Hemophilia (ICD-10-GM D66: namamana na kadahilanan VIII kakulangan; ICD-10-GM D67: hereditary factor IX deficit; ICD-10-GM D68.-: Iba pang mga coagulopathies), ang pinag-uusapang sakit ay hemopilya.
Pagkatapos ng "Willebrand-Jürgens syndrome" hemopilya ay ang pinakakaraniwang namamana pagkahilig ng pagdurugo (hemorrhagic diathesis; coagulopathy).
Ayon sa ICD-10-GM, ang mga sumusunod na form ay maaaring makilala:
- Hemophilia A (ICD-10-GM D66: namamana na kadahilanan VIII kakulangan) - humigit-kumulang na 85% ng mga kaso.
- Hemophilia A-: Kakulangan ng kadahilanan VIII (mga 90%)
- Hemophilia A +: Ang kadahilanan VIII ay hindi aktibo (mga 10%)
- Hemophilia B (ICD-10-GM D67: Kakulangan sa heritary factor IX) - mga 15% ng mga kaso; factor IX ay hindi aktibo o wala.
- Angiohemophilia (ICD-10-GM D68.0-: Willebrand-Jürgens syndrome) - pinaka-karaniwang uri ng namamana thrombophilia (namamana pagkahilig ng pagdurugo).
Bilang karagdagan, karaniwang anumang kadahilanan ng pamumuo ay maaaring mabawasan sa aktibidad o pagkawala at sa gayon ay maging sanhi ng a pagkahilig ng pagdurugo.
Kasarian sa kasarian: ang sakit ay minana ng recessive na naka-link sa X, kaya ang hemophilia ay karaniwang matatagpuan lamang sa mga kalalakihan. Ang mga babae ay conductor (carrier).
Ayon sa Mundo kalusugan Organisasyon (WHO), ang pagkalat ng sakit ay 400,000 sa buong mundo. Sa Alemanya, tinatayang 10,000 katao ang apektado.
Ang insidente (dalas ng mga bagong kaso) para sa hemophilia A ay 1 taong may sakit bawat 10,000 mga panganganak na lalaki at para sa hemophilia B ay 1 taong may sakit bawat 30,000 mga panganganak na lalaki.
Kurso at pagbabala: Ang kurso ng sakit ay hindi nagbabago. Walang gamot sa sakit. Sa pagpapalit terapewtika na may factor concentrates (clotting factor), maaari ang mga apektado mamuno isang higit sa lahat normal na buhay. 90% ng hemorrhages sa hemophilia ay nangyayari sa joints at kalamnan. Ang posibleng pagsunod ay nagsasama ng pinagsamang pinsala at pag-urong ng kalamnan.
