Ang Truncus arteriosis communis ay ang pangalan na ibinigay sa isang napakabihirang puso depekto sa mga bagong silang na sanggol sanhi ng hindi kumpletong paghihiwalay ng pulmonary arterial trunk mula sa arterial trunk ng systemic sirkulasyon. Ang aorta at baga malaking ugat bumangon sa isang karaniwang puno ng kahoy, na nagreresulta sa paghahalo ng oksiheno-depleted arterial dugo ng sirkulasyon ng baga sa oksiheno-payaman ang arterial na dugo ng systemic sirkulasyon. Halos palagi, ang TAC ay nauugnay sa isang depekto sa septal sa ibaba lamang ng karaniwang arterial trunk at nangangailangan ng maagang pamamahala sa operasyon pagkatapos ng postnatal.
Ano ang truncus arteriosis communis?
Ang pangunahing tampok ng napakabihirang puso ang depekto na kilala bilang truncus arteriosus communis (TAC) ay ang karaniwang pinagmulan ng coronary malaking ugat (aorta) at ang baga ng baga (arteria pulmonalis) mula sa parehong ventricle ng puso. Sa parehong oras, palaging may isang septal defect sa pagitan ng kaliwa at kanang ventricle (ventricular septal defect, VSD) na matatagpuan sa ibaba lamang ng confluence ng TAC. De facto, ang oksiheno-masamang arterial dugo ng sirkulasyon ng baga ihinahalo sa may maraming oxygen na arterial na dugo ng sistematikong sirkulasyon. Nakasalalay sa pag-agos ng baga malaking ugat mula sa karaniwang puno ng kahoy na may aorta, isang pagkakaiba ang ginawa sa pagitan ng mga uri I hanggang IV ng isang TAC. Karaniwan sa lahat ng apat na kategorya ay mayroon lamang isang karaniwang balbula sa puso, ang aortic valve na-convert sa isang truncus balbula. Gayunpaman, karaniwang nagpapakita ito ng stenosis o hindi iniakma sa laki sa mga kundisyon, upang mayroong isang limitadong kapasidad sa pagganap mula sa pasimula.
Sanhi
Sa yugto ng embryonic at pangsanggol hanggang sa kapanganakan, ang sirkulasyon ng baga o maliit sirkulasyon ng katawan ay maikling-circuited sa pamamagitan ng kantong ng ductus arteriosus na may aorta, ang pangunahing arterya ng katawan. Sa panahon at pagkatapos ng kapanganakan, nagsasara ang ductus arteriosus, na pinaghihiwalay ang dalawang sirkulasyon. Ang oxygen at mga sustansya ay ibinibigay prenatally sa pamamagitan ng ina sirkulasyon. Ang anlage para sa posibleng paglaon ng paghihiwalay ng mahusay na sirkulasyon mula sa sirkulasyon ng baga ay nangyayari na sa pagitan ng ika-32 at ika-36 na araw ng pagbubuntis. Ang orihinal na solong at karaniwang arterial trunk, ang truncus arteriosus, sa mas maagang yugto ng pag-unlad ay nahahati sa aorta at sa truncus pulmonalis. Ang septum, ang naghahati na pader sa pagitan ng kanan at kaliwang ventricle, ay bumubuo sa pagitan ng dalawang mga arterial trunks. Sa mga bihirang kaso, ang paghihiwalay ng dalawang mga arterial trunks ay nabigong mangyari, at katulad nito, ang septum ay hindi umaabot sa orifice ng dalawang mga arterial trunks, upang ang paghihiwalay sa pagitan ng dalawang mga sirkulasyon ay hindi maaaring mangyari postnatally-kahit na pagkatapos ng wastong pagsasara ng ductus arteriosus. Humigit-kumulang 40 porsyento ng mga bagong silang na apektado ng TAC ay nagpapakita ng a gene depekto sa mahabang braso ng chromosome 22 sa locus 22q11.2, na inaakalang sanhi na may kaugnayan sa TAC. Para sa natitirang mga apektadong indibidwal, ang mga kadahilanang humahantong sa abnormalidad sa puso ay hindi pa naipaliwanag nang sapat.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mga sintomas at reklamo na sanhi ng isang TAC ay naging maliwanag na postnatally dahil ang dalawa dugo ang mga circuit ay pinaikling prenatally, kahit na sa isang malusog pangsanggol. Sa ilang mga kaso, ang maling anyo ng puso ay kitang-kita na prenatally ultratunog mga pagsusuri, upang ang karagdagang mga naka-target na pagsusuri ay nagbibigay ng kalinawan tungkol sa lawak at kategorya ng TAC. Sa natitirang apektadong mga bagong silang na sanggol, isang serye ng mga hindi tiyak na sintomas na kahawig ng mga hypoxia na may iba pang mga sanhi na naroon kaagad pagkapanganak. Ang mga bagong silang na sanggol ay nagpapakita ng pagtaas ng pagkahilig sa asul na pagkawalan ng kulay (sianosis), at baga Alta-presyon ay karaniwang nakikita. Ang mga bagong silang na sanggol ay karaniwang nagdurusa mula sa kahinaan sa pag-inom, at ang kanilang rate ng respiratory ay marka na tumaas. Kung hindi ginagamot, pagpalya ng puso malapit nang magtakda. Maaari ding magkaroon ng mabilis na pag-unlad ng hepatomegaly, isang pinalaki atay. Ang pangkalahatang pag-unlad ng bagong panganak ay may kapansanan.
Diagnosis at kurso ng sakit
Kung ang diagnosis ay hindi pa nagagawa prenatally, routine auscultation ng murmurs ng puso nagbibigay ng paunang katibayan ng pagkakaroon ng isang abnormalidad sa cardiac anlage. Naka-target echocardiography maaaring magbigay ng kalinawan kung, halimbawa, isang depekto sa septal ay naroroon at kung mayroon lamang isang solong karaniwang arterial outlet mula sa puso-karaniwang nasa itaas lamang ng septal defect. Bilang karagdagan sa magnetic resonance imaging (MRI), karagdagang diagnostic mga panukala isama angiocardiography, isang pagsusuri sa radiological ng sasakyang-dagat malapit sa puso at puso mismo bilang bahagi ng a catheterization ng puso. Nagbibigay din ang ECG ng katibayan ng ilang mga abnormalidad. Ang kurso ng TAC ay malubha.
Komplikasyon
Karaniwan, ang mga sintomas ng truncus arteriosus communis ay nangyayari kaagad pagkatapos na maipanganak ang mga sanggol. Pangunahin itong nagreresulta sa isang matinding undersupply ng oxygen, na sanhi ng mga sanggol na mamatay nang walang paggamot. Ang balat nagiging asul at ang utak at lamang loob ay nasira. Ang mga bata ay nakasalalay sa mabilis na paggamot. Gayundin, ang mga bata ay nagdurusa mula sa isang malakas na kahinaan sa pag-inom, kaya't pag-aalis ng tubig at nangyayari rin ang mga malalakas na sintomas ng kakulangan. Bukod dito, humahantong sa ang truncus arteriosus communis kakulangan sa bato kung hindi ginagamot. Ang atay ay din makabuluhang pinalaki sa sakit, na maaari mamuno sa sakit. Pag-unlad ng bata ay makabuluhang limitado ng sakit. Gayundin, pagpalya ng puso maaaring mangyari. Ang mga magulang at kamag-anak ay madalas na magdusa mula sa kakulangan sa ginhawa ng sikolohikal o matinding depresyon sa mga kaso ng truncus arteriosus communis. Ang paggamot ng truncus arteriosus communis ay isinasagawa ng iba't ibang mga interbensyon sa pag-opera. Hindi ito mahuhulaan sa buong mundo kung magaganap ang mga komplikasyon. Gayunpaman, ang pag-asa sa buhay ng mga bata ay makabuluhang nabawasan ng sakit.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Sa mga kaso ng truncus arteriosus communis, ang pasyente ay nakasalalay sa medikal na pagsusuri at paggamot. Ito ang tanging paraan upang maiwasan ang karagdagang mga komplikasyon o karagdagang paglala ng mga sintomas. Kung hindi ginagamot ang sakit, sa pinakamasamang kaso, maaaring mangyari ang pagkamatay ng apektadong tao. Samakatuwid, sa kaso ng truncus arteriosus communis, isang maagang pagsusuri na may kasunod na paggamot ay dapat gawin sa anumang kaso. Ang isang doktor ay dapat na kumunsulta para dito kalagayan kailan ultratunog ipinapakita sa pagsusuri na ang mga ugat sa pangsanggol ay sarado. Kadalasan nakikita ito nang direkta ng gynecologist o sa isang ospital. Sa maraming mga kaso, ang bata ay nagpapakita din ng kahinaan sa pag-inom o naghihirap mula sa matinding mga problema sa puso. Kung nangyari ang mga sintomas na ito, dapat makipag-ugnay sa isang doktor sa anumang kaso. Ang naantalang pag-unlad ng bata ay maaari ring magpahiwatig ng truncus arteriosus komunis at dapat ding suriin ng isang manggagamot. Ang isang pangkalahatang praktiko o isang pedyatrisyan ay maaaring konsulta para dito kalagayan. Pagkatapos ay ang karagdagang paggamot ay isinasagawa ng isang dalubhasa. Hindi karaniwang posible na hulaan ang karagdagang kurso.
Paggamot at therapy
Ang truncus arteriosis communis ay nagsasangkot ng isang seryosong maling anyo ng puso, na sanhi ng isang maling pag-unlad na sa yugto ng embryonic. Ang paggamot sa droga ay hindi maaaring magdala ng pangmatagalang tagumpay, kaya't ang isang "mekanikal" na pagwawasto lamang ng malposisyon sa isang bukas na puso na operasyon ay mananatili bilang paraan ng pagpili. Ang operasyon ay ginaganap sa lalong madaling panahon sa maagang pagkabata. Dahil sa mga indibidwal na pagkakaiba sa antas ng malposition, ang pagwawasto mga panukala ginanap sa panahon ng operasyon sa puso ng "naaresto" ay napaka-indibidwal din. Ang pangunahing layunin ng operasyon ay upang makamit ang isang mabisang paghihiwalay sa pagitan ng baga at ng mahusay na sirkulasyon ng systemic. Upang makamit ito, kinakailangan upang iwasto muna ang ventricular septal defect. Ang nawawalang piraso ng septum o ang butas sa loob ng septum ay sarado na may isang espesyal na plastic patch. Bilang karagdagan, ang dalawang mga ugat ng baga ay nakakonekta sa isang vascular prosthesis, na maaaring gawin mula sa materyal na hayop o mula sa isang donor ng tao. Ang kabilang dulo ng vascular prosthesis ay konektado sa tamang ventricle. Ginagawa ito upang paghiwalayin ang dalawang sirkulasyon at gawin ang sirkulasyon ng dugo na maihahambing sa isang malusog na tao.
Pagpigil
Direktang pag-iwas mga panukala upang maiwasan ang TAC ay hindi kilala. Dahil ang batayan para sa maling anyo ay nangyayari habang ang yugto ng embryonic sa pagitan ng ika-32 at ika-36 na araw ng pagbubuntis, tila masinop para sa mga kababaihan na sinasadyang lumayo mula sa mga potensyal na nakakalason na sangkap tulad ng mga lason sa kapaligiran, alkohol, at nikotina sa maagang yugto ng pagbubuntis upang mabawasan ang peligro ng mga maling anyo na na-trigger ng mga ito.
Aftercare
Sapagkat ang dami ng namamatay sa mga sanggol na nagdurusa sa karaniwang truncus arteriosus ay napakataas sa unang anim na buwan, dapat gawin ang operasyon, na kung saan ay nangangailangan ng pare-parehong pag-aalaga ng follow-up. Samakatuwid, ang mga follow-up na pagsusuri ay dapat maganap sa mga regular na agwat, dahil ang mga problema tulad ng kahinaan ng balbula pati na rin ang panganib ng mga koneksyon sa maikling circuit na hindi lumaki kasama ang pasyente na mayroon pa rin pagkatapos ng interbensyon sa pag-opera. Sa ilang mga kaso, maaaring kailanganin din ang mga karagdagang paggamot sa pag-opera. Ang dami ng namamatay pagkatapos ng operasyon ng karaniwang truncus arteriosus ay halos sampung porsyento. Mayroong rate ng kaligtasan ng buhay na sampung taon sa humigit-kumulang na 80 porsiyento ng mga sanggol na naoperahan. Kabilang sa mga kailangang-kailangan na hakbang sa pag-follow up ay ang mga kontrol sa pag-unlad ng puso. Dapat silang maganap sa buong buhay ng sanggol. Sa mga pagsusuri na ito, partikular na binibigyang pansin ng mga doktor ang mga posibleng kalkulasyon, pagpapakipot (stenoses) at mga insufficiencies. Baga Alta-presyon at mga ventricular arrhythmia ay nakakainteres din. Minsan mayroong pagtaas sa kawalan ng truncal na balbula na nangangailangan ng paggamot habang ang sakit ay umuunlad. Prophylaxis laban Endocarditis (pamamaga ng panloob na lining ng puso) ay kinakailangan din sa buong buhay ng pasyente. Upang suriin ang mga pagpapaandar ng mga conduits (artipisyal na tubo), echocardiograms at regular magnetic resonance imaging ay ginanap. Bukod dito, ang balbula ng truncus, ang aorta (pangunahing arterya) at ang aortic arch ay nasuri. Kadalasan, ang mga conduits ay kailangang mapalitan makalipas ang ilang taon. Sa higit sa 50 porsyento ng lahat ng mga pasyente, ang kapalit ay nagaganap pagkatapos ng limang taon.
Narito kung ano ang maaari mong gawin sa iyong sarili
Ang Truncus arteriosus communis ay isang bihirang kalagayan na nangangailangan ng pangunahin ang paggamot sa kirurhiko at gamot. Ang regular na paggamit ng mga iniresetang gamot ay isang mahalagang hakbang sa pagtulong sa sarili na dapat mahigpit na sumunod sa mga pasyente. Bilang karagdagan, kinakailangan ang mga pagsusuri sa habambuhay na kontrol ng manggagamot. Ang mga magulang at kalaunan ang pasyente mismo ay dapat tiyakin na ang mga tipanan ay itinatago. Comprehensive Endocarditis kinakailangan din ang prophylaxis. Bilang karagdagan sa pagkuha antibiotics, pag-iwas sa pamamaga nagtagumpay sa pamamagitan ng isang banayad na pamumuhay. Ang mga impeksyon at karamdaman sa puso ay dapat na iwasan sa lahat ng gastos. Kung hindi man, nagbabanta sa buhay Endocarditis maaring mangyari. Kung magkakaroon man ng isang karamdaman na febrile, mangyaring kumunsulta sa doktor. Mula noon, isang malakas antibyotiko dapat dalhin upang pagalingin ang pamamaga sa lalong madaling panahon. Karaniwan ang paggamot ay nagaganap sa isang dalubhasang klinika. Magmumungkahi ang tagapamahala ng cardiologist na angkop na mga hakbang sa pagtulong sa sarili upang samahan ang terapewtika ng truncus arteriosus communis. Ang mga sumusuportang hakbang ay batay sa kurso ng sakit at ng napili terapewtika. Dapat silang tinalakay nang malapit sa manggagamot upang ang mabilis na pagkilos ay maaaring gawin sakaling may mga masamang pangyayari.
