sa kaligtasan ng buhay ng pasyente ay isang pagsusuri nang maaga hangga't maaari, na dapat sundin ng agarang masidhing pangangalaga at paggamot sa antibiotiko.
