Ang Haim-Munk syndrome ay isang genetically sanhi ng sakit na napakadalang nangyayari. Ang tipikal na tanda ng sakit ay balat mga pantal sa anyo ng mapula-pula, nakataas na mga patch sa balat. Lumilitaw din ito sa mga palad ng mga kamay pati na rin sa mga talampakan ng paa. Ang balat nagpapakita ng isang malakas na pagkamaramdamin sa mga impeksyon. Bilang karagdagan, ang daliri at daliri ng paa kuko ng mga apektadong pasyente lumaki sobra sobra
Ano ang Haim-Munk syndrome?
Ang Haim-Munk syndrome ay minsang tinutukoy ng pagpapaikli ng HMS. Ang sakit ay minana sa mga bata sa isang autosomal recessive na paraan. Bilang karagdagan sa palmoplantar hyperkeratosis, periodontitis ay isa sa mga pangunahing sintomas ng sakit. Periodontitis nagsisimula medyo maaga at nagpapakita ng isang malubhang kurso. Ang iba pang mga posibleng reklamo sa konteksto ng Haim-Munk syndrome ay, halimbawa, arachnodactyly, pes planus at tinatawag na acroosteolysis. Talaga, ang Haim-Munk syndrome ay isang sakit na nangyayari lamang na may napakababang dalas. Ang karamihan ng mga pasyente na nakalista sa panitikan ay mga indibidwal na India mula sa isang nakahiwalay na pamayanan. Matindi periodontitis karaniwang humahantong sa napaaga pagkawala ng ngipin. Sa ilang mga kaso, ang mga pasyente na may sakit ay may hindi pangkaraniwang mahaba at payat na mga daliri at paa.
Sanhi
Talaga, ang Haim-Munk syndrome ay may mga sanhi ng genetiko. Ang sakit ay naipasa sa mga susunod na henerasyon sa isang autosomal recessive na paraan. Sa Haim-Munk syndrome, ang isang pagbago ay nangyayari sa isang tukoy gene, na sanhi ng mga sintomas ng sakit. Bilang karagdagan sa Haim-Munk syndrome, ang iba pang mga sakit ay posible na resulta mula sa mutation sa pareho gene. Kasama rito, halimbawa, ang prepubertal periodontitis at Papillon-Lefèvre syndrome.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang Haim-Munk syndrome ay nagtatanghal ng maraming iba't ibang mga reklamo at palatandaan na nagpapahiwatig ng kalagayan. Ang isa sa mga pangunahing sintomas ng Haim-Munk syndrome ay keratosis, na likas na palmoplantar at malawak na kumakalat. Sa kasong ito, ang mga apektadong indibidwal ay dumaranas ng kaliskis balat mga lugar, halimbawa, sa mga binti, tuhod, siko at likod ng mga kamay. Sa Haim-Munk syndrome, ang keratosis ay karaniwang bubuo sa pagitan ng una at ikalimang taon ng buhay. Gayunpaman, sa ilang mga kaso, naroroon ito mula sa pagsilang. Bilang karagdagan, ang Haim-Munk syndrome ay karaniwang sinamahan ng malubha at wala sa panahon na periodontitis. Kahit na ang ngipin ng gatas ay apektado ng periodontitis. Habang ang periodontitis ay mabilis na umuunlad, kalaunan ay nakakaapekto rin ito sa pangalawang ngipin. Para sa kadahilanang ito, ang mga pasyente na naghihirap mula sa Haim-Munk syndrome ay madalas na mawalan ng ngipin sa isang batang edad. Sinamahan ng Periodontitis gingivitis sa Haim-Munk syndrome. Bilang karagdagan, ang tinaguriang buto ng alveolar ay napinsala. Bilang karagdagan, ang Haim-Munk syndrome ay humantong sa isang bilang ng iba pang mga reklamo. Hyperkeratosis, na nakakaapekto rin sa panloob na mga ibabaw ng mga kamay at talampakan ng paa, pati na rin ang acroosteolysis, onychogryposis at arachnodactyly ay tipikal. Ang mga daliri ay madalas na maling anyo at deformed. Ang mga kamay ay nagtapos hanggang matulis, habang ang kurbada ay kahawig ng kuko. Bilang karagdagan, isang espesyal na anyo ng sakit sa buto nangyayari sa ilan sa mga pasyente, na labis na nakakapinsala sa joints ng mga balikat at kamay. Bilang karagdagan, ang mga indibidwal na may karamdaman ay apektado ng Nakakahawang sakit na may dalas na mas mataas sa average.
Diagnosis at kurso
Ang Haim-Munk syndrome ay pangunahing na-diagnose batay sa karaniwang tipikal na klinikal na hitsura ng sakit. Sa prinsipyo, ang konsulta sa isang manggagamot ay ipinahiwatig kapag naroroon ang mga katangian ng sintomas. Dahil ang sakit ay madalas na manifests sa pagkabata, ang pedyatrisyan ay karaniwang ang unang punto ng pakikipag-ugnay para sa mga magulang ng mga apektadong pasyente. Sa panahon ng anamnesis, ang mga reklamo na naroroon sa indibidwal na kaso ay linilinaw. Bilang karagdagan, tinalakay ang mga pampamilyang disposisyon, dahil ang Haim-Munk syndrome ay isang namamana na sakit. Sa wakas, sinusuri ng manggagamot na gumagamot ang mga sintomas na gumagamit ng iba't ibang mga pamamaraan ng pagsusuri. Ang mga palatandaan tulad ng keratosis ay karaniwang madaling makita at malinaw na masuri. Ang mga pagsusuri sa laboratoryo ng mga apektadong lugar ng balat ay nagpapatunay ng hinala. Ang diagnosis ng Haim-Munk syndrome ay maaaring gawin nang may katiyakan kung may isang kombinasyon ng mga tipikal na sintomas. Kung ang keratosis ay sinamahan ng maagang periodontitis, halimbawa, posible ang isang diagnosis. Ang diagnosis batay sa klinikal na pagsusuri ay maaaring karagdagang nakumpirma kung isinasagawa ang isang pagsusuri sa genetic laboratory. Ang mutation na responsable para sa Haim-Munk syndrome ay maaaring napansin. Bilang bahagi ng kaugalian na diagnosis, prepubertal periodontitis, halimbawa, dapat linawin.
Komplikasyon
Pangunahing sanhi ng Haim-Munk syndrome ang mga pantal sa balat at mga pulang patches. Ang mga reklamo na ito ay naglilimita sa mga estetika ng pasyente at, sa proseso, hindi madalas mamuno sa mga pakiramdam ng kahihiyan at mga komplikadong kahinaan. Gayundin, maaaring maganap ang isang pinababang pagpapahalaga sa sarili. Hindi madalas, ang mga kamay at paa ay apektado rin ng mga reklamo, kaya't sakit maaari ring bumuo sa mga lugar na ito. Ang mga pasyente immune system ay pinahina ng Haim-Munk syndrome, upang ang mga impeksyon at pamamaga ay madalas na nangyayari. Ito ay hindi bihira para sa paglago ng kuko upang madagdagan. Ang mga apektado ay nagdurusa rin mula sa mga problema sa kanilang ngipin, upang sila ay mahulog sa isang murang edad. Mayroong kakulangan sa ginhawa kapag kumukuha ng pagkain at likido. Nangyayari ang mga kapansanan ng mga daliri, na maaari ring limitahan ang panlabas na hitsura ng apektadong tao. Ang katalinuhan ay karaniwang hindi nabawasan ng Haim-Munk syndrome. Ang isang sanhi ng paggamot ng Haim-Munk syndrome ay hindi posible. Gayunpaman, ang mga sintomas ay maaaring limitahan sa tulong ng gamot o mga pamamaraang pag-opera. Karaniwan, ang pasyente ay dapat na madalas kumuha antibiotics para lumaban pamamaga at impeksyon.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Bagaman ang Haim-Munk syndrome ay hindi magagamot nang causally, ang doktor ay dapat na laging konsulta kahit papaano. Maiiwasan nito ang karagdagang mga sintomas at komplikasyon. Bilang isang patakaran, dapat konsulta ang doktor kung ang apektadong tao ay naghihirap mula sa mga reklamo sa balat na nagaganap nang walang anumang partikular na dahilan. Maaari itong isama ang pag-scale sa tuhod at binti. Ang mga ngipin ay maaari ding maapektuhan ng negatibong epekto ng Haim-Munk syndrome, na nagreresulta sa karies o periodontitis. Kung ang mga sintomas na ito ay nagaganap din sa isang murang edad ng pasyente, dapat kumunsulta sa isang doktor. Kadalasan, ang mga apektado ay nagkakasakit din Nakakahawang sakit at humina immune system. Ang Haim-Munk syndrome ay maaaring masuri ng isang pedyatrisyan o isang pangkalahatang pagsasanay. Ang karagdagang paggamot ay karaniwang ibinibigay din ng pedyatrisyan o ng isang dermatologist. Upang maiwasan ang karagdagang mga komplikasyon, ang mga apektadong indibidwal ay madalas na nakasalalay sa regular na pagsusuri. Kung ang Haim-Munk syndrome ay nagdudulot din ng sikolohikal na kakulangan sa ginhawa o depresyon sa mga magulang o miyembro ng pamilya, maipapayo ang pagbisita sa isang psychologist.
Paggamot at therapy
Maaaring gamutin ang Haim-Munk syndrome na may iba't ibang pamamaraan. Nagpasya ang manggagamot sa pagpili ng partikular na pamamaraan ng paggamot. Ito ay dahil ang terapewtika para sa Haim-Munk syndrome ay dapat palaging binalak tungkol sa indibidwal na kaso. Upang maibsan ang pangunahing mga sintomas, madalas na ginagamit ang tinatawag na mga pangkasalukuyan na emollients. Pangangasiwa sa bibig ng retinoids at keratolytic ginagamit din. Ang dating isama, halimbawa, ang mga aktibong sangkap acitretin at isotretinoin. Ang Periodontitis sa konteksto ng Haim-Munk syndrome ay madalas na hindi maganda ang pagpapagaan ng mga maginoo na pamamaraan ng paggamot. Sa ilang mga pangyayari, nakakatulong itong alisin ang mga nangungulag na ngipin at malinis silang propesyonal. Kasabay nito, ang mga pasyente ay tumatanggap ng pasalita na pinangangasiwaan antibiotics. Ang isang tinatawag na synovectomy ay karaniwang binabawasan ang nagpapaalab na proseso ng sakit sa buto. Gayunpaman, maaari itong makaapekto sa kakayahang umangkop ng kaukulang joints.
Outlook at pagbabala
Ang Haim-Munk syndrome ay genetiko at samakatuwid ay hindi mapapagaling. Ang paggamot na nagpapakilala lamang ang posible. Gayunpaman, dahil sa matinding pagkabihirang sakit, mayroon pa ring kaunting karanasan sa posibleng tagumpay sa paggamot. Karaniwan ay ang matinding pagsasanga ng balat at ang malawak na mga sintomas ng balat, na tumutugon lamang sa kondisyon terapewtika na may mga ahente ng pagpapalambot ng kornea tulad ng salicylic acid or yurya. Ang Keratoderma ay ginagamot din ng oral retinoids tulad ng etretinate, acitretin, O isotretinoin. Gayunpaman, ang mga sintomas ng balat ay maaari lamang mapagaan sa mga ahente na ito, ngunit hindi natanggal o napigilan. Kapansin-pansin din ang deformed kuko, paggalaw ng gagamba, pagkabulok ng buto sa mga daliri at daliri ng paa, at mga paa na patag. Ang mga tampok na ito ay mahirap iwasto. Ang pinakamahalagang sintomas, bilang karagdagan sa mga sintomas ng balat, ay progresibong periodontitis, na kung hindi ginagamot, maaari mamuno upang makumpleto ang pagkawasak ng pagpapagaling ng ngipin. Gayunpaman, ang form na ito ng periodontitis ay hindi maaaring matagumpay na magamot ng maginoo na mga therapies. Ang ilang tagumpay ay maaaring makamit sa pamamagitan ng kumpletong pagtanggal ng mga nangungulag na ngipin na sinamahan ng pangangasiwa ng oral antibiotics at propesyonal na paglilinis ng ngipin. Mayroon ding mga nakahiwalay na pasyente na nagkakaroon ng mapanirang sakit sa buto ng balikat at pulso joints. Nang walang paggamot, mayroon ding banta ng kumpletong pagkawasak ng mga apektadong kasukasuan. Ang isang opsyon sa paggamot ay ang pagtanggal ng mga sakit na kasukasuan. Binabawasan nito ang pamamaga. Gayunpaman, sa parehong oras, may limitadong kadaliang kumilos ng mga kasukasuan.
Pagpigil
Ang Haim-Munk syndrome ay isang namamana na sakit, kaya't hindi maiiwasan mga panukala umiiral.
Pangangalaga sa follow-up
Sa karamihan ng mga kaso ng Haim-Munk syndrome, ang mga pagpipilian para sa pag-aalaga ng susundan ay malubhang limitado o hindi magagamit sa apektadong tao. Dahil isa rin itong sakit sa genetiko, hindi posible ang kumpletong paggamot, kaya't ang pasyente ay karaniwang nakasalalay sa panghabang buhay na paggamot sa kasong ito. Ang paggamot sa sarili ay hindi posible sa Haim-Munk syndrome. Gayunpaman, kung mas maaga ang sakit ay napansin, mas mabuti ang karagdagang kurso ng sakit na kadalasang. Sa karamihan ng mga kaso, ang apektadong tao ay nakasalalay sa pagkuha ng gamot. Kailangang mag-ingat upang matiyak na ang tamang dosis ay nakuha at ang gamot ay regular na kinukuha upang maibsan nang maayos ang mga sintomas. Sa maraming mga kaso, ang apektadong tao ay nakasalalay din sa pagkuha ng antibiotics, kahit na ang mga ito ay hindi dapat isama alkohol, tulad ng kanilang epekto ay kung hindi man makabuluhang nabawasan. Sa maraming mga kaso, ang suporta at pangangalaga mula sa sariling pamilya ay kapaki-pakinabang din at maaaring maiwasan depresyon o iba pang mga sikolohikal na pagkagambala. Ang pakikipag-ugnay sa ibang mga nagdurusa sa Haim-Munk syndrome ay maaari ding maging kapaki-pakinabang sa pagsasaalang-alang na ito.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang Haim-Munk syndrome ay karaniwang ginagamot ng mga antibiotics at keratolytic. Isang banayad pang-akit or sakit makakatulong ang pampakalma sa tipikal na kakulangan sa ginhawa. Ang pinakamahalagang hakbang ay upang linawin agad ang sakit. Sa sandaling lumitaw ang mga unang palatandaan ng isang sakit sa balat, dapat itong iulat sa pedyatrisyan. Ang tagumpay ng paggamot ay nakasalalay sa kung ang kalagayan ay ginagamot bago o pagkatapos ng pagbuo ng una ngipin ng gatas. Kung ang terapewtika ay natupad huli na, permanenteng pinsala sa ngipin at bibig lukab maaring mangyari. Anuman ang oras ng paggamot, ipinapahiwatig ang regular na pagsusuri at paggamot ng gamot ng isang dalubhasa. Dapat bigyang pansin ng mga magulang kung may mga epekto na nangyari at talakayin ang anumang mga abnormalidad sa doktor. Ang therapy mismo ay maaaring suportahan ng paglilinis ng mga apektadong lugar ng balat na may angkop na produktong pangangalaga. Dandruff dapat na alisin nang regular, mas mabuti na may espongha at isang natural na lunas. Dahil ang karamihan sa maliliit na bata ay apektado, nasa sa mga magulang na subaybayan ang kurso ng sakit at gawin ang nabanggit na kalinisan mga panukala. Kung ang bata ay nakakaranas ng matinding sakit o nangangati, pinakamahusay na kumunsulta sa doktor.
