Ewing's sarcoma (ES) (mga kasingkahulugan: klasikong Ewing sarcoma (EWS); peripheral malignant primitive neuroectodermal tumor (PPNET); Askin tumor ng dibdib pader; buto Ewing sarcoma; malambot na tisyu Ewing sarcoma; malambot na tisyu Ewing tumor; ICD-10-GM C41. 9: Bone at articular kartilago, hindi tinukoy) ay tumutukoy sa isang napaka-malignant (lubos na agresibo / napaka-malignant) neoplasm (neoplasm) ng buto (bukol sa buto). Ewing's sarcoma maaari ring mabuo sa malambot na tisyu tulad ng taba, kalamnan, uugnay tissue o peripheral nerve tissue. Kung bubuo ito sa labas ng at walang paglahok ng buto, ito ay tinatawag na extraskeletal o extraosseous Ewing tumor (bihira).
Ewing's sarcoma ay isang pangunahing bukol sa buto. Karaniwan para sa pangunahing mga bukol ay ang kani-kanilang kurso at maaari silang italaga sa isang tiyak na saklaw ng edad (tingnan ang "Pataas ng dalas") pati na rin isang katangian na localization (tingnan sa ilalim ng "Mga Sintomas - reklamo"). Mas madalas itong nangyayari sa mga site ng pinaka-masinsinang paglaki ng haba (metaepiphyseal / articular na rehiyon). Ipinapaliwanag nito kung bakit mga bukol ng buto mas madalas mangyari sa panahon ng pagbibinata. Sila lumaki infiltrative (invading / displacing), pagtawid sa mga anatomic layer ng hangganan. Ewing's sarcoma madalas na nangyayari sa medullary cavity ng mahabang pantubo buto.
Ratio sa kasarian: mga lalaki / kalalakihan sa mga batang babae / kababaihan ay 1.2-1.5: 1.
Pataas na insidente: Ewing's sarcoma nangyayari higit sa lahat sa pagitan ng edad na 5 at 25 taon - 85% sa mga bata at kabataan (median edad ng pagsisimula: 15 taon). Pangunahing nangyayari ang mga soft tissue sarcomas sa mga matatandang indibidwal.
May masamang hangarin mga bukol ng buto account para sa 1% ng lahat ng mga kaso ng tumor sa mga matatanda. Ang sarcoma ni Ewing ay ang pangatlong pinakakaraniwang malignant na tumor ng buto pagkatapos osteosarcoma (40%) at chondrosarcoma (20%) sa 8%.
Ang insidente (dalas ng mga bagong kaso) sa mga bata (<15 taon) ay 3 mga kaso bawat 1,000,000 populasyon bawat taon at sa mga kabataan (15-25 taon) 2.4 bawat 1,000,000 populasyon bawat taon (sa Alemanya).
Ang kurso at pagbabala ay nakasalalay sa lokasyon, sukat, lawak at yugto ng sarcoma ni Ewing. Totoo na "kung mas maaga ang tumor ay napansin, mas mabuti ang mga pagkakataon na gumaling". Ang sarcoma ni Ewing ay mabilis na lumalaki at sumisira ng buto. Karaniwan makikita ito sa una X-ray. Ang sarcoma ni Ewing ay lubos na nakakasama (lubos na agresibo) at maagang nag-metastasize. Pangunahing nakakaapekto ito sa baga at sa natitirang balangkas, ang utak ng buto at bihira ang panrehiyon lymph mga node Dahil dito, ang paggamot para sa sarcoma ni Ewing ay resection (pagtanggal sa kirurhiko). Neoadjuvant chemotherapy (NACT; chemotherapy bago ang operasyon) ay karaniwang ibinibigay upang lumiit ang tumor at pumatay ng anuman metastases (mga tumor ng anak na babae) na maaaring naroroon. Sa oras ng pagsusuri, mayroon nang 20-25% ng mga apektado metastases. Nakasalalay sa sitwasyon, radiotherapy maaaring magamit sa halip na operasyon, posibleng kasama ng operasyon. Kasunod ng pagtanggal ng sarcoma ng Ewing, chemotherapy ay pinangangasiwaan muli (= adjuvant chemotherapy). Ang tugon ng pasyente sa chemotherapy gumaganap ng isang mapagpasyang papel na patungkol sa pagbabala.
Ang 5-taong kaligtasan ng buhay para sa naisalokal Ewing's sarcoma (≤ 200 ML na bukol dami) at mahusay na tugon sa neoadjuvant chemotherapy ay nasa pagitan ng 70% at 75%. Makaligtas sa naisalokal na tumor (≥ 200 ML na tumor dami) o hindi magandang tugon sa terapewtika o baga metastases bumababa sa humigit-kumulang 50%. Kung mas masahol pa, ang 5-taong kaligtasan ng buhay ay 20-40%. Kung ang pag-ulit (pag-ulit ng sakit) ay nangyayari, ang 5-taong kaligtasan ng buhay ay 7% para sa isang agwat <2 taon (mula sa paunang pagsusuri hanggang sa pag-ulit) at 29-30 % para sa isang agwat> 2 taon. Ang pag-ulit ng lokal ay nauugnay sa isang mas mahusay na pagbabala.