Mga kasingkahulugan sa isang mas malawak na kahulugan
Ang tumor ng Wilms ay isang nakakahamak na halo-halong tumor, na binubuo ng mga bahagi ng embryonic adenosarcoma na may rhabdomyoblastic at heteroblastic, pati na rin ang magkakaibang pagkakaiba-iba ng mga bahagi ng bato sa tisyu at kadalasang nakikita sa isa o parehong mga bato. Sa mga oras, maaaring mapunan na ng tumor ang malalaking bahagi ng lukab ng tiyan. Ang sukat ay hindi kinakailangan na isang pamantayan sa pagbabala, dahil ang mga bukol ng ganitong sukat ay maaari pa ring madaling matanggal sa operasyon.
Batay sa iba't ibang mga pag-aaral, isang pag-uuri, ang tinaguriang pag-uuri ng SIOP (International Society of Pediatric Oncology), ay nabuo. Kung ang tumor ay nasa yugto 1, ito ay limitado sa isa klase at ang kapsula ay buo. Sa yugto 2, lumagpas na ang tumor sa klase kapsula at lumalaki sa matabang tisyu or dugo sasakyang-dagat, ngunit ganap pa ring natatanggal sa pamamagitan ng operasyon.
Kung ang isang peritoneal metastasis ay nakita na at ang operasyon ay hindi posible dahil sa pagsalakay ng mga mahahalagang bahagi ng katawan, ito ay tinatawag na yugto 3. Narating ang yugto 4 kapag malayo metastases ay napapansin na sa ment, atay, buto o utak. Isang bilateral klase Ang infestation ay tatawaging yugto 5.
Ang mga sanhi ng tumor ni Wilms ay hindi pa rin alam ngayon. Isang koneksyon lamang sa genetiko ang maaaring matagpuan. Ang mga carrier na may depektibong gene 11p13 o 11p15 ay partikular na nasa peligro na magkaroon ng nephroblastoma o isang tinatawag na WAGR syndrome.
Bilang karagdagan sa aktwal na Wilms tumor, ang sindrom na ito ay nagsasama rin ng isang may depekto IRIS pagbuo ng mga mata (aniridia) at nabawasan o naantala ang paglaki ng bata. Sa kabuuan, ang bukol ni Wilms ay isang bihirang tumor na nangyayari halos 70-100 beses sa isang taon sa Alemanya (0.9 / 100. 000 / taon).
Gayunpaman, ito ang pinakakaraniwang tumor sa mga bata at nagkakaroon ng 6-8% sa lahat pagkabata mga bukol Ang mga bata sa pagitan ng edad na 2-5 taon ay partikular na madalas na apektado. Matapos ang edad na 10, ang nephroblastoma ay maaaring bihirang masuri lamang.
Sa 5% ng mga kaso, ang mga pagbabago sa bukol ay maaaring maobserbahan sa parehong mga bato ng bata. Ang mga lalaki ay mas madalas na maapektuhan sa istatistika kaysa sa mga batang babae. Ang mga sintomas ng tumor ni Wilms ay halos hindi tiyak.
Ang mga bata ay madalas na nagdurusa walang gana kumain, pagsusuka, tiyan sakit at lagnat. Hindi gaanong madalas, nangyayari ang madugong ihi (hematuria), dahil nangangahulugan ito na sinalakay ng tumor ang urinary tract. Ang mga magulang ay maaaring ma-palpate ng isang umbok sa tiyan, na pagkatapos ay tumutugma sa lawak ng bukol.
Minsan ang mga bata ay nagdurusa rin pagkadumi o pagtatae, pagbawas ng timbang, pamumutla, impeksyon sa ihi o altapresyon. Ang patutunguhang itinuturo ay pangunahin ang pagtanggal ng tumor ng tumor o mga organo (kung maaari) na apektado ng bukol. Ang isang kumpletong pagtanggal ng tumor ay karaniwang posible lamang sa mga yugto 1 at 2 (tingnan sa itaas).
Kung ang isang bukol ay nasa yugto 1, ang paggamot sa isang ahente ng chemotherapeutic ay unang magsisimula bago ang operasyon upang mabawasan ang tumor hangga't maaari. Matapos ang pag-aalis ng tumor sa tumor at ang apektadong bato (nephrectomy), ang tinatawag na postoperative chemotherapy gaganapin pagkatapos upang patayin ang anumang mga tumor cell na naroroon pa rin at hindi pa natatanggal sa operasyon. Sa yugto 2, bilang karagdagan sa isang pagbabawas ng tumor chemotherapy bago ang operasyon (preoperative-neoadjuvant chemotherapy) at isang pagtanggal ng tumor at bato, isasagawa ang chemotherapy na may parallel radiation.
Sa mga yugto ng 3 at 4, ang radiation therapy bago ang operasyon ay kinakailangan bilang karagdagan sa pagbawas ng tumor chemotherapy. Sa sandaling ang mga natuklasan ay naging napakaliit na ang operasyon ay maaring mapatakbo, ang tumor at bato ay aalisin at susundan ng chemotherapy na may kasunod na radiation. Ang paggamot upang mabawasan ang laki ng bukol ay kilala rin bilang "down staging".
Ang ginamit na chemotherapeutic agent ay karaniwang vincristine na may adriamycin (posibleng plus actinomycin D plus ifosfamide / cyclophosphamide). Ang Chemotherapy ay ipinagpatuloy sa loob ng 5-10 buwan pagkatapos ng operasyon. Ang operasyon ay nagaganap sa mga sumusunod na hakbang: una, isang sentral na nakaposisyon na paghiwalay ng tiyan ay ginawa.
Pagkatapos ay pinaghiwalay ang bato mula sa pantog sa bato sa pamamagitan ng pag-clamping ng mahalagang bato sasakyang-dagat. Anumang metastases na maaaring napansin ay tinanggal din. Ang lymph node kasama ang pangunahing malaking ugat (aorta) at ang vena cava ay aalisin din nang prophylactically, kahit na walang katibayan ng infestation ng tumor sa site na ito. Kung ang parehong mga bato ay apektado, ang bato na may mas malaking paghahanap ay ganap na natanggal, ang iba pang bato ay isinasagawa pagkatapos upang mapanatili ang organ.
Ang tumor lamang ang tinanggal mula sa lokalisasyon nito. Bilang karagdagan sa mga kilalang komplikasyon ng chemotherapy (buhok pagkawala, alibadbad, pagsusuka, pagkapagod, pamamaga ng mauhog lamad, atbp.), ang pag-iilaw ay maaari ring humantong sa mga pelvic deformity, pulmonary fibrosis at myocardial pinsala.
Ang isang komplikasyon pagkatapos ng operasyon ay ang tinatawag na tumor thrombus sa vena cava, na nangyayari sa 5% ng mga kaso. Dahil ang mekanismo ng pag-unlad ng tumor ni Wilms ay higit na hindi kilala, ang mga prophylactic na hakbang ay hindi alam. Bagaman ang tumor ni Wilms (nephroblastoma) ay isang bihirang tumor, ito ang pinakakaraniwang bukol ng mga bata.
Ito ay isang malignant na halo-halong tumor ng iba't ibang mga tisyu, ngunit kadalasang nagmula sa isa o parehong mga bato. Bilang karagdagan sa mga hindi tiyak na reklamo tulad ng alibadbad, pagsusuka, pagbawas ng timbang, isang nadarama na masa o madugong ihi ay dapat na paalalahanan ang pasyente ng diagnosis na nephroblastoma. Ang pagkalat ng tumor ay inuri ayon sa tinatawag na pag-uuri ng SIOP.
Sa gayon, ang yugto 1 at 2 ay lokal na limitado at karaniwang maaaring mapatakbo, habang sa yugto 3 at 4 ang tumor ay kumalat na sa katawan at hindi maaaring operahan nang direkta. Bilang karagdagan sa pagtatanong sa pasyente, ang manggagamot ay dapat ding magsagawa ng palpation ng tiyan, an ultratunogSa pagsusuri sa ihi, posibleng isang CT scan, at x-ray para sa tinatawag na tumor staging (pagkalat ng tumor). Ang mga bukol sa lahat ng mga yugto ay dapat munang gawaran ng chemotherapy at pagkatapos ng pagtanggal sa operasyon ng tumor at post-treatment na bato.
Sa ilang mga yugto, maaaring kailanganin ang karagdagang radiation pagkatapos o bago at pagkatapos ng operasyon. Ang pangangasiwa ng iba't ibang mga sangkap ng chemotherapy ay dapat na ipagpatuloy 5-10 buwan pagkatapos ng pamamaraang pag-opera. Sa higit sa 75%, ang rate ng pagpapagaling ng tumor ni Wilms ay medyo mabuti, bagaman nakasalalay ito sa entablado at saklaw mula sa 100% (yugto 1) hanggang 50-60% (mga yugto 3 at 4). Magpatuloy sa paksa: Wilms tumor prognosis
