Ang thrombophilia ay isang nadagdagan na ugali para sa dugo clots upang mabuo sa dugo sasakyang-dagat, ibig sabihin, sa mga ugat at ugat. Ang mga clots na ito ay kilala rin bilang thromboses. Ang Thrombophilia ay maaaring may mga sanhi ng genetiko, ibig sabihin, katutubo o nakuha. Ang pinaka-madalas na ipinakita sa sumusunod na teksto.
Aral ukol sa epidemya
Sa Europa at Amerika, humigit-kumulang 160 katao bawat 100,000 naninirahan bawat taon ang nagdurusa trombosis sa mga ugat. Matindi ang pagtaas ng peligro sa pagtaas ng edad.
Sanhi
Tulad ng nabanggit na, ang thrombophilia ay maaaring sanhi ng mga genetic factor, ie congenital at / o nakuha na mga kadahilanan. Ang pinakamahalaga ay ipinakita sa ibaba. APC - Paglaban / Kadahilanan V - (limang) - Leiden- Mutation Coagulation factor V (ibig sabihin limang) ay isang mahalagang sangkap ng aming system ng coagulation.
Upang maging mas tumpak, bahagi ito ng isang tinatawag na cascade ng coagulation, na sa huli ay hahantong sa dugo platelets, ang tinaguriang thrombocytes, magkakumpit ng kumpol at gayong pagsara ng isang posibleng sugat nang mabilis at matatag. Gayunpaman, hindi lamang mahalaga na ang pagbuo ng pamumuo ay maaaring magpatuloy nang walang mga komplikasyon. Hindi bababa sa kahalagahan na ang kaukulang mga kadahilanan ng coagulation, kabilang ang Factor V, ay maaaring maaktibo, ibig sabihin
nasira, dahil kung hindi man dugo clots, ibig sabihin, thromboses, ay maaaring bumuo sa hindi inaasahang mga lokasyon. Ito ay kilala bilang thrombophilia. Ang tinaguriang activated protein C (APC) ay responsable para sa hindi pagpapagana ng coagulation factor V. Sa kaso ng paglaban ng APC, ang coagulation factor V ay na-mutate; ito ay kilala bilang isang salik na V Leiden mutation.
Bilang isang resulta ng pag-mutate na ito, ang Factor V ay lumalaban, ibig sabihin lumalaban sa activated protein C at hindi ma-iactivate, na may kaukulang mga kahihinatnan. Lalo na sa mga mas batang pasyente sa pagitan ng 20-40 taong gulang, ang paglaban ng APC ay natagpuan na sanhi ng hanggang sa 30% ng mga thrombose. Ang peligro ng trombosis sa mga kababaihan na may umiiral na mutation ay nagdaragdag nang kapansin-pansing kapag kumukuha ng mga oral contraceptive, tulad ng pill (tingnan ang: Panganib ng thrombosis sa tableta).
Protina C at Kakulangan ng protina S Ang protina C at S ay sariling mga likugtong ng katawan sa pamumuo ng dugo. Pinaghiwalay at inactivate nila ang ilang mga kadahilanan ng pamumuo (kadahilanan V / five at kadahilanan VIII / walong) at sa gayon ay maiwasan ang labis na pagbuo ng thrombus / clot. Ang Protein C ay ang cleaving enzyme at Protein S ang auxiliary enzyme.
Ang isang kakulangan ng alinman sa mga ito enzymes humahantong sa nadagdagan na coagulability ng dugo na may kasunod na nadagdagan na pagbuo ng mga clots ng dugo, ie thrombophilia. Ang mga kakulangan ay maaaring maging katutubo o nakuha. Ang isang katutubo, minana na kakulangan ay napakabihirang.
Ang mga sintomas ay naging maliwanag na napaka aga, kung minsan sa mga unang araw ng buhay. Ang isang nakuha na kakulangan ay maaaring magkaroon ng iba't ibang mga kadahilanan. Ang dalawang pinakamahalaga ay atay sakit, dahil ang lahat ng mga kadahilanan ng pamumuo, ngunit din ang protina C at S ay ginawa sa atay, at nadagdagan ang pagkonsumo sa konteksto ng tinatawag na sepsis ng bakterya, ie pagkalason ng dugo dulot ng bakterya sa daluyan ng dugo.
Kakulangan ng antithrombin Tulad ng protina C at S, ang antithrombin ay isang inhibitor ng pamumuo ng dugo na ginawa sa atay. Pinapagana nito ang iba't ibang mga kadahilanan ng pamumuo at sa gayon pinipigilan ang pamumuo at sa gayon ang pagbuo ng mga thromboses. Heparin Pinahuhusay ang epekto ng antithrombin ng isang salik na 1000, sa gayon ay pinapabilis ang proseso ng hindi paggana.
Sa ganitong paraan, heparin naglalahad ng mga anticoagulant na katangian nito. Prothrombin mutation Ang Prothrombin ay ang tagapagpauna ng tinatawag na thrombin. Ang Thrombin ay isa ring factor ng coagulation ngunit may mahalagang papel din sa buong proseso ng coagulation, dahil maaari nitong dagdagan ang iba pang mga kadahilanan ng coagulation at sa gayon mapahusay ang coagulation at kasunod na pagbuo ng clot.
Kung mayroong isang pagbago ng prothrombin, mas maraming prothrombin ang ginawa kaysa sa talagang kailangan ng katawan. Ito ay humahantong sa isang mas mataas na halaga ng thrombin na may bunga ng pagtaas ng coagulability ng dugo at hindi napigilan trombosis pagbuo. Pagkatapos ng paglaban ng APC, ang prothrombin mutation ay ang pangalawang pinakakaraniwang sanhi ng isang katutubo, ibig sabihin, minana, pagkahilig sa thrombosis (thrombophilia).
Antiphospholipid antibodies Kung ang ating katawan ay bumubuo ng mga antibodies, ibig sabihin, mga sangkap ng pagtatanggol, laban sa malusog na istraktura ng ating katawan sa halip, halimbawa, laban sa sanhi ng sakit bakterya or virus, pinag-uusapan natin ang tungkol sa isang autoimmune disease. Ang katawan ay halos umaatake mismo. Antiphospholipid antibodies ay mga autoimmune antibodies din. Ang mga ito ay nakadirekta laban sa tinatawag na endogenous phospholipids.
Ang phospholipids ay mga fats na may mahalagang papel sa ating katawan para sa pamumuo, bukod sa iba pang mga bagay. Kung ang antibodies atake ang mga istrakturang ito, ito ay humantong sa clumping ng coagulation platelets (thrombosit) at kasunod nito sa mga thrombose at embolism. Kadalasan, ang mga antibodies na ito ay matatagpuan sa konteksto ng iba pang mga sakit na autoimmune, tulad ng tinatawag na collagenoses, dito lalo na sa kaso ng paruparo lichen (lupus erythematosus) at mga rayuma na sakit sa katawan.
Ang mga antibodies na ito ay maaari ring magawa na may kaugnayan sa malignant sakit sa bukol at mga impeksyon. Heparin-kuha thrombocytopenia Paradoxically, pagkatapos ng pangangasiwa ng heparin, ang sakit na ito ay paunang humantong sa labis na pagsasama-sama ng platelet na may kasunod na pagbara, lalo na ng maliliit na arterya at capillary. Ang Heparin ay bumubuo ng isang kumplikadong gamit ang isang sangkap ng coagulation messenger.
Ito ay humahantong sa pagbuo ng mga autoimmune antibodies, na sumunod sa kumplikadong ito at pagkatapos ay sanhi ng platelets magkakasama. Ang napakalaking pagkonsumo ng mga platelet pagkatapos ay humahantong sa isang matalim na pagbagsak, na kung saan ay maaaring magresulta sa isang mas mataas na pagkahilig sa pagdugo at magdulot ng isang malaking panganib. Pangunahing nangyayari ang sakit na ito sa mga paggamot na heparin na may dosis na mas matagal sa 5 araw.
Idiopathic Samantala, sa 60% ng mga kaso ang isa sa nabanggit na mga sanhi ay maaaring matagpuan bilang dahilan para sa mas mataas na pagkahilig sa pamumuo. Gayunpaman, nangangahulugan din ito na sa 40% ng mga kaso walang malinaw na dahilan para sa mga reklamo ay maaaring matagpuan. Pagkatapos ay tinukoy ito bilang idiopathic thrombophilia.
