In nephrotic syndrome (NS) (mga kasingkahulugan: Talamak na nephrosis; Congenital nephrotic syndrome; Chromoprotein klase [hemoglobinuric nephrosis]; Epstein nephrosis; Epstein syndrome; Glomerulonephritis may edema; Glomerulonephrosis; Hemoglobinuric nephrosis [chromoprotein klase]; Hypocomplementemic nephrosis na may glomerular lesion; Congenital nephrosis; Lipoid nephrosis; Nefritis desquamata; Ang nefritis na may edema; Neprosis; Ang nefrosis na may glomerular lesion; Nephrosis syndrome; Nephrotic syndrome may sakit na siksik-deposito; Ang Nephrotic syndrome na may nagkakalat na endocapillary proliferative glomerulonephritis; Ang Nephrotic syndrome na may diffuse lamad na glomerulonephritis; Nephrotic syndrome na may nagkakalat na mesangiocapillary glomerulonephritis; Ang Nephrotic syndrome na may diffuse mesangioproliferative glomerulonephritis; Ang Nephrotic syndrome na may focal glomerular lesion; Ang Nephrotic syndrome na may glomerulonephritis na may nagkakalat na pagbuo ng gasuklay; Ang Nephrotic syndrome na may kaunting sugat ng glomerular; Ang Nephrotic syndrome na may segmental glomerular lesion; Edema ng pantalong bato; Pagbagsak ng taba ng cortical fat; Paraprotein nephrosis; Protein nephrosis; Pag-dropsy ng bato; Tubular parenchymatous nephrosis; ICD-10-GM N04. -: Nephrotic syndrome) ay isang kumplikadong sintomas kung saan nagaganap ang mga sumusunod na sintomas:
- Proteinuria> 3.0-3.5 g / araw - paglabas ng protina na may ihi.
- Hypoproteinemia - nabawasan ang nilalaman ng protina sa dugo.
- Hypalbuminemic edema - pagbuo ng tubig pagpapanatili na nangyayari dahil sa nabawasan pagkakaroon ng tiyak proteins (album) sa katawan (kapag ang serum albumin <2.5 g / araw)
- Hyperlipidemia - nadagdagan dugo lipid.
Bukod dito, hypocalcemia (kaltsyum kakulangan) at pinabilis na ESR (erythrocyte sedimentation rate; nagpapaalab na parameter) ay maaaring naroroon. Sa pagkabata, ang nephrotic syndrome ay tinukoy bilang mga sumusunod:
- Proteinuria> 1 g / m2KOF / araw at.
- Hypoalbuminemia <2.5 g / dL
Nagaganap ang Nephrotic syndrome kapag may pinsala sa glomeruli (mga corpuscle sa bato) sa iba't ibang mga sakit. Ang ebololohikal (causally) makilala ang pangunahing mula sa pangalawang sakit na glomerular.
Mayroong mga namamana na kaso ng NS, lalo na sa edad ng pagpapakita sa unang 3 buwan ng buhay (congenital NS) at sa ika-4 hanggang ika-12 buwan ng buhay (infantile NS).
Ratio sa kasarian: ang mga lalaki at babae ay katumbas ng humigit-kumulang na 2: 1
Pataas na insidente: idiopathic (nang walang makikilalang dahilan) nephrotic syndrome sa mga bata ay nangyayari nang higit sa lahat sa pagitan ng edad na 2 at 5 taon.
Ang insidente (dalas ng mga bagong kaso) para sa idiopathic nephrotic syndrome sa mga bata ay humigit-kumulang na 2-5 na mga kaso bawat 100,000 mga bata bawat taon (sa Alemanya). Ang saklaw para sa nephrotic syndrome ay 3-7 na sakit bawat 100,000 populasyon bawat taon (sa Alemanya).
Kurso at pagbabala: Kung hindi ginagamot, ang sakit ay humahantong sa kakulangan sa bato (klase kahinaan) (90% ng mga kaso). Samakatuwid, isang maaga terapewtika napakahalaga. Ang isang posibleng komplikasyon ay trombosis dahil sa hypoproteinemia at kaugnay na pagbaba ng coagulation factor antithrombin III. Ang ugali na trombosis ay 50%. Ang nefrotikong sindrom ay nangyayari nang paulit-ulit (paulit-ulit) sa 80-90% ng mga pasyente. Sa mga bata, nalalapat ang sumusunod na panuntunan sa hinlalaki: ang isang-katlo ay hindi nakakakuha ng mga pag-ulit, ang isang-katlo ay may madalas na pag-ulit ("madalang na pagbabalik"), at isang-katlo ay madalas na umuulit ("madalas na relapsers") o kasunod na nefrotikong lumalaban sa steroid syndrome (SRNS; hanggang sa 15%)). Tandaan: Sa pagtaas ng tagal ng therapy, may peligro ng pagkalason sa steroid!
