Ang Extramedullary hematopoiesis ay isang espesyal na anyo ng dugo pagbuo. Talaga, ang term na "hematopoiesis" ay nangangahulugang dugo pagbuo o paggawa ng mga cell ng dugo na nagaganap sa labas ng utak ng buto. Sa panahon ng pangsanggol, dugo pagbuo sa labas ng utak ng buto ay pisyolohikal. Gayunpaman, pagkatapos ng postnatally, ang form na ito ng hematopoiesis ay eksklusibong nangyayari sa isang pathological na konteksto.
Ano ang extramedullary hematopoiesis?
Ang Extramedullary hematopoiesis ay isang tiyak na anyo ng pagbuo ng dugo. Karaniwan, ang term na "hematopoiesis" ay tumutukoy sa pagbuo ng mga cell ng dugo o mga corpuscle ng dugo. Ang mga cell na ito ay ginawa ng mga espesyal na stem cell na may kakayahang bumuo ng mga cell ng dugo. Ang isang malaking bilang ng mga cell ng dugo ay may isang limitadong haba ng buhay. Halimbawa, mga erythrocytes mabuhay sa pagitan ng 40 at 120 araw, habang platelets magkaroon ng haba ng buhay na tatlo hanggang sampung araw. Sa kadahilanang ito, kinakailangan ang patuloy na muling pagdadagdag ng mga bagong selula ng dugo. Sa mga indibidwal na may sapat na gulang, maraming bilyong bagong mga selula ng dugo ang nabubuo bawat araw. Talaga, ang term na hematopoiesis ay nagmula sa Greek at nangangahulugang paggawa ng dugo. Sa mga tao o fetus, ang pagbuo ng mga selula ng dugo ay paunang nagaganap sa mga isla ng dugo sa loob ng yolk sac. Mamaya lamang nabuo ang mga organ na iyon na responsable para sa paggawa ng mga selula ng dugo pagkatapos ng kapanganakan. Ang isang espesyal na anyo ng pagbuo ng dugo ay extramedullary hematopoiesis. Pangunahin nitong kasama ang pali, thymus at utak ng buto. Sa mga hindi pa isinisilang na tao, ang atay sa simula ay responsable para sa pagbuo ng mga cell ng dugo. Dito nagmula ang unang may sapat na gulang mga erythrocytes walang nuclei ay ginawa. Bilang karagdagan, ang atay ng pangsanggol bumubuo rin ng iba pang mahahalagang uri ng mga selula ng dugo. Pagkatapos ng kapanganakan, ang pagbuo ng dugo sa malusog na mga indibidwal ay nagaganap sa utak ng buto. Ito ang tinatawag na myelotic system. Bilang karagdagan, ang lymphatic system ay may kakayahang bumuo ng mga cell ng dugo. Talaga, ang mga cell ng dugo ay nabuo mula sa mga stem cell. Ang mga ito ay mature sa utak ng buto sa unang hakbang at sa wakas ay pumasa sa dugo. Ang ilang mga stem cell ay pluripotent at gumagawa ng myeloid at lymphoid cells ng dugo. Ang iba pang mga stem cell ay bumubuo lamang ng isang uri ng cell ng dugo.
Sanhi
Mayroong iba't ibang mga posibleng sanhi para sa extramedullary hematopoiesis, na kung saan ay ang pagbuo ng mga cell ng dugo sa labas ng utak ng buto. Pangunahin, ito ang ilang mga sakit na nauugnay sa extramedullary hematopoiesis. Una, ang iba't ibang mga sakit na myeloproliferative ay may kakayahang magdulot ng extramedullary hematopoiesis. Ang mga sakit na myeloproliferative ay may kasamang talamak na myeloid lukemya, tinukoy din ng pagdadaglat na CML, o osteomyelofibrosis. Bilang karagdagan, iba't ibang mga utak ng buto metastases kabilang sa mga sakit na ito, pati na rin, halimbawa, dibdib kanser, maliit na cell bronchial carcinoma, at prosteyt carcinoma Bilang karagdagan sa myeloproliferative disorders, tinatawag na hindi pagkakatugma ni rhesus ay isang potensyal na sanhi ng extramedullary hematopoiesis din. Sa wakas, ang iba't ibang mga uri ng lason ay may kakayahang magpalitaw din ng extramedullary hematopoiesis. Kasama rito, halimbawa, ang nakakalason na sangkap na pentachlorophenol.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang extramedullary hematopoiesis ay sinamahan ng iba't ibang mga tipikal na sintomas na katangian ng sakit. Talaga, ang sakit ay maaaring mangyari sa maraming mga organo. Kasama rito, halimbawa, ang pali, atay at balat. Sa karamihan ng mga kaso, ang extramedullary hematopoiesis ay na-trigger ng mga matagal na sakit na myeloproliferative. Ang direktang pinsala sa utak ng buto, na responsable para sa pagbuo ng mga selula ng dugo, ay maaari ring magresulta sa extramedullary hematopoiesis. Sa prinsipyo, ang extramedullary hematopoiesis ay kumakatawan sa isang pag-aalis ng hematopoiesis mula sa karaniwang lugar nito.
Diagnosis at kurso ng sakit
Kung ang isang tao ay naghihirap mula sa mga katangian na palatandaan at sintomas ng extramedullary hematopoiesis, ang isang espesyalista ay dapat na kumunsulta kaagad. Ang dumadating na manggagamot ay unang tinatalakay sa kani-kanilang pasyente ang kanyang personal medikal na kasaysayan at kumukuha ng isang medikal na kasaysayan. Sinundan ito ng iba't ibang mga klinikal na pagsusuri. Ang pinakamahalagang elemento para sa pagsusuri ng extramedullary hematopoiesis ay isang paligid ng dugo na paligid. Kung mayroon ang extramedullary hematopoiesis, ipinapakita nito na ang isang hindi pangkaraniwang malaking bilang ng mga wala pa sa gulang na mga cell ng dugo ay tumutulo sa peripheral na dugo. Ang mga ito ay, halimbawa, hugis ng drop mga erythrocytes na may mga nuclei o tinatawag na dacryocytes. Sa ilang mga kaso, hindi rin sila ganap na nag-mature ng mga granulosit. Kung pinaghihinalaan ang extramedullary hematopoiesis, a biopsy ng utak ng buto ay ipinahiwatig. Kung ang mga tipikal na fibrous o malignant na proseso ay maaaring makita dito, ang diagnosis ay itinuturing na medyo sigurado. Nasa kaugalian na diagnosis, aplastik anemya dapat linawin sa unang pagkakataon.
Paggamot at therapy
Dahil ang extramedullary hematopoiesis ay karaniwang bunga o kasamang sintomas ng isa pang pinagbabatayan na sakit, terapewtika ng pinagbabatayan na sakit ay ang paggamot ng pagpipilian. Para sa kadahilanang ito, mahalaga na ma-diagnose nang tama ang pinagbabatayan na sakit at pagkatapos ay simulan ang sapat terapewtika. Kung matagumpay ang paggamot, posible ang pagbabalik ng extramedullary hematopoiesis.
Pagpigil
Mabisa mga panukala para sa direktang pag-iwas sa extramedullary hematopoiesis ay kasalukuyang hindi kilala. Sa prinsipyo, preventive mga panukala kailangang tugunan ang mga posibleng pinagbabatayan na sakit na maaaring magresulta sa extramedullary hematopoiesis. Dahil ang extramedullary hematopoiesis ay isang pagbabanta kalagayan, naaangkop terapewtika ay dapat na pinasimulan sa lalong madaling panahon. Para sa kadahilanang ito, ang isang manggagamot ay dapat na kumunsulta kung ang mga tipikal na palatandaan ng extramedullary hematopoiesis ay sinusunod.
