Ang Antibody deficit syndrome (AMS) ay isang kolektibong term para sa katutubo at nakuha na mga immunodeficiency na partikular na nailalarawan sa pamamagitan ng isang kakulangan ng immunoglobulin G. Bilang isang resulta nito immunodeficiency, mayroong isang mas mataas na pagkamaramdamin sa mga impeksyon. Ang paggamot ay ipinahiwatig lalo na sa mga kaso ng patuloy na nagaganap na matinding impeksyon.
Ano ang antibody deficit syndrome?
Ang term na kakulangan sa antibody syndrome ay tumutukoy sa iba't ibang mga katutubo at nakuha na mga immunodeficiency na sinamahan ng isang kakulangan ng antibodies. ang congenital immunodeficiencies ay tinutukoy din nang sama-sama bilang variable immunodeficiency sindrom (CVID). Ang insidente ng CVID ay iniulat na isa sa humigit-kumulang na 25,000 mga indibidwal. Ipinapalagay na sa Alemanya mga 800 hanggang 3200 katao ang nagdurusa sa katutubo na anyo ng sakit. Alinsunod dito, ang CVID ay isang napakabihirang sindrom. Gayunpaman, na may kaugnayan sa iba pang katutubo immunodeficiency mga sakit, ito ang pinakakaraniwan. Ang nakuhang AMS ay mas karaniwan at maaaring sanhi ng iba't ibang mga dati nang kondisyon. Sa antibody deficit syndrome, masyadong kaunti antibodies ng uri ng immunoglobulin G ay nabuo. Kumikilos laban sa Immunoglobulin G bakterya at virus. Samakatuwid, ang kakulangan ng immunoglobulin G ay nagreresulta sa isang mataas na pagkamaramdamin sa mga impeksyon, na humantong higit sa lahat sa mga impeksyon sa paghinga. Karamihan sa mga karaniwang, ang antibody deficit syndrome ay nasuri sa parehong pagkabata at maagang pagtanda.
Sanhi
Ang Antibody deficit syndrome ay nagsasangkot ng maraming mga genetiko o nakuha na karamdaman. Gayunpaman, karamihan sa gene ang pag-mutate ng congenital AMS ay hindi pa rin alam. Sa ilang mga kaso, gayunpaman, ang gene ang local ay maaaring naisalokal na. Halimbawa, iba't ibang mga mutasyon ng TNFRSF13B gene sa chromosome 17 ay natagpuan upang maging sanhi ng immunodeficiencies. Ang mode ng mana ng karamihan sa mga immunodeficiencies ay hindi rin kilala. Ang parehong mga sporadic at familial na kaso ng sakit ay nakilala. Gayunpaman, iba't ibang mga napapailalim na sakit, hindi magandang kondisyon sa pamumuhay, chemotherapies o radiotherapies ay maaari ding mamuno sa isang nakuha na kakulangan ng antibodies. Tulad ng nabanggit sa itaas, ang pangunahing tampok ng antibody deficit syndrome ay ang kakulangan ng immunoglobulin G, na kumikilos laban bakterya at virus. Kapag nagkulang ito, ang mga impeksyon sa bakterya o viral ay maaaring kumalat nang hindi nasuri. Ang kakulangan sa antibody ay sanhi ng mga depekto sa regulasyon ng mga B cells. Ang pagpapahayag ng mga sintomas sa loob ng sindrom ay magkakaiba.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang iba't ibang mga sintomas ay maaaring mangyari sa antibody deficit syndrome. Kaya, bilang karagdagan sa mga malalang sakit sa paghinga, maraming iba pang mga impeksyon, karamdaman sa sistema ng pagtunaw, balat sakit, lymph pamamaga ng node, granulomas, autoimmune sakit, pati na rin ang mga tumor na nangyayari. Ang mga sakit sa paghinga ay pinangungunahan ng encapsulated bakterya tulad ng Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae o Moraxella catarrhalis. Maaaring maging sanhi ng mga Enterovirus utak pamamaga. Ang Lamblia ay madalas na gumagawa pagdudumi at mycoplasma hindi madalang mahawahan ang urinary tract. Dahil sa patuloy pagdudumi, ang mga nutrisyon ay hindi sapat na hinihigop. Maaaring mangyari ang mga sintomas ng kakulangan. Sa ilang mga kaso, ang mas mababa respiratory tract nagpapalawak din (bronchiectasis), na nagreresulta sa patuloy na pag-ubo at dura. Bronchiectasis ay madalas na sinamahan ng talamak na impeksyon sa bakterya, na maaaring karagdagang sirain ang brongkal na pader. Bukod dito, ang pali at atay palakihin. Ang tinatawag na granulomas ay madalas na nabubuo sa baga, pali, atay at utak ng buto. Ang mga ito ay nagpapaalab na foci na may isang espesyal na istraktura. Ang mga pagbabago sa balat tulad ng sakit sa puting lugar, buhok pagkawala o granulomas sa balat maaari ring mangyari. Sa maraming mga kaso, autoimmune sakit nagaganap din. Kaya, magkasanib na rheumatic pamamaga, sanhi ng imunolohikal na platelet o dugo kakulangan, at nakakasira anemya ay madalas na sinusunod. Tumors ng thymus, lymphatic system o tiyan maaari ring samahan ang antibody deficit syndrome. Sa pangkalahatan, marahil ay maaaring ipalagay na ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente na may antibody deficit syndrome ay medyo mas mababa kaysa sa normal na populasyon. Gayunpaman, kaunting data ng istatistika ang magagamit hinggil sa bagay na ito dahil sa ang pambihira ng katutubo na form ng sakit. Ang mga nakuhang form ng kakulangan sa antibody ay magagamot sa pamamagitan ng paggamot ng pinagbabatayan na sakit, hindi katulad ng mga congenital form.
Diagnosis at kurso
Sa mga kaso ng paulit-ulit Nakahahawang sakit, ang manggagamot ay maaaring gumawa ng pansamantalang pagsusuri sa AMS. Ang diagnosis ay nakumpirma kung ang kaunting immunoglobulin G ay matatagpuan sa dugo. Madalas, immunoglobulins Ang A at M ay nabawasan din. Isinasagawa din ang iba pang mga pagsubok upang makilala ang pagkakaiba sa pagitan ng katutubo at nakuha na AMS, tulad ng pagpapasiya ng paglabas ng protina sa ihi o pagkawala ng protina sa pamamagitan ng bituka.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Kapag pinaghihinalaan ang antibody deficit syndrome, dapat na kumunsulta kaagad sa isang doktor. Sinumang biglang napansin ang mga kaguluhan ng digestive system, balat karamdaman, o reklamo sa respiratory tract na hindi maiugnay sa anumang iba pang mga kadahilanan ay dapat na linawin sila ng medikal. Kung ang antibody deficit syndrome ay napansin nang maaga, karaniwang maaaring magaling ito nang walang anumang mga komplikasyon. Gayunpaman, kung ang sindrom ay mananatiling hindi nakita, ang mga impeksyon ay patuloy na tataas habang ang sakit ay umuunlad. Sa pinakahuli, kapag napansin ang matinding reklamo at pagtaas ng kakulangan sa ginhawa ng pisikal o mental, ang mga sintomas ay dapat dalhin sa isang doktor. Sa kaso ng pagkabigo ng organ o pagkabigla ng anaphylactic, ang manggagamot na pang-emergency ay dapat na kumunsulta kaagad. Ang mga taong mayroong mga kaso ng AMS sa kanilang pamilya ay dapat magkaroon ng regular na regular na pagsusuri at humingi din ng impormasyon tungkol sa immune system karamdaman Kung naganap ang mga hindi pangkaraniwang sintomas na hindi humuhupa pagkalipas ng isa hanggang dalawang linggo sa pinakabagong, dapat na gawin ang isang pagbisita sa doktor ng pamilya. Ang iba pang mga contact ay rheumatologists, immunologist at mga espesyalista para sa kani-kanilang depekto sa immune.
Paggamot at therapy
Sa congenital antibody deficit syndrome, ang paggamot ay kinakailangan lamang para sa mga indibidwal na may mga sintomas. Walang posibilidad na maging sanhi terapewtika sa form na ito ng AMS. Ang mga pasyente ay dapat makatanggap ng intravenous o subcutaneous infusions of immunoglobulins para sa buhay, at mga pagbubuhos ay dapat na regular. Nagpapalusot ng loob infusions ay ibinibigay tuwing dalawa hanggang anim na linggo. Ang mga ito infusions kasangkot sa pag-iniksyon sa pagitan ng 200 at 600 milligrams ng immunoglobulins bawat kilo ng bigat ng katawan. Ang mga pang-ilalim ng balat na infusions ay nangangailangan ng mas kaunting mga immunoglobulin upang maibigay sa lingguhang agwat. Ang mga umiiral na impeksyon sa bakterya ay kinokontrol ng antibiotics. Kung ang nakuha na AMS ay naroroon, ang pinagbabatayan na sakit ay dapat tratuhin. Sa mga kasong ito, posible ang kumpletong paggaling ng AMS.
Pag-asikaso
Ang pangangailangan para sa pag-follow up sa antibody deficit syndrome ay madalas na lumitaw mula sa plasmacytoma o maraming myeloma, lymphoma, O dugo kanser. Ang mga matindi sakit sa bukol nangangailangan ng propesyonal na paggamot. Ang terapewtika dapat ding bantayan ang nagresultang kakulangan sa antibody habang nag-iingat ang pangangalaga. Ang kakulangan ng mga antibodies ay lubos na nagdaragdag ng panganib ng impeksyon. Sa isang organismo na pinahina ng mga bukol, ang mga impeksyon ay maaaring magkaroon ng mas nakamamatay na epekto kaysa sa isang katawan na maaaring makabuo ng sapat na mga antibodies. Bilang karagdagan, radiation o chemotherapy inaatake din ang malusog na materyal ng cell. Lalo nitong pinahina ang organismo na nakikipaglaban para mabuhay. Ang pangangalaga sa follow-up ay idinisenyo upang ipaalam sa pasyente na siya ay nasa ilalim ng medikal na pagmamasid. Pinapayagan nitong makita ang mga pag-ulit o pagbabago sa causative tumor na mas mabilis na makita. Mahalaga ang regular na pag-follow up sa pagkakaroon ng antibody deficit syndrome. Ang pangkalahatang panganib ng sakit ay lubos na nadagdagan. Bilang karagdagan, ang nabanggit na mga bukol ay maaaring maging sanhi ng pangalawang pinsala. Samakatuwid, dapat ayusin ang regular na mga appointment ng pag-follow up. Tinitiyak nito, sa pamamagitan ng pagtatanong at iba't ibang mga pagsusuri sa kontrol, na ang lahat ay nagawa para sa kalidad ng buhay ng mga apektado. Gayunpaman, ang pangunahin o pangalawang antibody deficit syndrome ay maaari ring ma-trigger ng matagal malnutrisyon. Bilang kinahinatnan, bakterya respiratory tract ang mga impeksyon o impeksyon sa gastrointestinal tract ay dapat na sundin. Sa parehong oras, ang pinagbabatayan na sakit o ang nag-uudyok na sitwasyong pangkalusugan ay dapat na malunasan.
Outlook at pagbabala
Ang mga taong apektado ng congenital antibody deficit syndrome ay maaaring walang sintomas para sa buhay. Naranasan nila ang no salungat na mga epekto at hindi kailangang sumailalim sa mga paggagamot. Sa kaibahan, ang mga nagdurusa na may mga sintomas ay nakakaranas ng paulit-ulit kalusugan mga problemang hindi maaaring makuha ang walang-hanggang kaluwagan. Dapat harapin nila ang pangangasiwa ng mga infusions sa regular na agwat ng oras upang hindi makaranas ng pagkasira ng kanilang kalusugan. Kung ang mga infusions ay patuloy na ginagamit, ang organismo ay maaaring sapat na ibigay sa mga nawawalang mga antibodies. Gayunpaman, dahil ang mga antibodies na ito ay hindi sapat na ginawa ng katawan mismo at napasama sa loob ng mga linggo, kinakailangan ang paulit-ulit na paggamot upang mapanatili kalusugan. Kung ito ay nasuspinde, ang estado ng kalusugan ay lumala nang malaki sa loob ng maikling panahon. Sa kaso ng isang nakuha na antibody deficit syndrome, ang mga prospect ng prognosis ay malinaw na mas maasahin kaysa sa kaso ng congenital syndrome. Dito, ang organismo ay kailangang pansamantalang ibigay na may sapat na mga antibodies. Nakasalalay sa napapailalim na sakit na naroroon, ang proseso ng pagpapagaling ay maaaring kasangkot sa isang solong pagbubuhos o maraming mga pagbubuhos. Sa lalong madaling pagalingin ang pinag-uugatang sakit o ang organismo ay sapat na na-stabilize, malaya itong gumagawa ng kinakailangang dami ng mahahalagang immunoglobulin. Nagreresulta ito sa isang permanenteng lunas ng antibody deficit syndrome at kalayaan mula sa mga sintomas.
Pagpigil
Hindi maiiwasan ang congenital antibody deficit syndrome. Lamang mga panukala maaaring gawin upang maiwasan Nakakahawang sakit. Kasama rito ang pagbawas ng peligro ng impeksyon. Dapat iwasan ng mga indibidwal na immunocompromised ang malalaking pagtitipon ng mga tao, lalo na sa mga oras ng mas mataas na peligro ng impeksyon. Upang maiwasan ang nakuha na form ng AMS, isang malusog na pamumuhay na may balanseng diyeta at maraming tulong na ehersisyo. At saka, alkohol at paghitid dapat din iwasan. Ang isang malusog na pamumuhay ay maaari ring suportahan ang terapewtika ng pinagbabatayan na sakit at pagbutihin ang mga prospect ng paggaling.
Aftercare
Ang pangangailangan para sa follow-up na pangangalaga para sa antibody deficit syndrome ay madalas na lumitaw mula sa plasmacytoma o maraming myeloma, lymphoma, O kanser sa dugo. Ang mga matindi sakit sa bukol nangangailangan ng propesyonal na paggamot. Dapat ding bantayan ng therapy ang nagresultang kakulangan sa antibody habang nag-iingat ang pangangalaga. Ang kakulangan ng mga antibodies ay lubos na nagdaragdag ng panganib ng impeksyon. Sa isang organismo na pinahina ng mga bukol, ang mga impeksyon ay maaaring magkaroon ng mas nakamamatay na epekto kaysa sa isang katawan na maaaring makabuo ng sapat na mga antibodies. Bilang karagdagan, radiation o chemotherapy inaatake din ang malusog na materyal ng cell. Lalo nitong pinahina ang organismo na nakikipaglaban para mabuhay. Ang pag-aalaga pagkatapos mga panukala ay inilaan upang maiparating sa pasyente na siya ay nasa ilalim ng medikal na pagmamasid. Pinapayagan nitong makita ang mga pag-ulit o pagbabago sa causative tumor na mas mabilis na makita. Mahalaga ang regular na pag-follow up sa pagkakaroon ng antibody deficit syndrome. Ang pangkalahatang panganib ng sakit ay lubos na nadagdagan. Bilang karagdagan, ang nabanggit na mga bukol ay maaaring maging sanhi ng pangalawang pinsala. Samakatuwid, dapat ayusin ang regular na mga appointment ng pag-follow up. Tinitiyak nito, sa pamamagitan ng pagtatanong at iba't ibang mga pagsusuri sa kontrol, na ang lahat ay nagawa para sa kalidad ng buhay ng mga apektado. Gayunpaman, ang pangunahin o pangalawang antibody deficit syndrome ay maaari ring ma-trigger ng matagal malnutrisyon. Bilang kahihinatnan, ang mga impeksyon sa respiratory tract tract o mga impeksyon sa gastrointestinal tract ay dapat na sundin. Sa parehong oras, ang napapailalim na sakit o ang nag-uudyok na sitwasyong pangkalusugan ay dapat na malunasan.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang Antibody deficit syndrome (AMS), na nailalarawan sa pamamagitan ng isang kamag-anak na kakulangan ng immunoglobulins G, na kilala rin bilang gamma globulins, ay nangangahulugang isang sensitibong paghina ng immune system laban sa impeksyon sa bakterya at viral. Mga globulin ng gamma gawin ang karamihan ng mga antibodies sa plasma ng dugo. Ang bawat isa ay nakadirekta sa isang tukoy na pathogen kung saan ang immune system ay naharap na nang isang beses at handa na ang kaukulang tugon sa immune sa pamamagitan ng immunoglobulins M. Pagsasaayos ng pang-araw-araw na pag-uugali at mabisang pagtulong sa sarili mga panukala hinihiling na ang mga salik na kadahilanan ng sakit ay kilala. Ang AMS ay maaaring maging genetiko o maaaring ma-trigger ng ilang mga pangyayari tulad ng matinding kakulangan ng protina o sa pamamagitan ng chemotherapy or radiotherapy. Kung ang sakit ay sanhi ng mga kadahilanan ng genetiko, ang mga hakbang sa pagtulong sa sarili ay binubuo pangunahin sa paglayo mula sa mga mapagkukunan ng impeksyon. Nangangahulugan ito na ang pakikipag-ugnay sa mga taong malinaw na mayroong malamig dapat na iwasan dahil ang immune system ay hindi maaaring magbigay ng isang naaangkop na pagtatanggol laban sa nakahahawang kagaw nakakain Ang parehong pag-uugali sa pang-araw-araw na buhay ay may layunin din sa kaso ng isang nakuha na AMS, kung ang mga sanhi ay kilala ngunit hindi maiiwasan para sa ilang mga kadahilanan, halimbawa upang makamit ang iba pang mga epekto sa kalusugan. Sa mga kaso kung saan ang iba pang mga malubhang karamdaman sa kalusugan tulad ng autoimmune sakit o mga bukol ay isinasaalang-alang bilang sanhi ng AMS, ang mga ito ay dapat na linawin nang mabilis upang ang mahusay na therapy ay masimulan nang maaga hangga't maaari.
