Ang Budd-Chiari syndrome (BCS) ay isang sagabal sa draining major hepatic ugat. Kung hindi ginagamot, ang BCS ay labis na masakit at nagreresulta sa atay pagkabigo Ang BCS ay napakabihirang; mas karaniwan, mayroon occlusion ng maraming maliliit na mga ugat ng hepatic. Gayunpaman, mahigpit na naiiba ang BCS mula sa paghanap na ito.
Ano ang Budd-Chiari syndrome?
Ang Buddha-Chiari syndrome (BCS) ay tumutukoy sa kumpleto occlusion ng pangunahing hepatic ugat. Ang isang BCS ay maaaring maging talamak o talamak. Sa isang matalas na BCS, ang occlusion nangyayari bigla at sanhi ng pasyente kalagayan upang mabilis na lumala. Sa isang malalang kurso, dugo pag-agos sa pamamagitan ng mahusay na hepatic ugat permanenteng may kapansanan. Ang pagkakasama ng ugat ay humahantong sa dugo stasis sa atay. Ito ang sanhi ng atay upang maging abnormal na "malayo," bilang isang resulta kung saan ang atay ay hindi na maisagawa ang mga pagpapaandar nito. Kung hindi ginagamot, hahantong ang BCS sa atay ng kabiguan.
Sanhi
Mayroong tatlong pangunahing maaaring maging sanhi ng BCS. Ang pinakakaraniwan ay trombosis - Isang dugo namuong - sa malaking ugat, na kung saan ay humahantong sa pagkakasama. Bilang karagdagan, ang isang tumor sa atay ay maaaring maging sanhi, kung saan - kung ito ay matatagpuan na hindi kanais-nais at umabot sa isang tiyak na sukat - maaaring mapigilan ang ugat. Minsan nangyayari na ang isang tumor ay pumapaligid sa ugat mula sa labas at sa gayon ay pinipiga ang ugat. Ang isa pang posibleng sanhi ng BCS ay pamamaga ng atay, tulad ng talamak o talamak sakit sa atay.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Sa pinakapangit na kaso, maaari ang Budd-Chiari syndrome mamuno sa pagkamatay ng apektadong tao. Karaniwan, nangyayari ito kapag hindi ginagamot ang sindrom. Pangunahing naghihirap ang apektadong tao mula sa napakatindi sakit sa ibabang bahagi ng tiyan. Sa itaas lugar ng tiyan, mayroong isang malakas na pakiramdam ng presyon. Malubhang binabawasan at pinaghihigpitan nito ang kalidad ng buhay ng apektadong tao. Ang Budd-Chiari syndrome ay humahantong din sa pag-unlad ng mga ascite. Ang pali at ang atay din ay lumalaki sa kurso ng sakit, na maaaring mamuno sa matindi sakit. Kung ang paggamot ay hindi natanggap, alibadbad, pagdudumi at pagsusuka mangyayari. tubig ang pagpapanatili sa tiyan ay maaari ding maiugnay sa matindi sakit. Dahil sa isang kasunod na pagkabigo ng atay, ang apektadong tao ay kalaunan ay namatay sa Budd-Chiari syndrome. Ang matinding sakit ay maaari ding mamuno sa pagkawala ng kamalayan o kahit na pagkawala ng malay. Hindi mahuhulaan kung magising ang apektadong tao mula rito pagkawala ng malay. Kadalasan, ang Budd-Chiari syndrome ay humantong din sa matinding sikolohikal na kakulangan sa ginhawa sa mga pasyente o sa mga kamag-anak ng apektadong tao, kaya't nakasalalay sila sa paggamot sa sikolohikal.
Diagnosis at kurso
Batay sa karaniwang kurso ng BCS o paparating na atay ng kabiguan, ang isang manggagamot ay maaaring gumawa ng isang naaangkop na diyagnosis nang napakabilis at tumpak. Tatanungin niya ang pasyente tungkol sa mga posibleng sanhi (tulad ng pagkakaroon ng pamamaga o katulad) at palpate ang tiyan. Kung ang hinala ng BCS ay nakumpirma, ang manggagamot ay gagawa ng isang sonography (ultratunog pagsusuri) at - kung kinakailangan - isang venography sa atay upang makakuha ng isang mas tumpak na larawan ng oklasyon. Ang talamak na BCS ay napakasakit. Halos kaagad pagkatapos ng pagkakasama ng ugat, ang matinding sakit ay nangyayari sa lugar ng kanang itaas na tiyan, na madalas na sinamahan ng isang malakas na pakiramdam ng presyon sa buong lukab ng tiyan. Pagsusuka at marahas alibadbad ay kasamang mga sintomas din. Sa susunod na kurso, tubig ang pagpapanatili sa lukab ng tiyan (ascites) ay maaaring mangyari. Ang kalagayan ng isang pasyente na may talamak na BCS ay lumalala nang malaki sa loob ng maikling panahon. Ang kalagayan maaaring humantong sa pagkawala ng malay at hindi madalas na nagbabanta sa buhay. Ang propesyong medikal ay tumutukoy sa talamak na sagabal ng pag-agos kapag ang pag-agos ng dugo sa pamamagitan ng ugat ng hepatic ay permanenteng may kapansanan ngunit hindi ganap na nagagambala o patuloy na umuulit. Ang kinahinatnan ng talamak na BCS ay karaniwang isang pathologically pinalaki ang atay, na nagreresulta sa cirrhosis.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Kung may malubha tiyan sakit at iba pang mga palatandaan na nagpapahiwatig ng malubhang sakit ng lamang loob, ang isang doktor ay dapat na kumunsulta kaagad. Sa Budd-Chiari syndrome, mabilis na lumala ang kundisyon, kaya mahalaga ang agarang paggamot. Sa pinakahuli kung kailan tubig ang pagpapanatili sa tiyan ay idinagdag sa mga tipikal na sintomas, kinakailangan ng isang pagbisita sa doktor. Kung ang naapektuhan na tao ay nahulog sa pagkawala ng malay, dapat agad na alerto ang emergency na doktor. Matindi pagsusuka at sakit din ang pinakamahusay na ginagamot ng mga serbisyong medikal na pang-emergency. Ang mga pasyente na may talamak o talamak sakit sa atay o atay pamamaga partikular na nasa peligro. Ang mga taong naghihirap mula sa trombosis o iba pang mga sakit ng sasakyang-dagat at mga ugat, o na mayroong isang tumor sa atay, ay dapat ding pumunta sa kanilang doktor ng pamilya sa mga unang sintomas. Ang iba pang mga contact ay mga dalubhasa sa panloob na gamot o isang dalubhasa sa mga sakit sa venous. Maaaring kailanganin upang bisitahin ang isang espesyalista klinika pagkatapos ng diagnosis, kung saan isinasagawa ang isang transplant sa atay. Dahil sa peligro ng pagbabalik sa dati, ang regular na mga follow-up na pagbisita sa responsableng manggagamot ay ipinahiwatig pagkatapos ng paggamot.
Paggamot at therapy
Upang maibalik ang pinakamainam na daloy ng dugo sa pamamagitan ng pangunahing ugat ng hepatic, susubukan muna ng manggagamot na matunaw ang trombosis may gamot (thrombolysis) kung mayroon ang BCS. Kung hindi ito magtagumpay, maaaring isaalang-alang ang pagpapasok ng isang paglilipat. Sa pinadadali na mga termino, ang isang paglilipat ay nagsisilbing bypass ang mapagkukunan ng oklusi sa pamamagitan ng isang "detour". Posible ring alisin ang pagkakasama sa pamamagitan ng isang pamamaraan ng pag-opera na pinasadya sa tukoy na sitwasyon. Kung ang isang BCS ay talamak, ibig sabihin kung ang oklusi ng malaking ugat ng hepatic ay madalas na nangyayari, ang atay ay permanenteng nasisira. Upang maiwasan ito, magrereseta ang doktor ng gamot upang mapigilan ang pamumuo ng dugo (tulad ng Marcumar). Kung nabigo din ito, o kung ang isang pasyente ay permanenteng naghihirap mula sa mga epekto ng gamot, maaaring ipahiwatig ang isang transplant sa atay.
Outlook at pagbabala
Dapat gamutin ang Budd-Chiari syndrome sa lahat ng mga kaso. Walang paggaling sa sarili sa sakit na ito at patuloy na nangyayari ang kamatayan sa apektadong indibidwal kung ang paggamot ay hindi pinasimulan. Karaniwan, ang pasyente pagkatapos ay namatay dahil sa atay ng kabiguan. Ang sindrom ay karagdagang nauugnay din sa napakatinding sakit kung walang paggamot na sinimulan. Pangunahing kasangkot ang paggamot sa pangangasiwa ng mga gamot upang mapawi ang mga sintomas. Gayunpaman, kung ang mga ito ay hindi epektibo, ang mga pasyente ay umaasa sa isang shunt upang mapawi ang kakulangan sa ginhawa. Kung ang sakit ay naging talamak, ang atay ay hindi maibalik na nasira at namatay ang pasyente. Sa kasong ito, kinakailangan ang isang transplant sa atay upang panatilihing buhay ang apektadong tao. Gayunpaman, maaari rin itong humantong sa matinding epekto at iba`t ibang mga komplikasyon, upang walang pangkalahatang kurso ng sakit na maibibigay. Gayunpaman, sa maraming mga kaso, ang pagbabala para sa Budd-Chiari syndrome ay medyo mahirap, na nagreresulta sa isang nabawasang pag-asa sa buhay. Ang isang maagang pagsusuri ng Budd-Chiari syndrome ay laging may positibong epekto sa karagdagang kurso ng sakit.
Pagpigil
Maiiwasan lamang ang BCS sa isang limitadong sukat. Ang mga pasyente na may ugali na bumuo ng BCS dahil sa isang nakaraang sakit - tulad ng isang pagkahilig sa trombosis, pagkakaroon ng sakit na tumor, o sakit sa atay - dapat magkaroon ng regular na pagsusuri Kung may panganib na magkaroon ng talamak na BCS, maaaring isaalang-alang ang paggamit ng prophylactic ng isang anticoagulant. Ipinapahiwatig din na huwag maglagay ng hindi kinakailangan diin sa atay, tulad ng labis na pagkonsumo ng alkohol o mga gamot.
Pag-asikaso
Ang follow-up ay bihirang posible sa Budd-Chiari syndrome. Pangunahing ginagamot ang sakit sa tulong ng mga gamot, kaya dapat itong gawin nang regular. Gayundin, posible mga pakikipag-ugnayan kasama ang ibang mga gamot ay dapat suriin dito at talakayin sa isang manggagamot. Kung ang paggamot sa gamot ay hindi nagdadala ng nais na tagumpay, ang budd-Chiari syndrome ay dapat tratuhin ng operasyon. Gayunpaman, sa ilang mga kaso, ang atay ng apektadong tao ay labis na napinsala na ang pasyente ay mamamatay kung hindi maisagawa ang isang transplant. Pagkatapos paglipat, ang atay ay dapat na permanenteng subaybayan upang maiwasan ang mga komplikasyon. Ang pasyente ay dapat na handa para sa isang mas mahabang pananatili sa isang ospital. Sugat nakapagpapagaling dapat ding hikayatin. Dapat iwasan ang hindi kinakailangang pagsusumikap o mga aktibidad sa palakasan. Ang pasyente ay dapat magbayad ng pansin sa isang malusog na pamumuhay na may malusog diyeta. Alkohol at nikotina dapat iwasan nang buo. Sa karamihan ng mga kaso, sa kabila ng paggamot, ang pag-asa sa buhay ng pasyente ay makabuluhang nabawasan ng Budd-Chiari syndrome. Kahit na pagkatapos ng matagumpay na paggamot, ang pasyente ay nakasalalay sa pag-inom ng mga gamot at pagkakaroon ng regular na pagsusuri sa isang manggagamot.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang mga indibidwal na nasuri na may Budd-Chiari syndrome ay pangunahing nangangailangan ng komprehensibong paggamot sa medisina. Medikal terapewtika maaaring suportahan ng iba`t ibang tulong sa sarili mga panukala at ang paggamit ng mga alternatibong remedyo mula sa natural na gamot. Una sa lahat, ang apektadong tao ay dapat magbayad ng pansin sa mahigpit na personal na kalinisan. Dahil ang mga shunts ay karaniwang inilalagay sa Budd-Chiari syndrome, mayroong mas mataas na peligro ng impeksyon. Ginagawa nitong mas mahalaga ang regular na paghuhugas, lalo na sa apektadong lugar. Katamtamang panlabas na ehersisyo at isang malusog diyeta maaaring karagdagang magsulong ng paggaling. Kung ang apektadong lugar ay nagpapakita ng mga palatandaan ng pamamaga, dapat ipaalam kaagad sa doktor. Karaniwang inirerekumenda rin ng manggagamot ang pahinga at pahinga sa kama para sa pasyente. Ang sapat na pahinga ay partikular na mahalaga sa mga unang linggo at buwan, dahil ang sakit ay maaaring maglagay ng isang mahusay na pilay sa katawan at isip. Upang maiwasan ang kakulangan sa ginhawa ng kaisipan, ang isang therapist ay dapat na konsulta upang samahan ang pisikal na paggamot. Ang mga pasyente na pakiramdam nalulumbay bilang isang resulta ng sakit o dumaranas ng hindi pangkaraniwang mood swings mas pinapayuhan makipag-usap sa kanilang doktor. Kadalasan ang mga sintomas ay maaaring mapagaan ng isang pagbabago sa gamot, ngunit sa ilang mga kaso ang karagdagang paggamot ng isang therapist o psychotherapist ay ipinahiwatig.
