Ang Ménétrier syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng hyperplastic mucosal folds sa tiyan lugar at nailalarawan sa pamamagitan ng pagkawala ng protina at itaas tiyan sakit. Ang peligro ng pagkabulok ng mga mucosal fold ay halos sampung porsyento, kaya't ang mga pasyente ay dapat lumahok sa malapit pagmamanman. Nagpapakilala ang paggamot.
Ano ang Ménétrier syndrome?
Sa Ménétrier syndrome, ang gastric mauhog may kapansin-pansin na malalaking hyperplasias na nagbibigay ng tiyan isang malubhang kulubot na hitsura. Ang sindrom ay tinatawag ding Ménétrier's disease o hypertrophic gastropathy at ito ay isang bihirang karamdaman, na walang tumpak na datos sa pagkalat nito. Ang sakit ay itinuturing na isa sa exudative gastroenteropathies na nailalarawan sa pamamagitan ng pagkawala ng protina sa gastrointestinal tract. Ang sindrom ay nakakaapekto sa pangunahing kalalakihan na nasa edad na at may utang sa pangalan nito sa unang naglalarawan, Pierre E. Ménétrier. Dahil sa mababang pagkalat nito, ang sakit ay hindi pa nasasaliksik nang buo. Ang mga sanhi, halimbawa, ay maaari lamang maiisip. Ang sakit ay maaaring magkakaiba sa kalubhaan at samakatuwid ay hindi palaging magiging palatandaan, ngunit maaari ding maging tahimik.
Sanhi
Ang mga sanhi ng Ménétrier syndrome ay sa ngayon ay medyo haka-haka. Halimbawa, mayroong isang koneksyon sa a Helicobacter pylori impeksyon, na kung saan ay madalas na palatandaan ng sakit. Bilang karagdagan, ang mga apektadong tao ay madalas na nag-uulat ng isang impeksyon sa cytomegalovirus, na pinaghirapan nila pagkabata. Gayunpaman, kapwa ang kasabay na paghahanap ng Helicobacter pylori at ang cytomegalovirus Ang impeksyon ay hindi kinakailangang maging kaugnay ng causally sa Ménétrier syndrome. Upang maitaguyod ang naturang isang link, ang mga kontroladong pag-aaral at mga ulat sa kaso ay higit na nagkulang sa ngayon. Ang isang disposisyon ng genetiko kahit papaano ay hindi nauugnay sa sakit. Halimbawa, ang pamilya na clustering, ay hindi napansin. Ang isang sporadic na pangyayari ay pinaghihinalaan. Samakatuwid, ang isang sanhi ng genetiko na may isang namamana na batayan ay higit na hindi kasama.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang tiyan sumasailalim ng mga pagbabago sa pathologic sa Ménétrier syndrome. Macroscopically, ang gastric mauhog lilitaw na makapal at namarkahan ng masikip na mga kulungan, na higit na maliwanag sa malaking kurbada ng tiyan. Ang paglaki ng cystic at pagpahaba ay maliwanag sa foveolae. Kadalasan, ang mga cyst ay malansa. Ang mga gastric glandula ay apektado ng pagkabulok at mawala ang kanilang mga acid-generated vestibular cells. Ang mauhog ng tiyan ay distended ng edema at populasyon ng nagpapaalab na mga cell. Ang Eosinophilia ay madalas na naroroon. Ang mga solong muscle bar bar ay umaabot sa gastric mucosa. Ang Achlorhydria ay maaari ding maging palatandaan. Ang mga nagpapaalab na reaksyon sa gastric mucosa ay sinamahan ng pagkawala ng plasma protein at madalas na nagreresulta sa hypoproteinemia. Kapag nawasak ang mga parietal cell, anemya lalo na madalas naroroon. Pagtatae ay isa sa mga pinakakaraniwang sintomas. Nakasalalay sa kalubhaan, ang mga indibidwal na sintomas ay maaaring wala.
Diagnosis at kurso ng sakit
Upang masuri ang sakit ni Ménétrier, gumaganap ang manggagamot a gastroscopy. Sa pamamaraang ito, kumukuha siya ng mga biopsy mula sa pinakapansin-pansin na mga lugar. Ang pagsusuri sa histologic ng mga biopsy ay dapat na sinamahan ng pagsubok para sa Helicobacter pylori. Sa mga indibidwal na kaso, ang diagnosis ay maaaring gawin sa hinala ng ultratunog pagsusuri sa tiyan. Masusundan ito ng gastroscopy upang kumpirmahin ang pinaghihinalaang diagnosis. Ang kurso ng sakit ay nakasalalay sa tindi nito. Ang pinakaseryosong komplikasyon para sa Ménétrier syndrome ay malignant pagkabulok ng hyperplasias. Ang peligro ng paglipat sa gastric carcinoma ay naiulat na halos sampung porsyento. Gayunpaman, ang regular na mga pagsusuri sa kontrol ay maaaring maiwasan ang matinding komplikasyon ng ganitong uri. Ang mga nakamamatay na kahihinatnan ay hindi inaasahan para sa kadahilanang ito.
Komplikasyon
Una at pinakamahalaga, ang mga apektado ng Ménétrier syndrome ay dumaranas ng medyo matindi sakit sa itaas na tiyan. Maaari ding ganito ang mga ito mamuno sa isang walang gana kumain at karagdagang sa kulang sa timbang o mga sintomas ng kakulangan. Sa maraming mga kaso, ito sakit ay may isang napaka negatibong epekto sa pag-iisip ng apektadong tao, upang ang mga pasyente ay magdusa mula sa depresyon o iba pang mga sikolohikal na kaguluhan. Ang peligro ng kanser ay din makabuluhang nadagdagan dahil sa Ménétrier's syndrome, upang ang mga apektado ay karaniwang nakasalalay sa iba't ibang mga regular na pagsusuri upang maiwasan ang mga komplikasyon sa proseso. Bukod dito, nangyayari rin ang pagbuo ng mga cyst o pamamaga. Sa karamihan ng mga kaso, nauugnay ito sakit sa tiyan. Pagtatae maaari ring maiugnay sa Ménétrier syndrome at may napaka negatibong epekto sa kalidad ng buhay ng apektadong tao. Minsan nagreresulta ito sa permanenteng pag-aalis ng tubig. Ang paggamot ng Ménétrier syndrome ay palatandaan sa karamihan ng mga kaso at hindi nauugnay sa mga komplikasyon. Ang mga naghihirap ay maaaring labanan ang mga impeksyon sa tulong ng antibiotics. Gayunpaman, sa kaso ng isang bukol, dapat itong alisin sa tulong ng operasyon. Maaari rin nitong bawasan ang pag-asa sa buhay ng pasyente.
Kailan ka dapat magpunta sa doktor?
Ang Ménétrier syndrome ay hindi laging sanhi ng kapansin-pansin na mga sintomas. Sa ilang mga kaso, ang isang matagal na panahon ng walang sintomas ay naitala, na ginagawang mahirap ang diagnosis. Digestive tract karamdaman, pagdudumi, o isang pangkalahatang pakiramdam ng sakit ay dapat na siyasatin at gamutin. Kadalasan, ang sakit ay nanatili hanggang napansin ng apektadong indibidwal. Sa sandaling maganap ang mga pagbabago o iregularidad, dapat konsultahin ang isang manggagamot. Kung may sakit, a walang gana kumain o pagbaba ng timbang sa katawan, ang apektadong tao ay nangangailangan ng tulong. Kung nagaganap ang iba't ibang mga sintomas ng kakulangan, o kung may nagkakalat mga functional disorder, pulikat o panloob na kahinaan, maipapayo ang pagbisita sa doktor. Kung ang mga pisikal na reklamo ay sinamahan ng mga problemang pang-emosyonal o sikolohikal, kung may pag-atras mula sa buhay panlipunan o kung ang pasyente ay naghihirap mood swings, kailangan ng doktor. Kung may mga abnormalidad sa pag-uugali, isang mas mataas na pangangailangan para sa pagtulog o mabilis pagkapagod kapag gumaganap ng magaan na mga aktibidad, inirerekumenda ang isang pagbisita sa doktor. Naroroon ang mga iregularidad, na dapat matukoy ang sanhi nito. Ang pamamaga sa katawan, mahahalal na bugal o indurations ay dapat palaging iharap sa isang doktor. Kung tumaas ang laki o dalas ng mga ito, ang pagbisita sa doktor ay dapat na agad na masimulan.
Paggamot at therapy
Isang causative terapewtika para sa Ménétrier syndrome ay wala pa. Samakatuwid, ang sakit ay ginagamot nang nagpapakilala. Droga terapewtika maaaring magamit para sa itaas tiyan sakit. Kung ang isang impeksyon sa Helicobacter pylori ay napansin at talamak na gastritis ang uri ng B ay naroroon, ang paggamot ng impeksyon ay ang pokus ng nagpapakilala terapewtika. Ang mga natuklasan ay maaaring mag-urong pagkatapos ng matagumpay na paggamot ng Helicobacter. Samakatuwid, ilang linggo pagkatapos ng therapy, sinusubaybayan ang tiyan ng pasyente para sa pagpapabuti. Kung ang mga orihinal na natuklasan ay mananatili sa kabila ng matagumpay na paggamot ng impeksyon, ang pasyente ay lumahok sa malapit na naka-iskedyul na gastroscopies upang subaybayan ang mga natuklasan. Kung ang mga pagbabago ay nakikita sa panahon ng mga pag-check up na ito, kukuha ng mga biopsy. Kung ang mga biopsy na ito ay nagpapakita ng mga progresibong pagbabago at unti-unting pagdaragdag ng dysplasia, isang gastrectomy ang dapat gawin bilang pag-iingat. Ang paggalaw ng tiyan na ito ay tumutugma sa isang pamamaraang pag-opera kung saan ang lahat ng nabago na mga lugar ay tinanggal. Kasunod, ang muling pagtatayo ng mga apektadong daanan ay maaaring maisagawa kung kinakailangan. Ang resection ay isang hakbang na pang-iwas laban sa posibleng pagkabulok. Kung ang regular na mga pagsusuri sa tiyan ay hindi na nagpapakita ng mga pagbabago at ang sakit ay sa gayon ay hindi umuunlad ngunit napatigil, ang paggalaw ng tiyan ay hindi karaniwang ginagawa. Sa kasong ito, ang pasyente ay tumatanggap ng mga nagpapakilala paggamot depende sa kanyang mga sintomas, na pangunahing nilalayon upang mapabuti ang kanyang kalidad ng buhay.
Outlook at pagbabala
Ang Ménétrier syndrome ay ginagamot na pulos nagpapakilala. Maaaring suportahan ng pasyente ang therapy sa pamamagitan ng pag-aampon ng isang mababang epekto sa pamumuhay at mga pagbabago sa pagdidiyeta. Dahil sa matinding gastrointestinal na sintomas, ang mga warming compress ay isang mahusay na pagpipilian. Ang talamak na kaluwagan ay ibinibigay din ng natural mga painkiller. Ang kanilang paggamit ay dapat munang tinalakay sa doktor upang maiwasan ang mga komplikasyon. Ang pamamahinga at pagpapagaling ay inirerekumenda pagkatapos ng operasyon. Dapat sundin ng mga pasyente ang mga tagubilin ng doktor upang maiwasan ang mga komplikasyon. Kasama rin dito ang isang pagbabago sa diyeta. Matapos ang isang gastrectomy, ang mabibigat o partikular na nakakainis na pagkain ay dapat munang iwasan. Alkohol, nikotina at kapeina dapat ding iwasan upang hindi na lalong mairita ang gastrointestinal tract. Ang mga detalye ng pagbabago sa diyeta dapat talakayin sa isang nutrisyunista o sa espesyalista na namamahala. Ang mga aktibidad sa pampalakasan ay maaaring ipagpatuloy ilang araw pagkatapos ng operasyon. Dito rin, ipinapayong kumunsulta muna sa doktor, dahil may panganib na malubhang mga komplikasyon kung ang katawan ay mailalagay muli sa pilay muli. Kung, sa kabila ng mga ito mga panukala, mga reklamo sa gastrointestinal, itaas tiyan sakit o iba pang mga tipikal na sintomas na nagaganap muli, dapat ipaalam sa manggagamot.
Pagpigil
Ang Ménétrier syndrome ay hindi pa kilala etiology. Sa kadahilanang ito, walang promising paraan upang maiwasan ang sakit. Gayunpaman, ang mga pasyente na may sindrom ay maaaring maiwasan ang malignant pagkabulok ng hyperplastic gastric mucosa sa pamamagitan ng regular na pagsusuri at biopsy ng tiyan at, kung kinakailangan, magkaroon ng gastric resection na ginagawa sa oras.
Pag-asikaso
Sa karamihan ng mga kaso, napakakaunting mga panukala o mga pagpipilian para sa pag-aalaga ng susundan ay magagamit sa apektadong taong may Ménétrier syndrome. Dito, ang maagang pagsusuri ay pangunahing kinakailangan upang maiwasan ang karagdagang paglala ng mga sintomas. Bilang isang patakaran, ang paggaling sa sarili ay hindi maaaring mangyari sa Ménétrier syndrome, upang ang pasyente ay dapat na kumunsulta sa perpektong sa isang doktor sa mga unang palatandaan at sintomas. Ang mga apektado ay nakasalalay sa pag-inom ng iba`t ibang gamot. Ang regular na paggamit ng wastong dosis ay dapat na laging sinusunod. Sa kaso ng mga hindi siguridad o katanungan, dapat palaging kumunsulta muna sa isang doktor. Bukod dito, ang madalas na mga pagsusuri at regular na pagsusuri ng isang doktor ay napakahalaga sa sakit na ito upang makita ang karagdagang pinsala sa isang maagang yugto. Ang diyeta ng apektadong tao ay dapat ding ayusin, at ang doktor ay maaari ring lumikha ng isang plano sa pagdidiyeta. Kung ang Ménétrier's syndrome ay ginagamot ng operasyon, inirerekumenda na ang apektadong tao ay magpahinga at alagaan ang katawan pagkatapos ng operasyon. Kaugnay nito, dapat na iwasan ang mga pagsisikap o pisikal na aktibidad. Gayundin, ang magaan na pagkain lamang ang dapat na kunin, kahit na ang katawan ay maaaring muling ibalik sa ordinaryong pagkain sa paglipas ng panahon.
Ito ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang mga pasyenteng ito ay sinusundan ng mabuti dahil may mataas na peligro na lumala ang kanilang sakit. Ang mga pag-check up ay maaari ding tuklasin at gamutin ang iba pang mga komplikasyon ng sakit sa isang maagang yugto, na ang dahilan kung bakit mahalaga na panatilihin ang mga appointment ng pagsusuri. Ang katotohanang ang sakit ay bihira at sa pangkalahatan ay hindi pa nasisiyasat ay maaaring hindi nakakagulat para sa mga apektado. Gayunpaman, mahahanap nila ang pinakabagong impormasyon sa portal ng tulong ng sarili para sa mga bihirang sakit (www.orpha-selbsthilfe.de). Doon maaari din silang makipag-ugnay sa iba pang mga nagdurusa, kung aling karanasan ang ipinakita ay maaaring maging kapaki-pakinabang. Nakasalalay sa kalubhaan ng sakit, ang mga apektado ay dumaranas ng kung minsan matinding sakit pati na rin ang pagtatae. Maaari silang kumuha ng kaunting bahagi sa normal na buhay panlipunan. Ito ay maaaring magsuot ng mga pasyente at magpalitaw depresyon o iba pang mga karamdaman sa sikolohikal. Samakatuwid, ang suporta sa psychological therapy ay agarang inirekomenda. Ang mga pasyente na may Ménétrier syndrome ay dapat mag-ingat sa pag-inom ng sapat na likido, lalo na kung madaling mahilo. Kung hindi man, ang kanilang katawan ay mag-aalis ng tubig, na magpapahina nito nang sabay. Sa kabila ng posibleng sakit, ang mga pasyente ay dapat ding kumain ng sapat na pagkain upang maiwasan ang makapukaw na sintomas ng kakulangan. Ang diyeta ay dapat na binubuo ng malusog at natural na pagkain, ngunit madali din natutunaw. Sa mga oras ng krisis, inirerekumenda ang mga lutong at purong pagkain. Ang mga lumang resipe sa bahay, tulad ng gruel, ay maaaring tikman nang masarap, masustansiya at mahusay na disimulado.
