Lennox-Gastaut syndrome ay ang pangalan na ibinigay sa isang bihirang himatay sindrom Ang mahirap pakitunguhan na form ng himatay pangunahing nakakaapekto sa mga bata sa pagitan ng edad na 2 at 6.
Ano ang Lennox-Gastaut syndrome?
Lennox-Gastaut syndrome (LGS) ay ang pangalan para sa isang malubhang anyo ng himatay. Tinatawag din itong Lennox syndrome at itinuturing na mahirap gamutin. Ang kalagayan partikular na nakakaapekto sa mga bata sa pagitan ng edad na dalawa at anim, na dumaranas ng madalas na mga epileptic seizure. Lennox-Gastaut syndrome ay pinangalanan pagkatapos ng American neurologist na si William G. Lennox (1884-1960) at ang Pranses na manggagamot na si Henri Gastaut (1915-1995). Ang parehong mga manggagamot ay inilarawan ang sakit nang detalyado sa kauna-unahang pagkakataon noong 1950s at nasangkot sa pagsasaliksik nito. Sa paggawa nito, nakilala nila ang kalagayan mula sa iba pang mga anyo ng epilepsy. Mayroong palagay na para sa bawat 100 bata na apektado ng epilepsy, lima ang magkakaroon ng Lennox-Gastaut syndrome. Ang mga lalaki ay mas malamang na magdusa mula sa LGS kaysa sa mga batang babae. Ang ilan sa mga bata ay hindi nagpapakita ng mga abnormalidad bago magsimula ang sakit. Ang iba ay nagdurusa mula sa epilepsy bago magsimula, na sa paglaon ay umuusad sa LGS.
Sanhi
Walang iisang dahilan para sa Lennox-Gastaut syndrome, kaya maraming mga kadahilanan para sa pagsisimula nito ay maaaring isaalang-alang. Ang isa sa limang mga bata ay naghihirap mula sa West syndrome, isa pang malubhang anyo ng epilepsy, bago magsimula ang LGS. Hindi pangkaraniwan para sa mga bagong silang na sanggol na magpakita ng mga kombulsyon o pangkalahatang epileptic seizure bago magsimula. Sa halos dalawang-katlo ng lahat ng apektadong bata, ang Lennox-Gastaut syndrome ay sanhi ng pinsala sa utak. Gayundin, ang iba pang mga sakit o karamdaman sa pag-unlad ay maaaring maging responsable para sa LGS. Ang pinakakaraniwang mga pag-trigger ay kasama ang mga metabolic disease, tuberous sclerosis, toxoplasmosis, mininghitis (meningitis) o encephalitis (pamamaga ng utak). Ang iba pang mga sanhi ay kasama ang binibigkas utak mga organikong karamdaman dahil sa kawalan ng oksiheno sa panahon ng proseso ng kapanganakan o napaaga kapanganakan, pati na rin ang iba`t ibang traumatiko utak mga pinsala. Sa maraming mga kaso, walang napapailalim na sakit na maaaring makilala sa Lennox-Gastaut syndrome. Sa gamot, pagkatapos ay tinukoy ito bilang idiopathic o cryptogenic LGS.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang Lennox-Gastaut syndrome ay karaniwang lumilitaw sa pagitan ng edad na 2 at 6 na taon. Paminsan-minsan, ang pagsisimula ay hindi nangyayari hanggang makalipas ang 8 taong gulang. Dahil maraming mga pagkakapareho sa West syndrome, pinaghihinalaan ang isang ugnayan sa pagitan ng dalawang sakit. Ang isang tipikal na sintomas ng Lennox-Gastaut syndrome ay ang paulit-ulit na paglitaw ng mga epileptic seizure nang maraming beses sa isang araw. Ang katangian ay iba't ibang uri ng mga seizure, ang pagkakaiba-iba nito ay hindi sinusunod sa anumang iba pang epilepsy syndrome. Kadalasan, ang mga apektadong bata ay nagdurusa gamot na pampalakas mga seizure, na karaniwang nangyayari habang natutulog at sinamahan ng pagtigas ng mga kalamnan. Kapag pagod, ang mga myoclonic seizure ay karaniwan din, na may biglaang pagsisimula ng kalamnan twitching. Ang iba pang mga sintomas ng LGS ay may kasamang mga atonic seizure, grand mal seizure, focal at gamot na pampalakas-clonic seizure, at hindi tipikal na pagliban. Karaniwan, ang mga seizure ay tumatagal lamang ng ilang segundo. Ang ilang mga bata ay nagdurusa rin mula sa kawalang-interes, kawalan ng reaksyon at pagkalito. Ang isa pang problema ay bumagsak dahil sa mga epileptic seizure, na maaari namang mamuno sa mga pinsala. Sa kadahilanang ito, pinapayuhan ang mga apektadong bata na magsuot ng isang crash helmet. Ang isa pang kasamang sintomas ng Lennox-Gastaut syndrome ay ang kapansanan sa pag-iisip, mga problema sa pag-uugali, at pagkaantala sa pangkalahatang pag-unlad ng katawan.
Diagnosis at kurso ng sakit
Ang diagnosis ng Lennox-Gastaut syndrome ay itinuturing na mahirap. Halimbawa, ang mga sintomas ay madalas na may pagkakatulad sa iba pang mga karamdaman. Bilang karagdagan, walang iisang sanhi ng sindrom. Upang makilala ang LGS mula sa iba pang mga epilepsy syndrome, nililinaw ng doktor na sumusuri sa edad ng bata sa unang hitsura ng mga sintomas. Tinitingnan din niya ang klinikal na larawan, ang dalas at pagkakaiba-iba ng mga epileptic seizure, at posibleng pagkaantala sa pag-unlad ng pisikal at sikolohikal. Ang isang EEG sa pagtulog ay itinuturing na isang mahalagang pamamaraan ng diagnostic. Kaya, ang tipikal gamot na pampalakas ang mga seizure ay kadalasang lumilitaw habang natutulog.A kaugalian na diagnosis sa tinaguriang pseudo-Lennox syndrome, kung saan wala ang mga tonic seizure, mahalaga din ito. Magnetic lagong Imaging (MRI) ng utak ay maaaring isagawa upang makilala ang mga utak-organikong pag-trigger. Kung ang mga pattern ng paggalaw ng epileptic seizure ay lilitaw na nakararami sa isang partikular na bahagi ng utak, ipinapahiwatig nito na sila ay nasira. Dahil mahirap gamutin ang Lennox-Gastaut syndrome, ang sakit ay bihirang magkaroon ng positibong kinalabasan. Ang LGS ay nakamamatay sa halos limang porsyento ng lahat ng mga kaso. Kadalasang nangyayari ang mga kakulangan sa neurological, na nagiging sanhi ng pagkaantala sa pag-unlad ng intelektwal ng bata.
Komplikasyon
Ang Lennox-Gastaut syndrome ay karaniwang sanhi ng mga pasyente na magdusa ng tumaas na epileptic seizure. Sa proseso, ang mga ito ay maaaring makabuluhang bawasan at limitahan ang kalidad ng buhay ng apektadong tao. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga seizure din mamuno sa matindi sakit at karagdagang paghihigpit sa pang-araw-araw na buhay. Hindi pangkaraniwan para sa mga kamag-anak at magulang na maapektuhan ng Lennox-Gastaut syndrome din, dahil sa mga sikolohikal na reklamo o depresyon. Ang mga pasyente ay nagdurusa rin mula sa matinding pagkapagod at hindi madalang kalamnan twitching. Gayundin, mayroong isang kagalingan sa maraming bagay, upang ang mga apektadong tao ay maaaring magtapos sa mga karamdaman ng koordinasyon at walang halo. Bilang isang resulta, ang pag-unlad ng mga bata ay hindi rin madalas na mahigpit na pinaghihigpitan at naantala. Sa karamihan ng mga kaso, ang Lennox-Gastaut syndrome ay nagdudulot din ng mga problema sa pag-uugali at iba pang mga kapansanan sa pasyente. Ang mga kakayahan sa motor at nagbibigay-malay ay hindi rin madalas magambala ng Lennox-Gastaut syndrome. Sa pagkabata, ang mga apektadong indibidwal ay maaari ring magdusa mula sa panunukso o pananakot bilang isang resulta. Ang Lennox-Gastaut syndrome ay ginagamot sa tulong ng gamot. Karaniwan, walang partikular na mga komplikasyon na nangyayari. Gayunpaman, sa karamihan ng mga kaso, walang ganap na positibong kurso ng sakit.
Kailan ka dapat magpunta sa doktor?
Kung biglang magdusa ang bata pulikat o paulit-ulit pagkapagod, ipinapahiwatig nito ang isang malubhang karamdaman na kailangang linawin. Ang mga magulang ng apektadong bata ay dapat talakayin ang mga sintomas sa kanilang pedyatrisyan. Kung magpapatuloy ang mga sintomas, dapat suriin ang bata at, kung kinakailangan, gamutin ng gamot. Kung may mga problema sa pag-uugali o palatandaan ng isang nagbibigay-malay na kapansanan, dapat ding konsultahin ang doktor upang ang diagnosis ay maaaring mabilis na magawa. Kung mayroon si Lennox-Gastaut syndrome, dapat subaybayan ng mabuti ang bata. Sa kawalan o kakulangan ng paggamot, ang pagbagsak at iba pang mga komplikasyon ay maaaring mangyari bilang isang resulta ng mga epileptic seizure. Bilang karagdagan, ang kalagayan madalas na may negatibong epekto sa estado ng sikolohikal ng bata. Ang paggamot na therapeutic ay binabawasan ang peligro ng malubhang sakit sa kaisipan. Ang paggamot sa droga ay suportado ng physiotherapeutic mga panukala. Sa matinding kaso, dapat gawin ang interbensyon sa pag-opera upang maiwasan ang higit na kakulangan sa ginhawa. Dahil ang Lennox-Gastaut syndrome ay maaaring umasenso nang medyo magkakaiba, palaging kinakailangan ang paglilinaw ng medisina.
Paggamot at therapy
Kung ikukumpara sa iba pang mga anyo ng epilepsy, ang Lennox-Gastaut syndrome ay mahirap gamutin. Gayunpaman, ang paggamot ay itinuturing pa ring mas madali kaysa sa West syndrome. Gayunpaman, ang tagumpay sa paggamot ay hindi garantisadong kahit na may maagang pagsusuri. Karamihan sa mga nagdurusa ay tumatanggap ng gamot upang makontrol ang mga seizure. Mga ahente tulad ng valproate, felbamate, benzodiazepines, topiramate, levetiracetam at lamotrigine ay ginamit. Ang isang problema, gayunpaman, ay ang mga ito gamot hindi palaging ginagarantiyahan ang kalayaan mula sa mga pag-atake. Sa terapewtika-resistant epilepsies, ang pagpapatupad ng isang ketogenic diyeta ay itinuturing na kapaki-pakinabang. Kaya, ang protein-balanseng at karbohidrat-limitado diyeta humantong sa isang pagpapabuti ng mga sintomas sa isa sa tatlong mga kaso. Kung ang isang magagamot na sugat sa utak-organiko ay responsable para sa Lennox-Gastaut syndrome, mayroong pagpipilian ng interbensyon sa kirurhiko bilang bahagi ng epilepsy surgery. Kaya, ang pag-aalis ng pinsala sa pinsala ay maaaring malutas ang mga seizure.
Outlook at pagbabala
Ang pagbabala ng Lennox-Gastaut syndrome ay hindi kanais-nais. Mayroong pinsala sa utak na hindi mababawi. Bilang isang resulta, ang kalidad ng buhay ng pasyente ay may kapansanan. Nang walang pangangalagang medikal, maaaring magresulta ang mga kondisyong nagbabanta sa buhay. Ang mga epileptic seizure ay dapat na subaybayan at kontrolin ng isang doktor upang mabawasan ang panganib ng mga komplikasyon. Sa isang paggamot, isang pagtatangka ay ginawa upang i-minimize ang paglitaw ng mga seizure sa pamamagitan ng pamamahala gamot. Kung ang ibinigay na mga aktibong sangkap ay mahusay na hinihigop at naproseso ng organismo, ang isang kanais-nais na kurso ng sakit ay maaaring makamit sa pangkalahatan. Gayunpaman, ang gamot ay puno ng mga epekto. Bilang karagdagan, ang isang seizure ay maaaring mangyari muli anumang oras sa habang buhay ng pasyente. Ang kalayaan mula sa mga sintomas ay hindi ginagarantiyahan. Sa ilang mga pasyente, maaaring maisagawa ang operasyon. Ang operasyon ay nauugnay din sa mga panganib at epekto. Gayunpaman, ang hakbang sa paggamot na ito ay isang mahusay na pagpipilian para sa ilang mga apektadong tao, para sa isang pangmatagalang kaluwagan ng mga sintomas. Sa isang pamamaraang pag-opera, ang mga nasirang lugar ng utak ay aalisin. Kung walang karagdagang mga komplikasyon na nagaganap, ang apektadong tao ay nakakaranas ng isang makabuluhang pagpapabuti sa kanilang pangkalahatan kalusugan. Gayunpaman, dapat isaalang-alang na ito ay isang lubos na kumplikadong interbensyon sa utak ng tao. Kung ang mga nakapaligid na rehiyon ay nasira sa proseso, maaaring magresulta ang matinding hindi maibabalik na mga disfunction sa organismo.
Pagpigil
Pag-iingat mga panukala laban sa Lennox-Gastaut syndrome ay hindi kilala. Kaya, walang iisang dahilan para sa paglitaw ng epileptic seizures.
Pag-asikaso
Dahil ang Lennox-Gastaut syndrome ay hindi magagamot, kinakailangan ng regular at komprehensibong pag-follow-up. Ang mga apektadong indibidwal ay karaniwang nagdurusa mula sa isang bilang ng mga komplikasyon at paghihirap, na sa proseso ay maaari mamuno sa pagkamatay ng apektadong indibidwal sa pinakapangit na sitwasyon. Samakatuwid ang sakit ay dapat na napansin at gamutin sa isang maagang yugto upang maiwasan ang karagdagang mga reklamo o komplikasyon. Ang mga pasyente ay dapat na regular na magpatingin sa doktor upang suriin ang setting ng gamot at mga posibleng epekto. Maipapayo din ang suporta sa sikolohikal para sa mga kamag-anak. Bilang karagdagan, dapat sanayin ang mga kamag-anak na makilala ang isang epileptikong pag-agaw at gumawa ng naaangkop na aksyon. Kung sakaling magkaroon ng seizure, dapat tawagan kaagad ang emerhensiyang medikal na atensyon, dahil maaari itong mapanganib sa buhay.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang Lennox-Gastaut syndrome ay nauugnay sa mga epileptic seizure at madalas na nagpapakita sa mga maliliit na bata, kaya't ang mga tagapag-alaga ang may pinakamalaking responsibilidad patungkol sa naaangkop na pangangalagang medikal at suporta ng pasyente. Una sa lahat, sinamahan ng mga magulang ang batang may sakit regular sa mga medikal na pagsusuri. Bilang karagdagan, natututo ang mga magulang pangunang lunas mga panukala at ang tamang paghawak ng mga bata sa panahon ng epileptic seizure. Dahil ang mga ito ay nangyayari sa napakalubhang anyo, ang mga maliliit na bata ay nahantad sa isang mas mataas na peligro ng mga aksidente. Samakatuwid, inirerekumenda para sa mga pasyente na magsuot ng helmet upang maprotektahan ang ulo mula sa malubhang pinsala. Sa mga malubhang kaso, sinasangkapan din ng mga magulang ang bata ng magkasanib na mga protektor, halimbawa sa tuhod o kamay. Ang epileptic seizures ay makabuluhang nililimitahan ang kagalingan ng mga nagdurusa. Bilang karagdagan, ang mga bata ay nagdurusa rin mula sa kapansanan sa pag-unlad na nagbibigay-malay, kaya't ang pagdalo sa mga espesyal na pasilidad sa pangangalaga ay madalas na mahalaga. Sa paglaon, ang mga pasyente ay karaniwang pumapasok sa isang espesyal na paaralan upang suportahan sila ayon sa kanilang mga indibidwal na kakayahan sa pang-unawa. Bilang karagdagan, ang mga pakikipag-ugnay sa lipunan sa ibang mga bata ay madalas na may kapaki-pakinabang na epekto sa kalidad ng buhay ng mga pasyente. Dahil ang mga magulang ay nahantad sa napakalaking diin mula sa batang may sakit at ang kanyang epileptic seizure, madalas silang bumuo depresyon, na laging nangangailangan terapewtika.
