Ang pagkasira ng fatty acid ay ginagamit upang makabuo ng enerhiya sa mga cell at nangyayari sa pamamagitan ng proseso na tinatawag na beta-oxidation. Ang beta-oxidation ay gumagawa ng acetyl-coenzyme A, na kung saan ay karagdagang pinaghiwalay karbon dioxide at tubig o pinakain muli sa sitriko acid ikot Maaari ang mga kaguluhan sa pagkasira ng fatty acid mamuno sa mga malubhang karamdaman.
Ano ang pagkasira ng fatty acid?
Ang pagkasira ng fatty acid ay ginagamit upang makabuo ng enerhiya sa mga cell at nangyayari sa pamamagitan ng proseso na tinatawag na beta-oxidation. Mataba acids ay nasira sa mitochondria. Kasama ni glukos pagkasira ng organismo, ang pagkasira ng fatty acid ay isang mahalagang proseso ng metabolic para sa paggawa ng enerhiya sa cell. Ang mataba acids ay nasira sa mitochondria. Ang pagkasira ay nagaganap sa pamamagitan ng tinatawag na beta-oxidation. Ang pangalang "beta" ay nagmula sa katotohanang ang oksihenasyon ay nagaganap sa pangatlo karbon atom (beta carbon atom) ng fatty acid Molekyul. Sa pagkumpleto ng bawat siklo ng oksihenasyon, dalawa karbon ang mga atom ay nahahati sa anyo ng na-aktibo acetic acid (acetyl coenzyme A). Dahil ang pagkasira ng isang fatty acid ay nangangailangan ng maraming mga ikot ng oksihenasyon, ang proseso na dati ay tinatawag na isang fatty acid spiral. Ang acetyl-coenzyme ay karagdagang nasira sa mitochondria sa mga katawang katawan o carbon dioxide at tubig. Kung muling pumapasok sa cytoplasm mula sa mitochondrion, ibinalik ito pabalik sa sitriko acid ikot Mas maraming enerhiya ang nagagawa sa panahon ng pagkasira ng fatty acid kaysa sa panahon glukos nasusunog.
Pag-andar at gawain
Ang pagkasira ng fatty acid ay nangyayari sa pamamagitan ng maraming mga hakbang sa reaksyon at nagaganap sa loob ng mitochondria. Sa una, ang fatty acid molecule ay matatagpuan sa cytosol ng cell. Inert sila molecule na dapat munang buhayin at dalhin sa mitochondria para maganap ang pagkasira. Upang buhayin ang fatty acid, ang coenzyme A ay inililipat upang mabuo ang acyl-CoA. Sa prosesong ito, ang ATP ay unang na-cleaved sa pyrophosphate at AMP. Ginagamit ang AMP pagkatapos upang mabuo ang acyl-AMP (acyl adenylate). Matapos ma-cleaved ang AMP, ang fatty acid ay maaaring esterified ng coenzyme A upang mabuo ang acyl-CoA. Pagkatapos, sa tulong ng enzyme carnitine acyltransferase I, ang karnitine ay inililipat sa pinapagana na fatty acid. Ang kumplikadong ito ay dinadala ng carnitine-acylcarnitine transporter (CACT) sa isang mitochondrion (mitochondrial matrix). Doon, sa turn, ang carnitine ay cleaved at ang coenzyme A ay inilipat muli. Ang carnitine ay nakakulong sa labas ng matrix at ang acyl-CoA ay handa na sa mitochondrion para sa aktwal na beta-oxidation. Ang aktwal na beta-oxidation ay nagaganap sa apat na mga hakbang sa reaksyon. Ang mga klasikal na hakbang sa oksihenasyon ay nagaganap na may pantay na bilang na puspos mataba acids. Kapag kakaiba ang bilang o hindi mataba na fatty acid nasira, ang panimulang molekula ay dapat munang ihanda para sa beta-oxidation ng mga karagdagang reaksyon. Ang acyl-CoA ng pantay-pantay na puspos na mataba acid ay na-oxidize sa isang unang hakbang ng reaksyon sa tulong ng enzyme acyl-CoA dehydrogenase. Sa prosesong ito, ang isang dobleng bono ay nabuo sa pagitan ng pangalawa at pangatlong carbon atoms sa posisyon ng trans. Bilang karagdagan, ang FAD ay ginawang FADH2. Karaniwan, ang mga dobleng bono sa unsaturated fatty acid nasa posisyon ng cis, ngunit may dobleng bono lamang sa posisyon ng trans na magaganap ang susunod na hakbang ng reaksyon ng pagkasira ng fatty acid. Sa isang pangalawang hakbang ng reaksyon, ang enzyme enoyl-CoA hydratase ay nagdaragdag ng a tubig Molekyul sa beta-carbon atom upang mabuo ang isang hydroxyl group. Ang tinaguriang L-3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase pagkatapos ay na-oxidize ang beta-C atom sa isang keto group. Ang resulta ay 3-ketoacyl-CoA. Sa huling hakbang ng reaksyon, ang karagdagang coenzyme A ay nagbubuklod sa beta-C atom. Sa proseso, acetyl-CoA (naaktibo acetic acid) nahahati at isang acyl-CoA na mas maikli ng dalawang carbon atoms ay nananatili. Ang mas maikling labi na tira na ito ay sumasailalim sa susunod na ikot ng reaksyon hanggang sa maganap ang karagdagang acetyl-CoA cleavage. Ang proseso ay nagpapatuloy hanggang sa ang buong Molekyul ay napaghiwalay sa aktibo acetic acid. Ang pabalik na proseso sa beta-oxidation ay maaari ding maging teoretikal na posible, ngunit hindi nangyayari sa likas na katangian. Para sa pagbubuo ng fatty acid, mayroong iba't ibang mekanismo ng reaksyon. Sa mitochondrion, ang acetyl-CoA ay karagdagang napasama carbon dioxide at tubig o sa ketone na mga katawan na may pagpapalabas ng enerhiya. Sa kaso ng mga kakaibang bilang na fatty acid, ang propionyl-CoA na may tatlong mga carbon atoms ay mananatili sa dulo. Ang Molekyul na ito ay napapahamak sa pamamagitan ng iba't ibang landas. Sa panahon ng pagkasira ng fatty acid ng hindi nabubuong mga fatty acid, ang tiyak na isomerases ay nagko-convert ng mga dobleng bono mula sa cis patungo sa mga pagsasaayos ng trans.
Mga karamdaman at karamdaman
Ang mga karamdaman ng pagkasira ng fatty acid, bagaman bihira, ay maaari mamuno sa seryoso kalusugan mga problema. Halos palagi, ito ang mga sakit sa genetiko. Halos bawat nauugnay na enzyme ng pagkasira ng fatty acid ay may kaukulang gene pagbago Halimbawa, ang kakulangan ng enzyme MCAD ay sanhi ng a gene mutasyon na minana sa isang autosomal recessive na paraan. Ang MCAD ay responsable para sa pagkasira ng medium-chain fatty acid. Kasama ang mga sintomas hypoglycemia (mababa dugo asukal), mga seizure, at madalas na estado ng comatose. Dahil ang fatty acid ay hindi maaaring gamitin para sa produksyon ng enerhiya, glukos ay sinusunog sa mas malawak na lawak. Samakatuwid, hypoglycemia at ang panganib ng pagkawala ng malay mangyari Dahil ang katawan ay dapat palaging bibigyan ng glucose para sa paggawa ng enerhiya, dapat walang pang-matagalang pag-iwas sa pagkain. Kung kinakailangan, isang mataasdosis Ang pagbubuhos ng glucose ay dapat na ilapat sa isang matinding krisis. Bukod dito, ang lahat ng mga myopathies ay nailalarawan sa pamamagitan ng mitochondrial fatty acid depletion disorders. Nagreresulta ito sa kahinaan ng kalamnan, mga kaguluhan sa atay metabolismo at hypoglycemic estado. Hanggang sa 70 porsyento ng mga naghihirap ang nabulag sa takbo ng kanilang buhay. Nagaganap din ang mga malubhang sakit kapag nabalisa ang pagkasira ng labis na mga fatty acid. Ang mga napaka-kadena na fatty acid na ito ay hindi nasira sa mitochondria, ngunit sa mga peroxisome. Dito, responsable ang enzyme na ALDP para sa pagpapasok sa mga peroxisome. Gayunpaman, kung ang ALDP ay may depekto, ang mahabang fatty acid molecule makaipon sa cytoplasm, humahantong sa matinding karamdaman sa metaboliko. Inaatake din nito ang mga nerve cell at puting bagay ng utak. Ang form na ito ng fatty acid degradation disorder ay humahantong sa mga sintomas ng neurological tulad ng balanse karamdaman, pamamanhid, kombulsyon, at adrenal hypofunction.
