Ang Lambert-Eaton-Rooke syndrome, na kilala rin bilang LES sa madaling sabi, ay isang napakabihirang karamdaman ng nervous system. Ang LES ay isa sa mga myasthenic syndrome.
Ano ang Lambert-Eaton-Rooke syndrome?
Ang Lambert-Eaton-Rooke syndrome ay kilala rin bilang pseudomyasthenia. Ang sakit sa neurological ay napakabihirang. Pinangalan ito sa mga Amerikanong manggagamot na sina Edward Howard Lambert, Lealdes McKendree Eaton, at Edward Douglas Rooke. Una nilang iniulat ang sakit noong 1950s. Ang katangian ng Lambert-Eaton-Rooke syndrome ay kahinaan ng kalamnan.
Sanhi
Sa Lambert-Eaton-Rooke syndrome, B lymphocytes gumawa antibodies laban sa kaltsyum mga channel Ang mga ito ay matatagpuan sa harap ng synapses sa tinatawag na neuromuscular endplates. Ang mga plate na nagtatapos ng motor ay nagpapadala ng paggulo mula sa isang ugat hanggang sa isang hibla sa mga kalamnan. Ang antibodies makapinsala sa kaltsyum tubules sa mga plato ng pagtatapos ng motor. Ang neurotransmitter acetylcholine hindi na mailalabas sa sapat na dami. Bilang isang resulta, ang pampasigla mula sa mga fibers ng nerbiyo ay ipinapadala lamang sa kalamnan cell sa isang mahina na form. Bilang isang resulta, ang kalamnan ay tumutugon lamang nang bahagya at mabagal. Sa halos 60 porsyento ng mga taong may Lambert-Eaton-Rooke syndrome, matatagpuan ang isang malignant na tumor. Sa karamihan ng mga kaso, ang tumor ay isang maliit na cell ment kanser (SCLC), isang bukol ng prosteytSa lymphoma o isang bukol ng thymus. Dahil ang LES ay nangyayari sa karamihan ng mga kaso na nauugnay sa mga bukol, kabilang din ito sa tinatawag na paraneoplastic syndromes. Ang isang paraneoplastic syndrome ay isang kasamang sintomas ng kanser. Ang Lambert-Eaton-Rooke syndrome ay maaaring mangyari sa isang maagang yugto. Kadalasan, walang tumor ang nalalaman sa simula ng sakit at ang LES ay nagsisilbing unang pahiwatig ng kanser. Sa halos 40 porsyento ng mga naapektuhan, walang tumor ang natagpuan. Ang form na ito ng sindrom ay tinatawag ding idiopathic form, dahil hindi alam ang sanhi. Ang idiopathic form ng LES ay matatagpuan partikular sa mga pasyente na naghihirap din mula sa iba autoimmune sakit, tulad ng Systemic Lupus Erythematosus. Ang Lambert-Eaton syndrome ay nangyayari sa average sa 3.4 katao bawat milyon. Ang mga kalalakihan ay mas madalas na apektado kaysa sa mga kababaihan. Gayunpaman, habang maraming kababaihan ang nagkakaroon din ment cancer, ang bilang ng mga babaeng may Lambert-Eaton-Rooke syndrome ay dumarami din.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Karaniwan ng LES ay kahinaan ng kalamnan sa mga paa't kamay. Ang mga bisig ay mas madalas na apektado ng kahinaan ng kalamnan na ito kaysa sa mga binti. Sa partikular, ang mga kalamnan ng hita, balakang, at tuhod ang nagdurusa. Samakatuwid ang mga pasyente ay madalas na napansin ang mga unang kahinaan kapag umaakyat sa hagdan. Gayunpaman, ang mga kalamnan ng puno ng kahoy ay maaari ring maapektuhan sa Lambert-Eaton-Rooke syndrome. Ito rin ay katangian na walang mga pandamdam na abala ang matatagpuan sa kabila ng mga kahinaan ng kalamnan. LES ay madalas na nalilito sa myasthenia gravis sa diagnosis. Dito rin, nangyayari ang mga kahinaan ng kalamnan. Gayunpaman, kulang ang LES sa pagkalumpo ng mga kalamnan ng mata na katangian ng myasthenia gravis. Pagkalumpo ng eyelids (ptosis) bihira din. Gayunpaman, bilang karagdagan sa kahinaan ng kalamnan, ang mga sintomas ay maaaring isama ang tuyo bibig, sakit ng ulo, kawalan ng lakas, pagkadumi, O pantog pag-alis ng mga problema. Ang mga nagbibigay-malay na kaguluhan ay nagpapahiwatig ng autonomic nervous system pagkakasangkot Nangyayari ang mga ito sa higit sa 90 porsyento ng mga kaso. Ang gitnang nervous system maaari ring maapektuhan. Ang iba pang mga sintomas ay kasama ang nabawasan na pagpapawis, mga pagbabago sa dugo presyon at malabong paningin.
Diagnosis at kurso ng sakit
Ang pinaghihinalaang Lambert-Eaton-Rooke syndrome ay nasubok sa isang pagsusuri na neurophysiologic. Ang pagbawas ng mga potensyal na pagkilos ng pagbubuod ng motor ay matatagpuan bilang isang pahiwatig ng kahinaan ng kalamnan. Ang mga abnormalidad na ito ay maaari ding obserbahan sa mga kalamnan na hindi (pa) apektado ng kahinaan. Kung ang isang tao stimulate ang paligid nerbiyos sa pamamagitan ng mataas na dalas o sa pamamagitan ng malakas na karga sa kalamnan, maaari itong obserbahan na ang lakas sa mga kalamnan ay tumataas nang malaki. Ang kababalaghang ito ay tinatawag ding tanda ng Lambert. Naghahain din ang tanda ng Lambert bilang a kaugalian na diagnosis sa myasthenia gravis. Sa kasong ito, ang pagiging pagkapagod ng kalamnan ay maaaring maobserbahan kapag malakas ang pagpapasigla. Bilang karagdagan sa mga pagsubok na ito, maaari ding maisagawa ang isang pagsubok na tensil. Dito, ang pasyente ay na-injected intravenously ng a cholinesterase inhibitor. Pagkatapos ay dapat niyang paulit-ulit na magsagawa ng iba't ibang mga ehersisyo sa kalamnan. Kung ang maximum na puwersa ng kalamnan ay mas mataas pagkatapos ng pangangasiwa ng Tensilon kaysa dati, positibo ang pagsubok. Ang isang positibong resulta ng pagsubok ay matatagpuan sa parehong myasthenia gravis at Lambert-Eaton-Rooke syndrome. Bilang karagdagan, maaaring kumpirmahin ng mga pagsusuri sa laboratoryo ang diagnosis. Sa halos 90 porsyento ng lahat ng mga apektadong indibidwal, ang causative antibodies ay matatagpuan sa dugo. Kung ang hinala ng LES ay nakumpirma, kinakailangan na maghanap para sa isang sanhi ng bukol. Mahigit sa 95 porsyento ng lahat ng mga malignant na bukol ay matatagpuan sa isang taon pagkatapos ng diagnosis.
Komplikasyon
Bilang resulta ng Lambert-Eaton-Rooke syndrome, ang mga apektadong indibidwal na pangunahing nagdurusa mula sa matinding kahinaan ng kalamnan. Ang mga pasyente ay lilitaw na pagod at patuloy ding naghihirap mula sa Aleman na binawasan ang pagpapaubaya sa ehersisyo. Ito ay humahantong sa makabuluhang mga limitasyon sa iba't ibang mga gawain ng pang-araw-araw na buhay, kaya't kahit na ang ordinaryong paglalakad o pag-akyat ng hagdan ay mahirap para sa apektadong tao. Gayundin, ang pagkalumpo ng mga eyelid ay maaaring mangyari, na nagreresulta sa iba't ibang mga visual na reklamo. Bukod dito, ang mga pasyente ay nagdurusa ulo at kawalan ng lakas dahil sa Lambert-Eaton-Rooke syndrome. Bilang isang resulta, hindi bihira para sa mga sikolohikal na reklamo o kahit na depresyon na mangyari. Dahil sa kakulangan sa ginhawa ng mga mata, ang mga naapektuhan ay nagdurusa rin sa malabong paningin. Gayundin, mayroong isang nabawasan dugo presyon, na maaaring karagdagang mamuno sa pagkawala ng malay. Ang kalidad ng buhay ng pasyente ay makabuluhang nabawasan at nalilimitahan ng Lambert-Eaton-Rooke syndrome. Bilang panuntunan, ang pinagbabatayan na sakit ay laging ginagamot sa Lambert-Eaton-Rooke syndrome. Kung magreresulta ito sa isang positibong kurso ng sakit ay hindi karaniwang hinulaang pandaigdigan. Posible rin na ang Lambert-Eaton-Rooke syndrome ay mabawasan nang malaki ang inaasahan sa buhay ng pasyente.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Ang Lambert-Eaton-Rooke syndrome ay maaaring magpakita mismo sa pamamagitan ng iba't ibang kalusugan mga problemang nangangailangan ng pagsusuri. Kung ang mga sintomas tulad ng kahinaan ng kalamnan ng mga paa't kamay, kahalayan, pagkadumi, O ulo bumuo, ang isang manggagamot ay dapat na kumunsulta. Nalalapat ang pareho sa hindi pangkaraniwang mga kaguluhan sa paningin, presyon ng dugo pagbabago-bago at iba pang mga hindi partikular na sintomas na hindi maaaring malinaw na maiugnay sa isang gatilyo. Ang mga apektadong tao ay dapat makipag-usap sa kanilang doktor ng pamilya kaagad upang ang sakit ay malinawan at malunasan nang mabilis. Kung nagawa ito sa isang maagang yugto, ang pangmatagalang pinsala at malubhang komplikasyon ay maaaring madalas na maibawas. Ang mga pasyente ng tumor, mga taong may autoimmune sakit, at ang mga matatanda o pinanghihina ay partikular na madaling kapitan sa pagbuo ng Lambert-Eaton-Rooke syndrome. Ang mga kabilang sa mga pangkat na peligro na ito ay dapat pumunta sa responsableng manggagamot na may mga inilarawan na palatandaan ng sakit. Bilang karagdagan sa doktor ng pamilya, ang sakit ng sistema ng nerbiyos ay dapat tratuhin ng iba't ibang mga dalubhasa tulad ng mga neurologist, optalmolohista, orthopaedista at internista. Bilang karagdagan, ang mga physiotherapist at psychotherapist ay kasangkot sa paggamot upang magamot ang anumang mga karamdaman sa paggalaw o sikolohikal na pangalawang mga reklamo. Ang regular na pagbisita sa manggagamot ay ipinahiwatig habang terapewtika.
Paggamot at therapy
Kung ang Lambert-Eaton-Rooke syndrome ay batay sa isang bukol, dapat itong gamutin. Ito ay madalas na nagpapabuti ng mga sintomas ng LES. Gayunpaman, kung umuusad ang kahinaan ng kalamnan, gamot tulad ng pyridostigmine, intravenous immunoglobulin, o amifampridine maaaring magamit. Gayunpaman, ang pagiging epektibo ng mga ahente na ito sa Lambert-Eaton-Rooke syndrome ay hindi pa napatunayan nang sapat sa agham. Sa idiopathic form, ang pagpapabuti ay maaaring makamit ng immunosuppressive drugs tulad ng glucocorticoids or immunoglobulins. Sintomas terapewtika ay ginanap sa potasa mga blocker ng channel. Bilang karagdagan, ang dugo ay maaaring malinis ng mga antibodies sa panahon ng plasmapheresis. Pinapabuti din nito ang mga sintomas.
Outlook at pagbabala
Ang pagbabala ng Lambert-Eaton-Rooke syndrome ay nakasalalay sa causative disorder. Sa isang malaking bilang ng mga kaso, ang mga apektadong indibidwal ay nagdurusa mula sa sakit na tumor. Pagpapaganda sa kalusugan makakamit lamang kung ang tumor ay ganap na natanggal. Nangangailangan ito ng cancer terapewtika, na nauugnay sa maraming mga panganib at epekto. Ang kirurhiko pagtanggal ng tumor ay dapat na maganap at maaari ring sinamahan ng mga komplikasyon. Gayunpaman, ang lunas lamang ng sakit na tumor ang nagdudulot ng isang inaasahang kumpletong paggaling. Kung mayroong isang sakit na autoimmune, ang kurso ng sakit ay madalas na talamak. Sa pangmatagalang therapy, ang mga sintomas ay pinagaan ng pamamahala gamot. ang gamot ay maaaring magkaroon ng mga masamang epekto at sa gayon ay may negatibong epekto din sa pangkalahatang kagalingan ng apektadong tao. Gayunpaman, ipinakita nila ang tanging paraan na karaniwang humahantong sa isang pagpapagaan ng Lambert-Eaton-Rooke syndrome. Sa kaso ng isang umiiral na hindi pagpaparaan ng isang aktibong sangkap, ang isang kahaliling paghahanda ay dapat hanapin at ibigay. Mapapawi nito ang peligro para sa mga posibleng epekto. Dahil ang kurso ng sindrom ay nailalarawan sa pamamagitan ng iba't ibang mga reklamo at limitasyon, maaaring magkaroon ng iba't ibang mga pangalawang sakit. Ang emosyonal na pasanin ay napakatindi para sa maraming mga pasyente na bumuo ng mga sikolohikal na karamdaman. Ang posibleng pag-unlad na ito ay dapat isaalang-alang kapag ginagawa ang pangkalahatang pagbabala.
Pagpigil
Ang pag-iwas sa Lambert-Eaton-Rooke syndrome ay medyo mahirap. Sapagkat ang sindrom ay madalas na resulta ng a ment bukol, panganib na kadahilanan para kanser sa baga dapat iwasan. In the first place, paghitid dapat banggitin. Ang isang malusog na pamumuhay, sa kabilang banda, ay maaaring magkaroon ng positibong epekto sa panganib ng kanser.
Pag-asikaso
Ang Lambert-Eaton-Rooke syndrome ay karaniwang nauugnay sa matinding komplikasyon at kakulangan sa ginhawa, kaya't sa karamihan ng mga kaso ang mga pagpipilian para sa pag-aalaga ng susundan ay napakalimitado. Samakatuwid ang una sa lahat ng mga apektadong tao ay dapat kumunsulta sa isang manggagamot upang ang isang mabilis na pagsusuri ay maaaring magawa. Isang maagang pagsusuri lamang ang maaaring maiwasan ang karagdagang paglala ng mga sintomas. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pasyente na may Lambert-Eaton-Rooke syndrome ay nakasalalay sa pag-inom ng gamot upang permanenteng maibsan ang mga sintomas. Palaging mahalaga upang matiyak na ang gamot ay regular na kinukuha at nasa tamang dosis. Kung mayroong anumang mga katanungan o kawalan ng katiyakan tungkol sa gamot, dapat palaging kumunsulta muna sa isang doktor. Ang tulong at suporta mula sa pamilya at mga kaibigan ay napakahalaga din sa Lambert-Eaton-Rooke syndrome at maaaring maiwasan ang mga sikolohikal na reklamo o kahit na depresyon. Ang mapagmahal at masinsinang pag-uusap ay may positibong epekto sa kurso ng sakit. Sa kaso ng isang bukol, ang sindrom ay karaniwang hindi ganap na gumaling. Sa kasong ito, ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao ay maaari ding mabawasan nang malaki dahil sa pinag-uugatang sakit.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang mga pasyente na may Lambert-Eaton-Rooke syndrome ay nagdurusa mula sa makabuluhang kahinaan ng kalamnan na unti-unting ginagawang mahirap para sa kanila na gampanan ang kanilang normal na pang-araw-araw na gawain at makabuluhang binabawasan ang kanilang pinaghihinalaang kalidad ng buhay. Upang matulungan ang kanilang sarili, sinasamantala muna ng mga apektado physiotherapy pagkatapos makita ang isang doktor, upang mapalabas at partikular na palakasin ang mga kasanayan sa motor na mayroon pa rin sila. Sa layuning ito, ang mga pasyente ay nagsasagawa ng ehersisyo na inireseta ng therapist sa kanilang sariling mga tahanan, at dahil doon ay nadaragdagan ang tagumpay ng physiotherapy. Gumagamit din ang mga pasyente ng paglalakad tulong na salapi upang matulungan silang mapanatili ang kanilang balanse at bawasan ang peligro ng pagbagsak. Pinipigilan din ng mga pasyente ang mas mataas na peligro ng mga aksidente sa pamamagitan ng pagbibigay ng higit na pansin sa mga pisikal na aktibidad. Kung ang mga kapansanan sa pang-araw-araw na buhay ay masyadong malaki, ang mga pasyente ay tumatawag sa tulong ng isang serbisyo sa pangangalaga o mga kamag-anak. Ang therapy ng sakit ay karaniwang may kasamang disiplina na paggamit ng iba`t ibang mga gamot, na responsibilidad ng pasyente. Sa karamihan ng mga kaso, ang paningin ay napinsala din ng sakit, sa gayon sa isang tiyak na lawak espesyal na visual tulong na salapi at paggamot sa mata ay nagbibigay ng kaluwagan. Gayunpaman, ang sakit ay humahantong sa mga sikolohikal na reklamo tulad ng depresyon sa isang malaking proporsyon ng mga apektado, upang ang mga pasyente ay lumingon sa isang psychologist.
