Ang Sézary syndrome ay isang T-cell lymphoma at nagpapakita bilang pamamaga ng balat, pangangati, at pag-scale, bukod sa iba pang mga sintomas. Ang eksaktong mga kalagayan ng pag-unlad nito ay hindi pa malinaw, na kumplikado sa paggamot at pag-iwas.
Ano ang Sézary Syndrome?
Ang Sézary (Baccaredda) syndrome ay kabilang sa pangkat ng T-cell lymphomas. A lymphoma ay isang abnormal na pagpapalaki ng lymph mga node, na maaaring mangahulugan ng parehong pamamaga at isang bukol. Natanggap ng sindrom ang pangalan nito mula sa French dermatologist ng parehong pangalan. Ang Sézary syndrome ay isang balat ng T-cell lymphoma na nakakaapekto sa ilang mga cell ng immune system. Karamihan sa mga naapektuhan ay higit sa 50 taong gulang. Ang mga kalalakihan ay mas malamang na magkaroon ng Sézary syndrome kaysa sa mga kababaihan.
Sanhi
Ang sanhi ng Sézary syndrome ay ang T cells. Ang mga T cell ay mga espesyal na cell ng immune system na kabilang sa puti dugo mga cell Sa Sézary syndrome, ang mga T-cells ay binago at sa gayon ay nagkakamali na nag-uudyok ng isang reaksyon ng depensa ng immune system, na nagreresulta pangunahin sa iba't ibang mga sintomas ng pamamaga. Ang nukleus ng mga monocytoid at lymphocytoid cells ay malaki at lilitaw na nakatiklop. Bilang karagdagan, sa Sézary syndrome, ang mga cell na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang makitid na puwang ng cytoplasmic. Sa ilang mga pangyayari, ang cell ay may maraming mga foamole na naka-grupo sa paligid ng nucleus na lilitaw tulad ng isang kwelyo. Ang mga palatandaan ay malapit na magkakahawig ng larawan na nakikita sa ibang anyo ng T-cell lymphoma, katulad mycosis fungoides. Ang mga espesyal na pagsusuri ay maaaring makakita ng mga abnormal na selulang ito sa Sézary syndrome sa balat, utak ng buto at dugo. Karaniwang kumunsulta ang mga propesyonal sa medisina a dugo at / o balat pagsubok para sa diagnosis.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang pinaka-kapansin-pansin na sintomas ng Sézary syndrome ay ang malawak na pamumula ng balat, na tinutukoy ng mga manggagamot bilang erythroderma. Ang Erythroderma ay isang nagpapaalab na reaksyon ng katawan ng tao, na ipinapakita ang sarili nitong mababaw sa anyo ng namulang balat sa buong katawan. Bilang panuntunan, sanhi ito ng pagkawala ng asin, protina at likido, na nagdudulot ng mas mataas na peligro ng impeksyon. Sa kaso ng Sézary syndrome, pinag-uusapan din ng gamot ang nakakapinsalang retikemikong erythroderma. Maaari itong magkaroon ng anyo ng pyoderma, na kung saan ay purulent, nasusunog pamamaga iyon ay isa pang sintomas ng Sézary syndrome. Ang iba pang mga palatandaan ng sakit ay kasama ang pangangati, pag-scale, o keratinization ng balat, na tumutukoy sa gamot hyperkeratosis. Hyperkeratosis gumagawa ng pinakalabas na layer ng balat, na kung saan ay ang striatum corneum, mas makapal habang maraming keratinocytes o corneosit ay nabuo. Pagkawala ng buhok sa buong katawan ay maaari ding maging isang potensyal na tanda ng Sézary syndrome. Ang kalagayan maaari ring maging sanhi ng semi-anular na kulubot. Ito ang sanhi ng pagbagsak ng balat sa mga tipikal na lugar, tulad ng mga siko o pigi, dahil hindi na ito hinahawakan ng mga tisyu. Bilang isang resulta, bubuo ang isang pattern na malayo na nakapagpapaalala cellulite, ngunit mas kumakalat sa buong balat. Karaniwan, pamamaga ng lymph maliwanag din ang mga node, at paminsan-minsan ay maaaring lumitaw ang mga pagbabago daliri at daliri ng paa kuko.
Diagnosis at kurso ng sakit
Ang mataas na antas ng lymphocyte, bilang karagdagan sa mga sintomas ng balat, ay maaaring magbigay ng paunang pahiwatig ng klinikal. Ang pagsusuri sa dugo at mga cell na nilalaman nito ay maaaring magbigay ng kalinawan. Sa pagsubok sa laboratoryo, mahalaga ang reaksyon ng PAS. Ang "Periodic acid-Schiff reaction" ay isang pamamaraan ng paglamlam na gumagawa carbohydrates nakikita sa ilalim ng mikroskopyo. Ang mga nabahiran na bahagi ng cell ay kasunod na lumitaw sa asul na kulay-lila na spectrum ng kulay at sa gayon ay mas malinaw na nakikilala mula sa isa't isa. Pagkakaiba-iba, ang mga manggagamot ay dapat na una at pinakamahalagang isinasaalang-alang neurodermatitis, soryasis, at mycosis fungoides. Ang huli ay isang sakit na kabilang din sa T-cell lymphomas at samakatuwid ay may isang katulad na klinikal na larawan. Mycosis fungoides ay mas karaniwan kaysa sa Sézary syndrome at bumubuo ng mga nodule ng tisyu.
Komplikasyon
Sa Sézary syndrome, ang mga pasyente ay nagdurusa mula sa iba't ibang mga reklamo sa balat. Sa karamihan ng mga kaso, nagreresulta din ito sa makabuluhang nabawasan ang mga estetika, upang ang karamihan sa mga pasyente ay nahihiya sa mga reklamo at hindi rin komportable sa kanila. Maaari din ito mamuno sa pag-unlad ng depresyon at mga komplikadong kahinaan. Ang mga pasyente ay nagdurusa mula sa pangangati at pamumula ng balat. Ang balat mismo ay maaaring mag-flake o maapektuhan ng isang pantal. Dahil sa permanenteng gasgas, scars madalas nabuo din. Bukod dito, ang Sézary syndrome sa maraming mga kaso ay humahantong sa buhok pagkawala, na nangyayari sa buong katawan. Partikular ang mga kabataan ay maaaring maging biktima ng pambu-bully o panunukso at magdusa din mula sa mga sikolohikal na kaguluhan. Ang Sézary syndrome ay maaari ring magbago ng kulay o pangkalahatang baguhin ang kuko. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga sintomas ay maaaring gamutin nang maayos. Kinukuha bitamina A mayroon ding napaka positibong epekto sa sakit at maaaring limitahan ang mga sintomas. Ang mga espesyal na komplikasyon ay hindi nangyayari. Bukod dito, ang pag-asa sa buhay ng pasyente ay mananatiling hindi nababago ng Sézary syndrome.
Kailan dapat magpunta sa doktor?
Ang apektadong tao ay tiyak na nakasalalay sa medikal na paggamot ng isang doktor para sa Sézary syndrome. Maaaring walang pagpapagaling sa sarili, kaya't ang paggamot ng isang doktor ay dapat ibigay sa anumang kaso. Kung mas maaga ang doktor ay kumunsulta, mas mabuti ang karagdagang kurso ng sakit na ito. Samakatuwid, ang isang doktor ay dapat na konsulta na sa mga unang reklamo at sintomas ng Sézary syndrome. Ang doktor ay dapat na kumunsulta kung ang tao ay naghihirap mula sa pamumula ng balat, na lumilitaw nang walang anumang partikular na dahilan at hindi mawala sa sarili. Kumakalat ito sa buong katawan at humahantong sa isang makabuluhang pagbaba ng mga estetika. Bukod dito, matinding pangangati o ang pagbuo ng balakubak maaari ring ipahiwatig ang Sézary syndrome at dapat ding suriin ng isang doktor. Karamihan sa mga taong apektado ng sakit na ito ay nagdurusa rin buhok pagkawala. Bilang isang patakaran, ang Sézary syndrome ay maaaring napansin ng isang dermatologist o ng isang pangkalahatang praktiko. Ang karagdagang paggamot ay nakasalalay sa eksaktong mga sintomas. Bilang isang patakaran, ang sakit na ito ay hindi binabawasan ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao.
Paggamot at therapy
Ang rate ng gamot para sa Sézary syndrome ay halos 50 porsyento. Ang isang karaniwang ginagamit na pamamaraan ng paggamot ay ang photochemotherapy, na napupunta rin sa pangalang psoralen plus UV-A (PUVA). Pinagsasama ng PUVA ang pag-iilaw sa UV-Isang ilaw na may aplikasyon ng psoralen. Ang Psoralen ay isang pangkat ng mga likas na sangkap. Ang mga ito ay matatagpuan sa mahahalagang langis at pinagmulan ng halaman. Ang papel na ginagampanan ng psoralen sa PUVA ay upang ma-sensitize ang balat sa ilaw. Para sa layuning ito, ang mga pasyente ay kumuha ng psoralen nang pasalita o inilapat ito sa lugar ng balat kung saan naka-iskedyul ang paggamot. Creams or tubig solusyon na naglalaman ng psoralen ay maaaring magamit para sa hangaring ito. Nakasalalay sa aling anyo ng PUVA ang ginagamit, ang agwat sa pagitan ng psoralen pangangasiwa at ang pag-iilaw ay maaaring magkakaiba. Ang layunin ng PUVA ay upang maglaman ng pagkalat ng mga abnormal cells at posibleng kahit na tuluyan silang ibalik. Ang parehong layunin ay hinabol ng paggamot sa retinoids. Ito ang mga sangkap na katulad sa bitamina A. Gumagamit ang gamot ng retinoids bilang isang paraan ng chemotherapy at inilalapat ang mga ito higit sa lahat kapag ang Sézary's syndrome ay nasa isang advanced na yugto. Mga interferon maaari ring isaalang-alang para sa paggamot ng sakit. Inaakalang pinipigilan nila ang paglaki ng mga abnormal na T cells, sa isang banda, at upang buhayin ang mga killer cells na natural na nangyayari sa katawan ng tao, sa kabilang banda.
Pagpigil
Pangunahing nagsasangkot ng pag-iwas sa Sézary syndrome pangkalahatang mga rekomendasyon: Malusog diyeta, pag-iwas sa mga potensyal na sangkap na carcinogenic, at a kalusugan-pagsusulong ng lifestyle. Ang eksaktong mga kundisyon na kung saan bubuo ang sakit ay hindi pa malinaw na linawin; ginagawang mahirap ang naka-target na pag-iwas. Gayunpaman, ang mga kamakailang natuklasan ay nagbibigay ng katibayan na bakal nasa diyeta maaari ding nauugnay para sa Sézary syndrome. Ang mga sanhi ng genetika ay nasa ilalim din ng debate: Ang mga nagdurusa sa Sézary syndrome ay lilitaw na kulang sa ilang sigurado gene pagkakasunud-sunod Bilang karagdagan, ang pananaliksik ay nakahanap ng katibayan ng mga nawawalang mga suppressor ng tumor na karaniwang sanhi ng paghinto ng paglago ng cell.
Pag-asikaso
Ang Sézary syndrome na nagbabanta sa buhay ay nangangailangan ng komprehensibo terapewtika sinundan ng pag-aalaga ng follow-up. Nilalayon ng huli na iwasan ang mga carcinogens hangga't maaari. Iyon ang dahilan kung bakit napakahalaga para sa mga pasyente na sundin ang mga rekomendasyong medikal. Pagkatapos ng paggamot sa medisina, kapaki-pakinabang na mabuhay nang may malay at kumain ng balanseng diyeta. Bagaman wala pa ring konklusibong kaalaman tungkol sa mga sanhi ng sindrom, a kalusugan-nakaisip ang diyeta na may malay bilang isang panukalang pang-iwas at pag-aalaga pagkatapos. Ang mga apektado ay maaari ring samantalahin pagpapayo ng genetic. Pangkalahatang pag-aalaga mga panukala maaaring suportahan ang proseso ng pagbawi. Kabilang dito ang makatuwirang pangangalaga sa balat, na nagpapagaan ng pamumula at pangangati sanhi ng sakit. Mga pagbabago sa kuko maiiwasan din o mabawasan man lang sa tulong ng balanseng diyeta. Kung pagbawas ng timbang, lagnat o iba pang mga komplikasyon na nagaganap pagkatapos ng medikal terapewtika, kinakailangan ang agarang medikal na pagsusuri. Dapat mag-ingat ang mga naghihirap para sa mga nasabing sintomas upang mapabuti ang kanilang mga pagkakataong makabawi. Para sa detalyadong payo, ang mga pasyente ay maaaring lumipat hindi lamang sa kanilang doktor. Ang mga apektado ay maaari ring makakuha ng komprehensibong impormasyon at mga rekomendasyon tungkol sa paggamot at pag-aalaga pagkatapos sa Max Delbrück Center sa Berlin.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Pangunahing ginagamot ang Sézary syndrome na may gamot. Ang pasyente ay inireseta MTX, prednisone, at mga katulad na ahente na nagpapagaan ng mga sintomas at nagpapabuti sa hitsura ng balat. Iba't ibang pangkalahatan mga panukala suportahan ang proseso ng pagbawi. Ang mabuting pangangalaga sa balat ay nagpapagaan ng pangangati at pamumula. Ang mga pagbabago sa kuko ay maaaring mabawasan ng isang malusog na diyeta. Ang mga sintomas ng lymphatic ay dapat gamutin ng isang doktor sa anumang kaso, tulad ng iba't ibang mga komplikasyon tulad ng pagbaba ng timbang o lagnat maaring mangyari. Ang Sézary syndrome ay isang sakit na nagbabanta sa buhay na may mahinang pangkalahatang mga prospect para sa paggaling. Ginagawa nitong mas mahalaga ang pagkakaroon ng isang komprehensibong konsulta sa isang dalubhasa na maaaring magpakita ng mga paraan at paraan upang mapabuti ang kalidad ng buhay at pagbutihin ang pagbabala. Kasama ang doktor, mga panukala tulad ng chemotherapy o pag-opera ay dapat talakayin, dahil ang mga prospect na gumagaling ay mas mahusay mas maaga terapewtika ay nagsimula na Ang pinakamahalagang hakbang sa pagtulong sa sarili ay upang matukoy ang mga medikal na pagpipilian at upang ganap na magamit ang mga ito sa suporta ng isang dalubhasa. Ang Max Delbrück Center para sa Molecular Medicine sa Berlin-Buch ay itinuturing na isa sa pinakamahalagang mga instituto para sa Sézary syndrome na pagsasaliksik. Ang mga naghihirap ay bumaling sa gitna para sa pinakamahusay na posibleng payo at paggamot.
