Mga kasingkahulugan: congenital servikal synostosis
Depinisyon
Ang tinaguriang Klippel-Feil Syndrome ay naglalarawan ng isang congenital malformation na pangunahing nakakaapekto sa servikal gulugod. Ang pangunahing katangian ay isang pagdirikit ng servikal vertebrae, na maaaring sinamahan ng iba pang mga malformation. Ang Klippel-Feil syndrome ay unang inilarawan noong 1912 ni Maurice Klippel, isang French neurologist at saykayatrista, at André Feil, isang French neurologist din, at pinangalanan din sa kanila. Ang dalas kung saan nangyayari ang sindrom na ito ay ibinibigay bilang 1: 50000, na ginagawa itong isa sa mga bihirang sakit.
Sanhi
Ang sanhi ng sakit na ito ay namamalagi na maagang pagbubuntis, kapag ang ilang mga bahagi ng tisyu ng embrayo, ang tinaguriang mga servikal somites, ay hindi nag-aayos ng maayos o hindi nabubuo tulad ng dati. Bakit ang pang-unlad na karamdaman na ito ay unang nangyayari na hindi pa rin nauunawaan. Ang pagpapahayag ng sindrom na ito ay lubos na nag-iiba at maaaring maging ganap na hindi nakakapinsala at mahirap makita o maaari itong sinamahan ng malubhang malformations.
Ang Klippel-Feil syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagsanib ng dalawa o higit pang mga vertebral na katawan ng leeg. Sa ilang mga kaso, ang buong servikal gulugod ay maaaring kahit na fuse magkasama. Gayundin ang katangian ay isang malalim na hairline at, bilang isang resulta ng pagsugpo ng vertebral, isang napakaikli leeg may tigas sa leeg at malposisyon ng ulo, isang torticollis osseus.
Ang mga tipikal na palatandaan na klinikal na ito, gayunpaman, ay matatagpuan lamang sa 34-74% ng mga pasyente, dahil ang saklaw ng paggalaw ay madalas na napangalagaan. Ang bony adhesions ay maaaring humantong sa mga reklamo, depende sa kanilang kalubhaan. Ang kadaliang kumilos ng servikal gulugod ay maaaring malubhang pinaghigpitan.
Gayunpaman, ang kakulangan ng kadaliang kumilos ay bahagyang nabayaran ng iba pang vertebral joints na matatagpuan sa pagitan ng, sa itaas o sa ibaba ng mga adhesion, na kung saan ay madalas na labis na mobile. Gayunpaman, nangangahulugan din ito na ang mga nauugnay na labis na mobile na mga rehiyon ng gulugod ay hindi gaanong na-stabilize, na maaaring humantong sa mga seryosong problema sa mga lugar na ito, tulad ng isang pinsala sa gulugod sa rehiyon ng cervix, kawalang-tatag, o spondylarthrosis (degenerative na pagbabago sa vertebral arch joints). Kung ang unang magkasanib na cervixic joint ay fuse sa pagitan ng bungo buto at ang tinatawag na atlas buto, ang malformation na ito ay nagdudulot ng mas madalas na mga reklamo kaysa sa mas mababang pagsisinungaling joints.
