Ang histiocytic nekrotizing lymphadenitis ay isang pamamaga ng lymph mga node sa leeg na maaaring may kasamang pangkalahatang mga sintomas tulad ng lagnat or pagsusuka. Ang mga apektadong indibidwal ay karaniwang mga kababaihang Asyano na nasa maagang edad na kanino dugo ang mga titer sa Yersinia enterocolitica ay nakataas. Maliit na pananaliksik ang nagawa sa sakit, kaya ang mga therapeutics lamang ang magagamit para sa paggamot na nagpapakilala.
Ano ang histiocytic nekrotizing lymphadenitis?
Ang lymphatic fluid ay gumaganap ng kritikal na papel sa tao immune system at dinadala sa pamamagitan ng mga tisyu kasama ang mga lymphatic pathway. Sa lymphadenitis, ang lymph ang mga node ay namamaga, kaya kadalasan sa setting ng isang talamak o talamak na paulit-ulit na impeksyon. Ang Lymphadenitis ay isang pagkakaiba-iba ng lymphadenopathy at maaaring mangyari sa iba't ibang anyo. Ang histiocytic nekrotizing lymphadenitis ay isang pagkakaiba-iba ng lymphadenitis na nailalarawan sa pamamagitan ng nekrosis nang walang pagsasama ng granulocyte. Ang sakit ay kilala rin bilang Kikuchi syndrome at pangunahing nangyayari sa Asya. Ang mga kaso ay naiulat din sa Europa, ngunit ang mga Europeo ay mas hindi gaanong apektado kumpara sa mga Asyano. Pangunahing nakakaapekto ang sakit sa mga kababaihan. Ipinapakita ng mga numero na ang populasyon ng babae ay kahit na tatlong beses na mas malamang na magdusa mula sa histiocytic nekrotizing lymphadenitis kaysa sa mga lalaki. Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit ay nangyayari sa mga batang may sapat na gulang at tumatagal ng isang average ng dalawang buwan.
Sanhi
Kakaunti ang nalalaman sa petsa tungkol sa eksaktong sanhi ng histiocytic nekrotizing lymphadenitis. Maraming mga siyentipiko na humihiling ng isang nakaugnay na samahan sa isang mataas dugo titer laban sa Yersinia enterocolitica, tulad ng naobserbahan sa isang malaking proporsyon ng mga pasyente hanggang ngayon. Kung mayroon ang isang ganitong ugnayan na sanhi, posible na magsalita tungkol sa isang nakakahawang genesis. Ang mga nakaraang kaso ng sakit ay madalas na naganap bilang isang resulta ng mga impeksyon. Ang asosasyong ito ay maaari ding maglaro sa pathogenesis ng sakit. Ang ilang mga mananaliksik ay tinanggihan ang pulos nakakahawang genesis at isinasaalang-alang ang histiocytic nekrotizing lymphadenitis na isang autoimmunological reaksyon ng katawan. Kung ang sakit ay maaaring maging isang impeksyon-independiyenteng immune disorder ay hindi pa nalilinaw. Ang lawak kung saan ang background ng Asyano ay may papel sa pathogenesis ay pare-pareho hindi sigurado.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Sa karamihan ng mga kaso, ang histiocytic nekrotizing lymphadenitis ay nakakaapekto sa lymph mga node sa leeg rehiyon. Ang ilang mga pasyente ay nagdurusa mula sa mga pagbabago sa pathologic sa isang panig lamang. Ang iba ay nagdurusa mula sa bilateral pamamaga. Sa halos walang kaso ay mayroon ang pamamaga kumalat sa iba lymph node. Ang mga namamagang tisyu ay namamaga ng hanggang sa tatlong sentimetro, ngunit kadalasan ay hindi sanhi ng anuman sakit. Bilang isang patakaran, ang pamamaga ay sinamahan ng pangkalahatang mga reklamo. Ang mga apektado ay madalas na nararamdaman na katulad ng isang impeksyon. Ang pinakakaraniwang pangkalahatang mga reklamo ay lagnat, pagkapagod, pagod, sakit ng ulo at pagkahilo. Ang mga sintomas na ito ay maaaring sumali sa mga indibidwal na kaso ng iba pang mga kasamang sintomas na katulad ng sipon. Pagsusuka at namamagang lalamunan naiisip. Gayunpaman, ang ganap na kakulangan ng mga sintomas ay nalalaman din. Ang ilang mga pasyente ay halos hindi napansin ang sakit sa kadahilanang ito. Sa kaso ng pinaghihinalaang ayon sa paksa na kakulangan ng kakulangan sa ginhawa, halimbawa, ang pamamaga ng lymph node maaaring hindi napansin hanggang sa isang regular na pagsusuri.
Diagnosis at kurso ng sakit
Ang diagnosis ng histiocytic nekrotizing lymphadenitis ay sinisiyasat ng kasaysayan, palpation, sonography, at kasaysayan, kung kinakailangan. Sa Macroscopically, mayroong indura ng lymph node nasa leeg, samantalang ang lahat ng iba pang mga lymph node ay hindi kapansin-pansin. Histology ipinapakita ang isang lumawak na T-zone o paracortical zone na may mas maliit na necrotizing foci. Katangian, plasmacytoid mga monocytes ay matatagpuan sa zone. Ang foci ay muling pinamumunuan ng mga histiocytes. Ang mga granulosit ay ganap na wala. Upang kumpirmahin ang diagnosis, ang doktor ay dapat na kinakailangang gumamit ng isang sample ng tisyu sa kahulugan ng pagkuha ng isang lymph node. Ang lahat ng iba pang mga pamamaraan ay hindi pinapayagan ang isang tiyak na pagsusuri at maaari lamang ipahiwatig na ang mga pagbabago sa pathological ay naroroon. Ang pagbabala para sa mga pasyente na may histiocytic nekrotizing lymphadenitis ay kanais-nais sa kabila ng average na sitwasyon sa pananaliksik sa ibaba. Karamihan sa mga pasyente ay gumaling nang walang kapatawaran. Ilan lamang sa mga naapektuhan ang nagkakaroon ng sequelae tulad ng SLE.
Komplikasyon
Sa pangkalahatan, ang sakit na ito ay pangunahing sanhi ng kakulangan sa ginhawa sa leeg at mga lymph node. Gayunpaman, ang mga sintomas ay karaniwang kumakalat sa isang bahagi lamang ng katawan. Medyo matindi ang pamamaga at sakit maganap sa mga apektadong lugar. Kung ang sakit nangyayari sa anyo ng sakit sa pamamahinga, maaari rin ito mamuno sa mga problema sa pagtulog para sa pasyente. Mayroong madalas na isang pangkalahatang pakiramdam ng sakit at pagkapagod. Ang kakayahan ng apektadong tao na makayanan diin bumababa at ito ay hindi bihira para sa lagnat at pagkapagod na mangyari. Bukod dito, karamihan sa mga apektado ay nagdurusa alibadbad at pagsusuka at magreklamo ng matindi ulo. Ang kalidad ng buhay ay malaki ang limitado at nabawasan ng sakit na ito. Sa maraming mga kaso, ang mga pasyente ay hindi na aktibong lumahok sa buhay at umaatras. Bukod dito, ang pagkawala ng kamalayan ay maaari ring mangyari, na maaaring maiugnay sa isang pagkahulog. Ang isang sanhi ng paggamot ng sakit na ito ay hindi posible, na kung saan ay bakit ang mga sintomas lamang ang maaaring limitahan. Ginagamit ang mga gamot at karaniwang walang mga komplikasyon. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga sintomas ay nawawala pagkalipas ng halos isang buwan at hindi na lalabas pagkatapos pagkatapos. Ang pag-asa sa buhay ay karaniwang hindi nabawasan.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Ang histiocytic nekrotizing lymphadenitis ay pangunahing nakakaapekto sa mga kababaihang Asyano sa kabataan. Ang mga indibidwal sa grupong may panganib na ito ay dapat magpatingin sa doktor sa sandaling maranasan ang pagsusuka o lagnat. Kung magpapatuloy ang mga sintomas ng ilang araw o linggo, ipinapayong magkaroon ng isang pagsusuri. Kung ang mga lymph node ay namamaga sa isang gilid, kung ang lalamunan ay masakit, kung mahirap lunukin o kung ang sakit ay nangyayari kapag hinawakan ang lalamunan, dapat konsultahin ang isang doktor. Kung may pagod, sakit ng ulo, malaise o pagkahilo, isang medikal na pagsusuri ay dapat gawin. Ang trangkaso-gaya ng mga sintomas na tumaas sa tindi ng histiocytic nekrotizing lymphadenitis kung walang paggamot; bukod dito, ang kalagayan pagkatapos ay nagpapatuloy ng maraming buwan. Nakakaapekto ito sa pagganap ng mga pang-araw-araw na tungkulin at maaaring mamuno sa karagdagang mga komplikasyon. Ang pagkapagod, panloob na kahinaan at isang pangkalahatang pakiramdam ng karamdaman ay dapat na maimbestigahan kung walang pagpapabuti sa loob ng ilang araw. Ang mga kaguluhan sa pagtulog, pati na rin ang pagbawas ng pagganap, ay kailangang siyasatin. Kung sakali diin, mga problemang sikolohikal, mood swings o mga problema sa pag-uugali, dapat kumunsulta sa isang doktor. Ang mga taong hindi kabilang sa pangkat ng peligro ngunit gayunpaman ay nagdurusa mula sa inilarawan na mga reklamo ay pinayuhan din na magpatingin sa doktor.
Paggamot at therapy
Ang mga sanhi ng HNL ay hindi pa matiyak na natutukoy. Samakatuwid, walang magagamit na opsyon sa paggamot na sanhi para sa mga pasyente na may sakit hanggang ngayon. Para sa kadahilanang ito, ang lunas na nagpapakilala na paggamot ay ipinahiwatig, pangunahin upang mapabuti ang mga pamilyar na karanasan na sintomas. Sa karamihan ng mga kaso, binubuo ang paggamot na nagpapakilala pangangasiwa ng analgesics at mga antipirina o di-steroidal na anti-namumula gamot. Ang iba pang mga pagpipilian sa paggamot sa gamot na konserbatibo ay may kasamang mga corticosteroid. Gayunpaman, ang mga gamot na ito ay bihirang kinakailangan para sa mga nagdurusa, tulad ng mga gamot na may mas kaunting mga panganib at epekto na mamuno sa pagpapabuti sa karamihan ng mga pasyente. Ang kusang pagpapabuti ay madalas na nangyayari pagkatapos ng isang buwan kasama ang pangangasiwa ng analgesics o mga antipirina. Gayunpaman, ang mga kaso ay kilala rin kung saan ang mga sintomas ay hindi bumaba hanggang makalipas ang apat na buwan. Kung ang gamot ay talagang responsable para sa kusang pagpapabuti o kung ang pagpapatawad sa lahat ng mga naitala na kaso ay dahil sa endogenous na proseso na mananatiling kontrobersyal. Dahil ang histiocytic nekrotizing lymphadenitis ay maaaring mabuo sa SLE, ayon sa dokumentasyon hanggang ngayon, pinapayuhan ang mga pasyente na magkaroon ng regular na pag-follow up sa susunod na maraming taon ng buhay.
Outlook at Prognosis
Ang histiocytic nekrotizing lymphadenitis ay karaniwang may mahusay na pagbabala. Sa karamihan ng mga kaso, nangyayari ang isang kurso na naglilimita sa sarili. Kaya, ang sakit ay nagpapagaling nang mag-isa. Hindi gaanong nalalaman tungkol sa sanhi ng sakit. Karaniwan ang paglitaw ng pamamaga ng lymph node pagkatapos ng mga impeksyon. Dahil ang sakit ay pangunahin na nangyayari sa Asya, dapat itong maging isang mas karaniwang impeksyon doon. Ang bakterya na Yersinia enterocolitica ay pinaghihinalaang nagpapalitaw ng isang proseso ng autoimmunological na humahantong sa histiocytic nekrotizing lymphadenitis. Karaniwan itong nakakaapekto sa mga kabataang kababaihan. Ang sakit ay sinusunod nang mas madalas sa mga kalalakihan. Ang histiocytic nekrotizing lymphadenitis ay madalas na hindi masuri dahil ito ay napakabihirang at ang mga sintomas nito ay kahawig ng maraming iba pang madalas na mas seryosong mga sakit tulad ng adenocarcinoma, malignant lymphoma o systemic lupus erythematosus (SLE). Gayunpaman, ang tamang diagnosis ay nagbibigay-daan din sa tama terapewtika. Sa kaso ng histiocytic nekrotizing lymphadenitis (Kikuchi-Fujimoto lymphadenitis), limitado ito sa nagpapakilala mga panukala. Isang sanhi terapewtika ay hindi pa posible dahil sa mababang antas ng kaalaman. Gayunpaman, hindi rin ito kinakailangan, sapagkat ang sakit ay karaniwang nagpapagaling nang mag-isa. Ang kusang pagpapabuti ay nangyayari pagkatapos ng isa hanggang apat na buwan. Gayunpaman, pagmamanman ng mga pasyente sa loob ng maraming taon ay inirerekumenda dahil ang pag-unlad ng systemic lupus erythematosus hindi mapipigilan.
Pagpigil
Ang sanhi ng histiocytic nekrotizing lymphadenitis ay hindi pa alam sa detalye. Hanggang sa ang agham ay maganap sa isang dahilan, walang pangako na pang-iwas mga panukala para sa sakit ay magagamit. Kung ang isang nakakahawang sanhi ay maaaring ipagpalagay, ang pangkalahatang impeksyon sa impeksyon ay maaaring isaalang-alang bilang isang pagpipilian sa pag-iwas.
Pag-asikaso
Terapewtika para sa histiocytic nekrotizing lymphadenitis transitions direkta sa follow-up. Ang mga pasyente ay maaaring gumawa ng isang aktibong papel sa mga interbensyon upang maitaguyod ang paggaling. Ito ay nauugnay sa palatandaan na palatandaan sa paggamot sa sakit. Mahalaga na ang mga apektado ay sumailalim sa regular na pag-check up, na bantayan ang kanilang mga sintomas. Sa ganitong paraan, ang mga kahinaan sa katawan ay maaaring makilala at maipaglaban sa magandang panahon. Ang pangangalagang medikal at suporta sa mga indibidwal na iniangkop na gamot ay nagpapabuti sa kalidad ng buhay. Hindi lamang ito nakakatulong laban sa mga sintomas ng sakit, ngunit nagtataguyod din ng mga pakikipag-ugnay sa lipunan. Kasama rin sa pag-aalaga ng follow-up ang wastong nutrisyon, na nagpapalakas sa immune system na may maraming ng bitamina at mga sustansya. Bilang isang resulta, ang mga apektado ay pakiramdam mas mahalaga at kumuha ng isang mas lundo diskarte sa kanilang sakit. Bilang karagdagan sa nabawasan diin, napakahalaga na magkaroon ng kamalayan ang mga pasyente sa kanilang mga katawan. Sa ganitong paraan, ang anumang mga komplikasyon na pinalitaw ng gamot ay maaaring napansin sa isang maagang yugto. Kung maliwanag ang mga epekto, kinakailangan ng isang panandaliang appointment sa isang espesyalista. Tinutulungan nito ang mga pasyente na suriin ang kanilang mga sintomas at, kung kinakailangan, ayusin ang kanilang gamot. Samakatuwid, ang malapit na pakikipag-ugnay sa pagitan ng pasyente at manggagamot ay kapaki-pakinabang para sa pag-aalaga ng follow-up.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Sa therapy ng histiocytic nekrotizing lymphadenitis, ang aktibong pakikilahok ng pasyente na nakikipagtulungan sa mga gumagamot na manggagamot ay may malaking kahalagahan. Ito ay sapagkat ang isang sanhi na sanhi ng sakit ay hindi pa posible, kaya't ang mga pamamaraang nagpapakilala lamang sa paggamot ay maaaring maisagawa. Sa kontekstong ito, ang mga pasyente ay nagbibigay ng tiyak na impormasyon tungkol sa kani-kanilang mga reklamo, upang mailapat ang mga naaangkop na gamot. Maraming mga pasyente ang nagdurusa mula sa pangkalahatang mga sintomas ng sakit tulad ng lagnat at pagkapagod. Sa matinding kaso, ang pisikal na pagkapagod ay humahantong sa pag-atras ng lipunan at mga paghihirap sa pagsasagawa ng trabaho. Sa kasong ito, ang pangangalagang medikal ay partikular na mahalaga upang magreseta ng naaangkop na gamot para sa pasyente o upang positibong maimpluwensyahan ang mga panlaban ng katawan at suhetibong imahe ng katawan sa pamamagitan ng pagbabago ng pasyente diyeta. Ang diyeta mayaman sa bitamina at mga sustansya ay sumusuporta sa immune system ng mga indibidwal na may histiocytic nekrotizing lymphadenitis. Samakatuwid, sa pinakamahusay na, ang mga pasyente ay nakakakuha ng isang pakiramdam ng nadagdagan na sigla at nakakaranas ng oras sa panahon ng paggamot na hindi gaanong stress. Dahil maraming mga gamot ang kinakailangan minsan para sa iba't ibang mga sintomas, binibigyang pansin ng mga pasyente ang mga posibleng komplikasyon at epekto ng mga gamot. Kung ang mga sintomas ay hindi malinaw, ang mga nagdurusa ay nakikipag-ugnay sa espesyalista o isang emergency na manggagamot.
