Ang Immunodeficiency / kakulangan sa immune / nakahahawang pagkamaramdaman ay maaaring maipakita tulad ng sumusunod:
- Mga paulit-ulit na impeksyon sa bakterya at / o viral.
- Hepatomegaly (pagpapalaki ng atay) o hepatosplenomegaly (pagpapalaki ng atay at pali) [immunodeficiency].
Bilang karagdagan, ang mga sumusunod na kundisyon ay maaaring mangyari sa (pangunahing) immunodeficiency:
- Mga malignancies (cancer) ng lahat ng uri, ngunit lalo na ang lymphatic.
- Autoimmune sakit
- Allergy
- Enteropathies (mga sakit ng mauhog lamad ng gastrointestinal tract).
- Mga depekto sa pag-unlad ng lahat ng uri
- Sa prinsipyo, posible ang paglahok ng lahat ng mga system ng organ
Ang congenital (pangunahing immunodeficiencies) ay nahayag sa maagang pagkabata: halimbawa, bilang isang kusang nangyayari graft vs host reaksyon (GvHR). Naiintindihan itong isang reaksyon ng donor kumpara sa tatanggap, tulad ng nangyayari sa paglilipat ng stem cell. Bukod dito, paulit-ulit na mga impeksyong systemic na may hindi tipikal na mycobacteria o iba pang matinding mga pangunahing impeksyon. Ang mga paulit-ulit na impeksyon na monotopic, iyon ay, mga impeksyon na paulit-ulit na nangyayari sa isang lokasyon, ay mas malamang na magpahiwatig ng isang lokal na problema kaysa sa isang pangunahing immunodeficiency. Mga lokal na sanhi ng paulit-ulit na impeksiyon ng monotopic:
| Site ng impeksyon | Posibleng dahilan |
| Airway | Bronchial hika, bronchial malformations, bronchopulmonary dysplasia (BPD; talamak na sakit sa baga na pangunahing nangyayari sa mga wala pa sa panahon, mga sanggol na mababa ang timbang na ipinanganak kapag ang mga sanggol na ito ay artipisyal na ma-ventilate para sa matagal na panahon), pagnanasa ng banyagang katawan, esophagotracheal fistula, ciliary dyskinesia syndrome, cystitic fibrosis (cystic fibrosis) |
| daluyan ng ihi | Malformations, kati |
| balat | Eczema, nasusunog |
| Meninges | CSF fistula, neuroporus |
| Tainga | Adenoid |
Mga pagkakaiba-iba sa pagitan ng kapansanan sa physiological at pathological sa impeksyon:
| Ugali ng impeksyon | Ang madaling kapitan ng katawan sa impeksyon | Ang madaling kapitan ng pathological sa impeksyon |
| dalas | Maximum ng 8 menor de edad na impeksyon * bawat taon hanggang sa sanggol, pagkatapos ay mas madalas | ≥ 8 menor de edad na impeksyon * bawat taon hanggang sa pagkabata at higit pa |
| Malubhang | Mahinahon, menor de edad na mga impeksyon * | Bahagyang malubha, pangunahing mga impeksyon * * |
| Kurso | Talamak | Talamak, paulit-ulit |
| Pag-ulit na may parehong pathogen | Hindi | Oo |
| Pagkakataon na impeksyon (mga mikrobyo na hindi kailanman nagkakasakit sa mga taong nababakuna) | Hindi | Oo |
| Mga nalalabi | Hindi | Oo |
* hal, impluwensiya impeksyon, talamak sa itaas respiratory tract impeksyon, tonsilitis (tonsilitis) * * pulmonya (pulmonya), mininghitis (meningitis), osteomyelitis (osteomyelitis), sepsis (dugo pagkalason), septic sakit sa buto, empyema (koleksyon ng nana sa isang preformed body cavity), malalim na visceral abscesses.
Ang akronim na ELVIS (pathogen, localization, kurso, intensity, kabuuan) ay naglalarawan ng mga katangian na parameter ng pathological pagkamaramdamin sa impeksyon. Sa kaso ng polytopic o hindi tipikal na localization ng impeksyon, an immunodeficiency dapat linawin.
Mga palatandaan ng babala (pulang watawat) para sa pangunahing immunodeficiency (PID)
- Kasaysayan ng pamilya: hal, consanguineousness (kaugnay sa biyolohikal o genetiko), pangunahing imyunidad, kakulangan sa pathologic sa impeksyon (tingnan sa itaas)
- Immundysregulation: "GARFIELD" (acronym para sa: Granulomas (nauugnay sa pamamaga na nodular tissue neoplasm), autoimmunity, paulit-ulit lagnat, eksema, lymphoproliferation, talamak na pamamaga ng bituka).
- Pagkabigo upang umunlad, pagbaba ng timbang, karaniwang kasama pagdudumi (pagtatae).
- Diagnosis sa laboratoryo: pagkakaiba dugo bilang (lymphopenia (kakulangan ng lymphocytes), neutropenia (kakulangan ng neutrophil granulocytes)); hypogammaglobulinemia (kakulangan ng immunoglobulins).
