Capillary ang leak syndrome ay isang sakit na nauugnay sa pangkalahatang edema. Ang kalagayan nangyayari na may mababang dalas sa populasyon at maaaring maging sanhi ng mga seryosong komplikasyon. Sa ibang Pagkakataon, maliliit na ugat ang leak syndrome ay kilala rin bilang Clarkson's syndrome. Ang sanhi ng maliliit na ugat ang leak syndrome ay karaniwang ang capillary sasakyang-dagat ay masyadong permeable, pinapayagan ang plasma at nauugnay proteins upang ipasok ang tinatawag na interstitium.
Ano ang capillary leak syndrome?
Ang capillary leak syndrome ay unang inilarawan noong 1960 ng Amerikanong manggagamot na si Clarkson. Dahil dito, ang kalagayan kung minsan ay tinatawag na Clarkson syndrome. Talaga, ito ay isang medyo bihirang sakit. Samakatuwid, hanggang sa taong 2002, 57 mga pasyente lamang ang naitala na magkaroon ng capillary leak syndrome. Makikita na ang mga apektadong tao ay nasa average na 46 taong gulang. Ang saklaw ng edad ay pinalawig mula siyam hanggang 67 taon. Walang natagpuang pagkakaiba sa pagitan ng mga kasarian; sa halip, ang capillary leak syndrome ay nangyayari na may pantay na dalas ng mga lalaki at babae. Sa ilang mga pangyayari, ang sakit ay nakakaapekto pa sa mga pasyente sa pagkabata. Sa Ingles, ang capillary leak syndrome ay karaniwang tinutukoy bilang capillary leakage syndrome, kung saan nagmula ang pagdadaglat na CLS.
Sanhi
Sa ngayon, ang eksaktong mga sanhi ng pag-unlad ng capillary leakage syndrome ay hindi pa nasusukat nang sapat, kaya't ang ilang mga kadahilanan at mekanismo ng genesis ng sakit ay mananatiling hindi alam. Ipinapalagay ng ilang mga haka-haka na ang mga tukoy na uri ng cytokine ay responsable para sa capillary sasakyang-dagat nagiging mas permeable. Halimbawa, ang sangkap na interleukin-2 ay nasa ilalim ng talakayan bilang isang potensyal na kadahilanan. Ipinapalagay ng iba pang mga manggagamot na ang nakaplanong pagkamatay ng mga cell (terminong medikal na apoptosis) o tinaguriang leukotrienes ay kasangkot sa pagbuo ng capillary leak syndrome. Sa partikular, ang apoptosis ng mga endothelial cell ay nakatuon. Bilang karagdagan, may mga haka-haka tungkol sa isang sangkap ng genetiko ng capillary leak syndrome. Ang puntong ito ng pananaw ay pangunahing sinusuportahan ng katotohanang ang mga pamana ng namamana na pamilya ay nakilala sa isang pasyente. Para sa kadahilanang ito, tila malamang na ang sakit, o hindi bababa sa isang predisposisyon sa capillary leak syndrome, ay minana. Bilang karagdagan, ang karamihan ng mga apektadong indibidwal ay nagpapakita monoclonal gammopathy. Sa karamihan ng mga kaso, ito ang IgG subtype. Sa kadahilanang ito, hinala ng ilang mga manggagamot na ito monoclonal gammopathy ay kasangkot sa pagbuo ng capillary leak syndrome. Gayunpaman, mutant plasma proteins huwag makaipon sa loob ng interstitium.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Sa setting ng capillary leak syndrome, nangyayari ang paulit-ulit na hypovolemic shocks na malubha at matindi. Talaga, ang mga ito ay tinatawag na dami- mga pagkabigla ng kakulangan na sinamahan ng edema ng isang pangkalahatang kalikasan. Bilang karagdagan, ang mga indibidwal na naghihirap mula sa capillary leak syndrome ay nagdurusa hypotension ng mga ugat na nauugnay sa pampalapot ng dugo. Ang sanhi ng pampalapot na ito ay dahil sa pagkawala ng plasma tubig mula sa dugo. Bilang karagdagan, ang hypoalbuminemia ay kasangkot sa pag-unlad nito. Sa loob ng balangkas ng hindi pangkaraniwang bagay na ito, ang porsyento ng protina album sa plasma ng dugo ay binawasan. Ang sanhi nito kalagayan ay ang labis na tumaas na pagkamatagusin ng capillary daluyan ng dugo pader. Bilang isang resulta, ang plasma ng dugo ay dumadaan sa interstitial space. Talaga, ang bawat agwat ng capillary leak syndrome ay nahahati sa dalawang yugto. Sa paunang yugto, ang mga apektadong pasyente ay nagdurusa, sa isang banda, mula sa pangkalahatang mga sintomas tulad ng alibadbad at sakit sa rehiyon ng tiyan. Sa kabilang kamay, hypotension ng isang likas na arterial ay bubuo, pati na rin ang pangkalahatang edema. Ang mga sintomas na ito ay tumatagal ng isang panahon ng ilang araw. Ang kinakatakutang komplikasyon sa panahong ito ay pagbagsak ng sistema ng cardiovascular. Bilang karagdagan, may panganib na klase pagkabigo o pinsala sa tubule dahil ang dugo dami masyadong mababa. Sa ilang mga kaso, mayroon ding isang kundisyon na tinatawag na rhabdomyolysis, kung saan ang mga striated fibers sa loob ng mga kalamnan ay nagkalas. Sa kasunod na yugto, ang likidong sangkap na tumagas mula sa mga capillary ay gumagalaw. Bilang isang resulta, bubuo ang polyuria, kasama ang mga pasyente na nagpapalabas ng labis na dami ng ihi. Bilang karagdagan, ang pagbuo ng edema sa baga o tinatawag na tubig ment ay posible.
Diagnosis at kurso ng sakit
Ang diagnosis ng capillary leak syndrome ay nakatuon sa pagpapakita ng mga klinikal na sintomas. Partikular na mahalaga na magsagawa ng isang masusing kasaysayan kasama ang kani-kanilang pasyente. Sa kasunod na yugto ng pagsusuri, pinag-aaralan ng manggagamot na gumagamot ang mga indibidwal na sintomas. Halimbawa, ginagamit ang mga pagsusuri sa dugo at ihi. Ang mga halaga ng dugo ay madalas na nagbibigay ng mahalagang mga pahiwatig ng pagkakaroon ng capillary leak syndrome.
Komplikasyon
Ang capillary leak syndrome ay maaaring maging sanhi ng makabuluhang pagkadepekto ng pasyente at mga komplikasyon. Para sa kadahilanang ito, ang paggamot ng apektadong indibidwal ay karaniwang kinakailangan. Sa karamihan ng mga kaso, unang naghihirap ang mga pasyente sakit nasa lugar ng tiyan at higit pa din mula sa alibadbad. Hindi pangkaraniwan para sa capillary leak syndrome na magpapatuloy na maging sanhi ng mga problema sa sistema ng cardiovascular, upang ang isang kumpletong pagbagsak ay maaaring mangyari. Kakulangan ng bato maaari ring mangyari, na maaaring maging nagbabanta sa buhay para sa apektadong tao. Sa kasong ito, ang pasyente ay nakasalalay sa isang donor klase o dapat sumailalim dyalisis. Ang kalidad ng buhay ay malaki ang nabawasan ng capillary leak syndrome. Kung kinakailangan, mabawasan din ang pag-asa sa buhay. Sa kasamaang palad, walang direktang paggamot para sa capillary leak syndrome, kaya walang mga komplikasyon. Maaaring posible na limitahan ang mga sintomas sa tulong ng gamot. Gayunpaman, ang isang positibong kurso ng sakit ay hindi garantisadong. Hindi bihira para sa capillary leak syndrome na maging sanhi ng mga sikolohikal na sintomas, upang ang mga apektado ay nakasalalay sa sikolohikal na paggamot. Sa gayon, depresyon at iba pang mga sikolohikal na pagkagambala ay maiiwasan.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Ang mga problema sa sistema ng sirkulasyon ay dapat suriin at gamutin ng isang doktor sa mga nagdurusa sa anumang edad. Dahil sa mga malubhang kaso kaya nila mamuno upang gumuho pati na rin ang wala sa panahon na kamatayan, ang isang doktor ay dapat na kumunsulta sa mga unang iregularidad ng sistema ng cardiovascular. Kung tubig Ang pagpapanatili ay napansin sa mga binti o ibang bahagi ng katawan, mayroon ding sanhi ng pag-aalala. Ang isang manggagamot ay dapat na kumunsulta upang linawin ang mga sintomas. Paghinga tunog o abala sa aktibidad ng paghinga ay maaaring maging pahiwatig ng tubig sa baga. Ang apektadong tao ay dapat kumunsulta sa isang manggagamot upang matukoy ang sanhi ng kapansanan. Kung ang mga reklamo sa pangkalahatan ay tumataas sa kalikasan at lawak, kinakailangan ng pagbisita sa doktor sa lalong madaling panahon. Kung sakali pagkahilo, alibadbad, pagsusuka or sakit sa rehiyon ng tiyan, dapat kumunsulta sa isang doktor. Kung mayroong isang pangkalahatang pakiramdam ng karamdaman, panloob na kahinaan o karamdaman, dapat na masimulan ang karagdagang mga pagsisiyasat. Kung mga functional disorder bumuo, ang isang doktor ay dapat na kumunsulta kaagad. Nang walang pangangalagang medikal, nalalapit na ang pagkabigo ng organ. Ang mga bato ay partikular na nasa panganib sa capillary leak syndrome. Isang patak sa presyon ng dugo, ang isang pagbawas ng tibok ng puso o mga kaguluhan sa daloy ng dugo ay nagpapahiwatig ng mga iregularidad at iba pang mga sakit. Kung may pamamanhid sa mga labi o malamig mga daliri pati na rin ang mga daliri ng paa, dapat kumunsulta sa isang doktor.
Paggamot at therapy
Dahil napakakaunting mga kaso ng capillary leak syndrome na napansin hanggang ngayon, ang mga pamamaraan ng paggamot ay medyo limitado. Ito ay dahil may kakulangan ng naaangkop na mga pag-aaral sa pagsasaliksik at mga resulta sa pagiging epektibo ng iba't ibang mga therapeutic na diskarte. Talaga, walang karaniwang paggamot ng capillary leak syndrome na umiiral sa kasalukuyang oras. Para sa prophylaxis, ang mga ahente theophylline at terbutaline ay nasubukan, ang ilan sa mga ito ay nagpakita ng mahusay na espiritu. Kung ang capillary leak syndrome ay may isang mas talamak na kurso sa mga indibidwal na kaso, paggamot sa glucocorticoids ay nangangako. Kasama rito ang mga ahente ng diuretiko, halimbawa.
Outlook at pagbabala
Pagtulong sa sarili para sa capillary leak syndrome, dahil sa panganib ng bagong hypovolemic pagkabigla, dapat palaging malapit na maiugnay sa mga gumagamot na manggagamot. Ang unang hakbang ay dapat na isang pagbabago sa nakaraang diyeta plano sa isang malusog at balanseng diyeta. Dahil ang layperson ay madalas na walang karanasan para dito, ipinapayong humingi ng suporta ng isang nutrisyonista na pamilyar sa pinag-uusapang sakit. Isang napiling mabuti diyeta nagpapalakas ng immune system, ngunit maaari ring mabawasan ang pagsisimula ng mga sintomas tulad ng pagduwal o sakit at sa gayon ay makapag-ambag sa isang pagpapabuti sa buhay. Bilang karagdagan, pag-iwas diin, regular na katamtamang pag-eehersisyo at maraming pahinga ay makakatulong upang mapawi ang katawan sa pagitan ng dalawa pagkabigla mga reaksyon Maipapayo na panatilihin ang isang talaarawan sa mga reklamo kung saan nabanggit ang mga bagong sintomas at iba pang mga abnormalidad. Tinitiyak nito na ang dumadating na manggagamot ay laging may kaalaman tungkol sa pangkalahatang kalagayan sa panahon ng malapit na pagsusuri. Ginagawa nitong mas madali para sa kanya na ayusin ang gamot sa mga indibidwal na pangangailangan at maiwasan ang karagdagang posibilidad pagkabigla mga reaksyon Dahil ang mga apektadong bata ay hindi pa nakakakipag-usap nang sapat hanggang sa isang tiyak na edad, nakasalalay sa mga magulang sa mga kasong ito na magbayad ng partikular na pansin sa mga posibleng bagong sintomas o abnormalidad at upang tandaan ang mga ito.
Pagpigil
Wala pang mabisang pamamaraan ng pag-iwas sa capillary leak syndrome na nasaliksik pa.
Pag-asikaso
Dahil ang capillary leak syndrome ay isang seryoso at malubhang sakit, dapat itong suriin ng isang manggagamot sa mga unang palatandaan at sintomas. Bilang isang patakaran, hindi ito maaaring magaling sa sarili, upang ang mga apektado ay palaging umaasa sa isang medikal na pagsusuri at paggamot upang maibsan ang mga sintomas sa pangmatagalang. Sa karamihan ng mga kaso, direktang pag-aalaga pagkatapos mga panukala ay malubhang limitado o hindi magagamit sa apektadong tao sa lahat. Bilang isang patakaran, ang mga apektado ng capillary leak syndrome ay nakasalalay sa pag-inom ng iba't ibang mga gamot. Palaging mahalaga upang matiyak na ang gamot ay regular na kinukuha at sa tamang dosis upang maiwasan ang karagdagang mga komplikasyon. Gayundin, ang isang doktor ay dapat palaging kumunsulta kaagad kung mayroong anumang mga katanungan o kung may anumang hindi malinaw. Isang malusog na pamumuhay na may balanseng diyeta ay maaaring magkaroon ng positibong epekto sa kurso ng capillary leak syndrome, upang sa proseso ang isang plano sa pagdidiyeta ay maaaring iguhit ng isang doktor, na dapat sundin. Sa maraming mga kaso, ang pakikipag-ugnay sa ibang mga pasyente ng sindrom ay kapaki-pakinabang din, dahil magagawa ito mamuno sa isang palitan ng impormasyon.
Ito ang magagawa mo sa iyong sarili
Sa capillary leak syndrome, nakatuon ang paggamot sa pag-alis ng mga sintomas. Para sa ilang mga sintomas, maaaring suportahan ng mga pasyente ang gamot terapewtika sa kanilang sarili mga panukala. Sa una, inirerekumenda ang pahinga at pahinga sa kama. Ang mga reaksyon ng shock-like shock ay naglalagay ng isang napakalaking pilay sa katawan. Para sa kadahilanang ito, ang mga apektadong pasyente ay nangangailangan ng maraming pahinga, sinamahan ng katamtamang pag-eehersisyo, pag-iwas sa diin at regular na medikal na pagsusuri. Ang mga kamag-anak at magulang ng apektadong mga bata ay dapat na bantayan ang nagdurusa upang mabilis na makapag-reaksyon sa kaganapan ng pag-ulit ng hypovolemic shock. Ang paggamot sa droga ay dapat na regular na ayusin sa kasalukuyang estado ng kalusugan ng apektadong tao. Para sa layuning ito, ang pasyente ay dapat na magtago ng isang talaarawan kung saan siya ay nagtatala ng anumang hindi pangkaraniwang mga sintomas. Ginagawa nitong mas madali para sa doktor na ayusin ang gamot. Sa wakas, ang pag-recover ay maaaring maitaguyod sa pamamagitan ng pagbabago ng diet. Ang isang malusog at balanseng diyeta ay maaaring mabawasan ang paunang mga sintomas tulad ng pagduwal at partikular na sakit. Bilang karagdagan, ang isang malusog na pamumuhay ay nagpapatibay sa immune system. Bilang isang resulta, ang kasidhian at dalas ng mga reaksyon ng pagkabigla ay bumababa sa pinakamahusay na kaso. Ang mga apektadong indibidwal ay dapat ding uminom ng maraming likido upang mapigilan ang pagpapalap ng dugo.
