Ang Parry-Romberg syndrome ay isang sakit na nagaganap na may napakababang pagkalat sa populasyon. Bilang bahagi ng sakit, ang mga apektadong indibidwal ay nagkakaroon ng progresibong pagkasayang na karaniwang nakakaapekto sa kalahati ng mukha. Ang pagkasayang ay patuloy na bubuo sa loob ng mahabang panahon.
Ano ang Parry-Romberg syndrome?
Ang Parry-Romberg syndrome ay kilala rin sa pamayanang medikal bilang hemifacial atrophy o progresibong hemiatrophy ng mukha. Ito ay isang napaka-bihirang naganap na sakit na ang eksaktong mga pag-trigger ay hindi pa nasaliksik nang sapat. Sa Parry-Romberg syndrome, ang mga apektadong indibidwal ay nagdurusa ng pagkasayang o hemiatrophy, ayon sa pagkakabanggit, na nakikita sa kalahati ng mukha. Ang pangalan ng sakit ay nagmula sa dalawang manggagamot na unang inilarawan sa agham na Parry-Romberg syndrome. Sila si Caleb Parry at Moritz Romberg. Ang eksaktong insidente ng Parry-Romberg syndrome ay hindi pa nasasaliksik. Gayunpaman, ang mga nakaraang pagmamasid sa mga pasyente ay nagpapakita na ang Parry-Romberg syndrome ay nakakaapekto sa mga babaeng pasyente sa karamihan ng mga kaso. Sila ay madalas na magkaroon ng isang medyo bata edad. Humigit-kumulang na tatlong-kapat ng mga kaso ng sakit ay matatagpuan sa mga kababaihan na hindi pa nakukumpleto ang kanilang ikalawang dekada ng buhay.
Sanhi
Sa kasalukuyan, walang magagamit na mga pag-aaral ng medikal na pananaliksik tungkol sa eksaktong mga sanhi ng Parry-Romberg syndrome. Ang kakulangan ng kaalaman tungkol sa pathogenesis ng sakit ay sanhi din ng pagiging bihira nito. Gayunpaman, iminumungkahi ng haka-haka na ang pinsala sa nerbiyos pinagbabatayan ang unilateral na pagkasayang ng mukha. Ang sugat na ito ay nagreresulta sa isang nabawasan dugo ibigay sa kani-kanilang kalahati ng mukha. Bilang isang resulta, ang pagkasayang o hemiatrophy ng facial tissue ay bubuo dahil sa isang kakulangan ng oksiheno at mga sustansya. Bilang karagdagan, ang iba pang mga potensyal na sanhi ng Parry-Romberg syndrome ay nasa ilalim ng talakayan. Halimbawa, ang ilang mga mananaliksik ay naniniwala na tiyak bakterya, tulad ng Borrelia, ay kasangkot sa pag-unlad ng Parry-Romberg syndrome. At saka, autoimmune sakit ay isinasaalang-alang bilang sanhi ng sakit. Sa maraming mga indibidwal na naghihirap mula sa Parry-Romberg syndrome, ang pagkasayang ng isang gilid ng mukha ay tumitigil nang mag-isa pagkatapos ng isang tiyak na tagal ng panahon. Bilang karagdagan, tinalakay ang posibilidad na ang mga katangian ng genetiko o pangyayaring traumatiko para sa pagpapaunlad ng Parry-Romberg syndrome. Ang pagkakaroon ng tinatawag na antinuclear antibodies, na naroroon sa higit sa 50 porsyento ng mga pasyente, ay nagsasalita para sa isang paglahok sa sariling sistema ng pagtatanggol ng katawan. Bilang karagdagan, ang mga marka ng rheumatoid ay nakilala sa mga nagdurusa sa halos 30 porsyento ng mga kaso.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mga sintomas ng Parry-Romberg syndrome ay napaka katangian at mabilis na tumuturo sa sakit. Sa Parry-Romberg syndrome, ang karaniwang pagkasayang ay laging nakakaapekto sa kalahati ng mukha. Bilang karagdagan, ang mga labi ng apektadong mga indibidwal ay karaniwang napangit. Ang mga pasyente ay nagdurusa rin mula sa trigeminal neuralgia, na nauugnay sa sakit pang-amoy sa apektadong kalahati ng mukha. Ang mga apektadong indibidwal ay madalas na nawalan ng timbang sa katawan at nagpapakita ng pabilog buhok pagkawala. Ito ay pinaka maliwanag sa mga unang yugto ng Parry-Romberg syndrome. Ang mga apektadong indibidwal ay karaniwang mga kabataang kababaihan. Ang Atrophy ng mukha ay progresibo at nakakaapekto sa alinman sa lahat o lahat ng mga tisyu. Sa simula ng pagkasayang, ang mga apektadong lugar kung minsan ay nagkakaroon ng hyperpigmentation. Posible rin ang hypopigmentation. Ang kalamnan, buto, at kartilago at matabang tisyu ay madalas na apektado rin ng pagkasayang. Bilang karagdagan, sa ilang mga kaso, ang mga limbs ng mga pasyente ay naapektuhan din ng mga sintomas ng Parry-Romberg syndrome. Bilang karagdagan, ang ilan sa mga pasyente na nagdurusa sa Parry-Romberg syndrome ay nagdurusa mula sa mga focal epilepsy at sobrang sakit ng ulo pag-atake. Minsan, ang buhok sa mga apektadong lugar ng balat nahulog.
Diagnosis at kurso ng sakit
Kapag nag-diagnose ng Parry-Romberg syndrome, unang tumatagal ang manggagamot a medikal na kasaysayan kasama ang apektadong tao. Bilang karagdagan sa mga visual na pagsusuri ng apektadong kalahati ng mukha, ang mga diskarte sa imaging ang pangunahing pinagtutuunan. Ang ulo Sinusuri gamit ang mga diskarte ng MRI o CT. Bilang karagdagan, mga biopsy ng apektado balat lugar ang ginagamit. Ang mga sample ng tisyu ay sinuri ng histolohikal sa laboratoryo at nag-aambag sa pagsusuri ng Parry-Romberg syndrome.
Komplikasyon
Dahil sa Parry-Romberg syndrome, ang mga apektadong indibidwal ay nagdurusa mula sa matinding paghihirap sa mukha, o karaniwang isang kalahati ng mukha. Maaari pa itong magsama ng isang minarkahang pagtaas sa sakit pang-amoy sa kalahati ng mukha. Ang mga apektado ay madalas na nagdurusa mula sa mga kababaan na kumplikado o nabawasan ang pagpapahalaga sa sarili at hindi na pakiramdam maganda. Pagkawala ng buhok nangyayari, na karagdagang binabawasan ang kalidad ng buhay ng pasyente. Gayundin, ang Parry-Romberg syndrome ay humahantong sa hyperpigmentation, na maaaring magkaroon ng pantay na negatibong epekto sa mga estetika ng apektadong indibidwal. Karamihan sa mga pasyente ay nagdurusa rin mula sa matinding ulo at migraines. Ang mga epileptic seizure ay maaari ring maganap, na magreresulta sa matinding pagkumbul at sakit. Dahil sa kakulangan sa ginhawa ng aesthetic, karamihan sa mga pasyente ay nagdurusa rin mula sa sikolohikal na kakulangan sa ginhawa o depresyon. Sa tulong ng antibiotics o iba pang mga gamot, ang mga sintomas ng Parry-Romberg syndrome ay maaaring limitado nang maayos. Ang mga karagdagang komplikasyon ay hindi nangyayari sa panahon ng paggamot. Ang mga sintomas ay maaari ding malunasan nang maayos sa tulong ng mga sinag ng UV. Ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao ay hindi apektado ng Parry-Romberg syndrome.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Kapag napansin ang karaniwang pagkasayang sa isang kalahati ng mukha, inirerekumenda ang isang pagbisita sa doktor. Kung may iba pang mga sintomas na tipikal ng Parry-Romberg syndrome, tulad ng kalamnan, kartilago, o pagbabago ng buto, ang payo medikal ay dapat na agad na hinahangad. Ang Parry-Romberg syndrome ay nangyayari na nauugnay sa Borrelia, trauma, at autoimmune genesis. Kung ang mga sintomas na inilarawan ay nangyayari na nauugnay sa mga kundisyong ito, pinakamahusay na ipaalam sa naaangkop na manggagamot. Ang Parry-Romberg syndrome ay nasuri ng isang dermatologist o internist. Ang paggamot ay kirurhiko at nakapagpapagaling. Ang pasyente ay dapat tratuhin bilang isang inpatient at dapat ding kumunsulta sa doktor pagkatapos ng paunang salita terapewtika ay nakumpleto upang talakayin ang karagdagang reconstructive at plastic na pamamaraan ng pag-opera. Sobrang sakit ng ulo, himatay at iba pang mga kasamang sintomas ay ginagamot ng mga neurologist, internista at iba pang mga dalubhasa na responsable para sa mga indibidwal na sintomas. Dahil ang matinding panlabas na mga deformidad ay maaari ring kumatawan sa isang malaking sikolohikal na pasanin, ipinapayo din ang paggamot sa sikolohikal. Ang mga magulang ng apektadong bata ay dapat kumunsulta sa isang psychologist ng bata para sa hangaring ito.
Paggamot at therapy
Ang Parry-Romberg syndrome ay hindi madaling ibigay sa causative terapewtika, sapagkat ang eksaktong mga kadahilanan na sanhi nito ay hindi pa rin alam. Kapag natapos na ang pagkasayang, karamihan sa mga pasyente ay nagnanais ng kosmetiko terapewtika. Napakalaking pag-unlad na nagawa sa lugar na ito sa kasalukuyan. Ang mga reconstruction ng kirurhiko ng may karamdaman na kalahati ng mukha ay isinasaalang-alang, upang ang mahusay na proporsyon ng mukha ay naibalik hangga't maaari. Talaga, ang Parry-Romberg syndrome ay naglilimita sa kurso nito. Ang pagkasayang ay karaniwang umuunlad sa loob ng pitong hanggang siyam na taon. Sa yugtong ito, ang sakit ay hindi maaaring tumigil o gumaling. Gayunpaman, sa mga indibidwal na kaso, nakamit ang tagumpay sa iba't ibang mga diskarte sa paggamot. Kasama rito, halimbawa, ang mga corticosteroid at iba pa immunosuppressive drugs. Tiyak antibiotics tulad ng ceftriaxone maaari ring magkaroon ng positibong epekto sa kurso ng Parry-Romberg syndrome. Bilang karagdagan, malaking tulong ito upang masuri ang mayroon nang Lyme borreliosis sa isang maagang yugto. Bilang karagdagan, ang therapy na may UV-A ray ay tumatagal ng positibong impluwensya sa Parry-Romberg syndrome.
Outlook at pagbabala
Karamihan sa Parry-Romberg syndrome ay nakakaapekto sa mga kababaihang mas bata sa dalawampung taong gulang sa hindi alam na mga kadahilanan. Sa ngayon, walang tunay na matagumpay na paggamot. Gayunpaman, ang sakit ay maaaring biglang tumigil makalipas ang ilang taon. Gayunpaman, hindi ito nangangahulugang isang lunas. Sa paggalang na ito, ang pagbabala ay positibo lamang sa kondisyon. Hindi bababa sa, ang apektadong kalahati ng mukha ay maaaring maibalik sa pamamagitan ng pag-opera matapos tumigil ang nakakasakit na sakit. Ang Parry-Romberg syndrome ay umuunlad sa mga unang ilang taon. Ang isang normal na kurso ng sakit ay tumatagal ng pitong hanggang siyam na taon. Upang mapagaan ang sequelae para sa mga naapektuhan, ang mga manggagamot ay may higit o mas kaunting tagumpay sa iba't ibang mga pagtatangkang therapeutic. Halimbawa, sa kawalan ng iba pang mga kahalili, ang Parry-Romberg syndrome ay ginagamot sa panahon ng talamak na yugto na may mga corticosteroids, immunosuppressants o
antibiotics. Ang huli ay ginagamit lalo na kung Lyme sakit ay naroroon o pinaghihinalaang bilang isang gatilyo. Ang paggamot na may UV-A radiation ay paminsan-minsan ay tila matagumpay. Kung ang Parry-Romberg syndrome ay hindi na aktibo, surgical-reconstructive o plastic-surgical mga panukala ay ginagamit, depende sa lawak ng nakikitang pinsala sa mukha. Halimbawa, ang paggamit ng pedicled at libre matabang tisyu posible ang plastic surgery. Maaari itong ibalik ang atrophied kalahati ng mukha, hindi bababa sa biswal. Ang ilang mga manggagamot ay gumagamit din ng autologous lipo-injections o mga injection ng banyagang katawan, tinatawag na hydroxyapatid butil. Ang layunin ng mga ito mga panukala ay upang gawing mas presentable muli ang mukha ng naapektuhang tao.
Pagpigil
Ang pag-iwas sa Parry-Romberg syndrome ay hindi posible dahil ang pathogenesis ng sakit ay hindi pa napag-aralan ng sapat.
Pag-asikaso
Sa karamihan ng mga kaso, ang taong apektado ng Parry-Romberg syndrome ay walang anumang espesyal at direktang mga pagpipilian para sa pag-aalaga pagkatapos, kaya ang pangunahing pokus sa sakit na ito ay maagang pagtuklas sa kasunod na paggamot ng sakit. Ang mas maaga na ang sakit ay napansin at ginagamot ng isang manggagamot, mas mabuti ang karagdagang kurso ng sakit na kadalasang. Samakatuwid, ang apektadong tao ay dapat na kumunsulta sa isang doktor sa mga unang sintomas at palatandaan upang maiwasan ang isang karagdagang paglala ng mga sintomas. Karamihan sa mga nagdurusa ay nakasalalay sa pag-inom ng iba't ibang mga gamot para sa sakit na ito. Ito ay palaging mahalaga upang matiyak na ang gamot ay nakuha nang tama at din ang tamang dosis upang maibsan ang mga sintomas permanente at, higit sa lahat, nang tama. Kung mayroong anumang mga walang katiyakan o katanungan, dapat munang kumunsulta sa isang doktor. Bukod dito, regular na mga pagsusuri at pagsusuri ng balat Napakahalaga din upang ang pinsala sa balat ay maaaring napansin sa isang maagang yugto. Bilang panuntunan, ang Parry-Romberg syndrome ay hindi binabawasan ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao. Dagdag pa mga panukala o mga posibilidad ng isang pag-aalaga pagkatapos ay hindi magagamit sa apektadong tao sa gayon, kung saan ang mga ito ay halos hindi rin kinakailangan.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang mga taong nagdurusa sa Parry-Romberg syndrome ay nangangailangan ng tulong medikal. Nakasalalay sa kalubhaan ng kalagayan, ang mga indibidwal na sintomas ay maaaring mapawi nang nakapag-iisa. Kung sakali sobrang sakit ng ulo pati na rin ang mga focal epilepsy, tumutulong sa pagtitipid. Dapat ding baguhin ng mga pasyente ang kanilang diyeta upang mabawasan ang panganib ng pag-atake ng sobrang sakit ng ulo o pag-atake ng epileptic. Ang mga napatunayan na pamamaraan ay ang ketogenic diyeta at ang pagkain ng hilaw na pagkain. Sa mga kaso ng buhok pagkawala, isang pagbabago sa diyeta maaari ring maging kapaki-pakinabang. Maaari itong samahan ng pagsusuot ng isang hairpiece o paggamit ng natural buhok nagpapanumbalik. Sa kaso ng matinding binibigkas na Parry-Romberg syndrome, na ipinakita rin ng mga maling anyo at pagkasira ng tisyu, ang katamtamang ehersisyo ay bahagi ng pagtulong sa sarili. Ang mga pasyente ay dapat na magtrabaho ng angkop na konsepto ng therapy kasama ang kanilang doktor at isang physiotherapist. Ang mas malapit na paggamot ay nakatuon sa mga indibidwal na reklamo, mas mataas ang mga pagkakataon ng isang mabilis na paggaling. Dahil ang sindrom ay maaaring manatili sa mahabang panahon sa kabila ng lahat ng mga hakbang, kapaki-pakinabang din ang mga therapeutic na hakbang. Ang mga naghihirap ay dapat, halimbawa, makipag-usap sa iba pang mga nagdurusa o talakayin ang kalagayan kasama ang mga kaibigan at kamag-anak. Maaaring magbigay ang doktor ng pamilya ng mga angkop na punto ng pakikipag-ugnay para sa makipag-usap therapy.
