Ang hemophagocytic lymphohistiocytosis ay isang sakit na nakakaapekto sa immune system. Ang sakit sa pangkalahatan ay nangyayari na may napakababang dalas. Ang hemophagocytic lymphohistiocytosis ay karaniwang nailalarawan sa pamamagitan ng isang matinding kurso. Bilang karagdagan, kumakatawan ito sa isang tinatawag na sakit na hyperinflam inflammatory.
Ano ang hemophagocytic lymphohistiocytosis?
Ang hemophagocytic lymphohistiocytosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pangunahing mga sintomas ng lagnat, nagbabago ang balat, at atay at pali pagpapalaki Minsan, ang lymph ang mga node ng mga apektadong pasyente ay namamaga din. Posible rin ang mga ascite o pleura effusions. Humigit-kumulang 30 hanggang 50 porsyento ng lahat ng mga apektadong indibidwal ang namatay mula sa sakit. Ang hemophagocytic lymphohistiocytosis ay karaniwang naiiba sa isang pangunahin at pangalawang pagpapakita. Ang pangunahing hemophagocytic lymphohistiocytosis ay kilala rin bilang sakit na Farquhar. Bihirang nangyayari ito at nakamamatay para sa mga apektadong indibidwal. Sa prinsipyo, ang form na ito ay binibilang sa sakit sa genetic. Sa maraming mga kaso, nakikita ang familial clustering ng sakit na ito. Gayunpaman, posible rin ang sporadic na paglitaw. Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit na ito ay nagsisimula sa pagkabata. Ang pangalawang anyo ng hemophagocytic lymphohistiocytosis, sa kabilang banda, ay naiugnay sa iba't ibang mga impeksyon. Sa kasong ito, walang sangkap na genetiko. Bilang karagdagan, ang paglitaw ng sakit ay posible sa anumang edad.
Sanhi
Ang mga sanhi ng sakit ay magkakaiba depende sa kung ito ang pangunahin o pangalawang anyo ng hemophagosittic lymphohistiocytosis. Ang pangunahing form ay pangunahing sanhi ng genetiko. Sa kasong ito, nagaganap ang mga mutation sa ilang mga gen, upang ang familial hemophagocytic lymphohistiocytosis ay bubuo. Ito naman ay nahahati sa iba't ibang mga subcategory. Karaniwan, mayroong apat na magkakaibang anyo, na kung saan ay nailalarawan ayon sa lokalisasyon ng genetic mutation. Kung ang pangalawang hemophagocytic lymphohistiocytosis ay naroroon, iba't ibang mga impeksyon ay karaniwang responsable. Sa partikular, bakterya mga pathogens, virus o mga parasito ay maaaring maging sanhi ng sakit. Bilang karagdagan, ang mga cell na responsable para sa pagbuo ng dugo maaaring lumala. Sa ilang mga kaso, tiyak autoimmune sakit tulad ng systemic lupus o rheumatoid sakit sa buto Rin mamuno sa pagbuo ng hemophagocytic lymphohystiocytosis. Ito ay dahil ang parehong macrophage at T cells ay stimulated sa kurso ng mga sakit na ito. Ang resulta ng pagsasaaktibo na ito ay ang pagtaas ng mga sangkap ng messenger na ginawa. Sa ganitong paraan, mayroong isang malakas na pagpapasigla ng mga T helper cells. Gumagawa sila ng maraming dami ng mga pro-namumula na sangkap. Ang mga sangkap na ito ay sanhi ng mga macrophage na dumami at kumalat sa atay, ang utak ng buto, at ang lymph mga node.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang hemophagocytic lymphohistiocytosis ay pangunahing nailalarawan sa pamamagitan ng lagnat na nagpapatuloy sa isang panahon ng higit sa isang linggo. Ang temperatura ng katawan ay tumataas sa itaas 38.5 degrees Celsius. Sa parehong oras, ang pali ng apektadong tao ay lumalaki, na kung saan ay tinukoy din bilang splenomegaly sa mga medikal na termino. Ang iba pang mga sintomas ay maaaring napansin pangunahin ng dugo pamamaraan ng pagsusuri. Halimbawa, ang ilang mga bilang ng cell sa dugo nabawasan, ang mga antas ng lipid ng dugo ay nakataas, at ang sangkap fibrinogen ay nabawasan. Maaari ding makita ang hemophagositosis. Ito ay isang espesyal na proseso kung saan natutunaw ng macrophages ang mga selula ng dugo. Ang prosesong ito ay nagaganap sa pali, ang utak ng buto o ang lymph mga node Ang iba pang mga sintomas ay kasama ang pagpapalaki ng lymph node, edema, at rashes sa balat at jaundice. Bilang karagdagan, madalas na may mataas na antas ng atay enzymes, isang nadagdagan walang halo ng sangkap ferritin, at tumaas proteins sa dugo ng mga apektadong pasyente. Sa parehong oras, ang walang halo of sosa ay napababa. Kung ang sakit ay nangyayari sa mga bata, mayroon ding mga sintomas na nagpapahiwatig ng isang pagkasira ng gitnang nervous system. Kasama sa mga karaniwang sintomas ang tigas ng leeg, nadagdagan ang presyon ng intracranial at mga seizure. Bilang karagdagan, ang halaga ng proteins sa cerebrospinal fluid ay maaaring tumaas.
Diagnosis at kurso ng sakit
Ang unang priyoridad ay para sa espesyalista na kumuha ng a medikal na kasaysayan. Ang diagnosis ng hemophagosittic lymphohistiocytosis ay ginawa batay sa mga klinikal na sintomas at reklamo. Ang mga pagsusuri sa dugo sa partikular ay nagbibigay ng mahalagang impormasyon sa pagkakaroon ng sakit. Batay sa mga tipikal na pagbabago sa iba't ibang mga parameter, ang hemophagocytic lymphohistiocytosis ay maaaring masuri na may katiyakan na katiyakan.
Komplikasyon
Pangunahing nagreresulta sa isang humina ang Lymphohistiocytosis immune system. Ang apektadong tao ay mas madalas na nagkakasakit at medyo malubha lagnat nangyayari Gayundin, ang isang pagpapalaki ng pali ay nangyayari, na karaniwang nauugnay sakit. Ang pagpapalaki na ito ay maaaring permanenteng mag-alis o pumisil sa ibang mga organo. At saka, jaundice nangyayari at lumitaw ang mga pantal sa iba`t ibang bahagi ng balat. Ang mga pasyente ay nagdurusa rin mula sa pangkalahatan pagkapagod at pagkapagod at madalas na nagpapakita ng mga seizure. Ang presyon ng intracranial ay nadagdagan, na maaaring mamuno sa matindi ulo. Hindi bihira na kumalat ang mga sakit na ito sa leeg at pabalik at maaaring maging sanhi ng kakulangan sa ginhawa sa mga rehiyon na ito rin. Sa karamihan ng mga kaso, ang pagsusuri ng lymphohistiocytosis ay mabilis na ginawa, upang ang paggamot ay maaaring pasimulan sa isang maagang yugto. Sa kasong ito, a pag-transplant ng stem cell ay kinakailangan upang maibsan ang mga sintomas. Bukod dito, ginagamit din ang iba pang mga gamot, kahit na karaniwang walang partikular na mga komplikasyon. Gayunpaman, ang karagdagang kurso ng sakit ay nakasalalay sa pinagbabatayan ng sakit. Sa kasong ito, ang pag-asa sa buhay ay maaari ding mabawasan.
Kailan ka dapat magpunta sa doktor?
Ang hemophagosittic lymphohistiocytosis ay dapat na agarang masuri ng isang manggagamot. Kaagad na mga tipikal na sintomas tulad ng paulit-ulit na lagnat o rashes sa balat Napansin, isang pagbisita sa doktor ng pamilya o isang internist ay ipinahiwatig. Kung karagdagang sintomas tulad ng edema o palatandaan ng jaundice maging maliwanag, ang isang doktor ay dapat na kumunsulta sa parehong araw. Partikular na kinakailangan ang payo sa medisina kung ang mga sintomas ay malubhang nakakapinsala sa kagalingan at may panganib na malubhang mga komplikasyon. Halimbawa, pinalaki lymph node, tigas ng leeg at malubha sakit dapat suriin at gamutin agad. Ang mga palatandaan ng nadagdagang presyon ng intracranial at mga seizure ay nangangailangan ng emerhensiyang medikal na atensiyon. Ang apektadong tao o isang unang aider ay dapat tumawag sa serbisyo ng ambulansya at magbigay ng kasamang pangunang lunas. Kasunod nito, ang nagdurusa ay dapat na gumugol ng maraming araw sa mga linggo sa ospital, depende sa kung paano umuunlad ang hemophagocytic lymphohistiocytosis at ang pinagbabatayanang sanhi. Ang mga taong nagkaroon ng sakit na viral o impeksyon sa parasitiko ay partikular na madaling kapitan immune system sakit Ang mga pasyente na may systemic lupus o rheumatoid sakit sa buto dapat din makipag-usap sa naaangkop na manggagamot kung mayroon silang mga sintomas na nabanggit sa itaas.
Paggamot at therapy
Ang pangunahing hemophagocytic lymphohistiocytosis ay maaaring gamutin at eksklusibong magamot paglilipat ng stem cell. Ito ay sapagkat ang pagpapasigla ng macrophages ay tumigil sa ganitong paraan. Sa pangalawang anyo ng hemophagocytic lymphohistiocytosis, ang pokus ay sa paggamot ng pinagbabatayan na sakit. Mga impeksyon o autoimmune sakit ay madalas na responsable para sa pagbuo ng hemophagocytic lymphohistiocytosis. Dito, ang gamot dexamethasone ay ginagamit kasama ng etoposide. Kung ang hemophagocytosis ay nangyayari pa rin, isang tinatawag na pagpapanatili terapewtika ay nagsimula na Ito ay binubuo ng pangangasiwa of etoposide, dexamethasone pulso pati na rin ang sangkap na cyclosporin A. Karaniwan, ang pagbabala ng sakit ay lubos na nakasalalay sa sanhi ng sakit.
Pagpigil
Malamang na mga panukala para sa pag-iwas sa hemophagocytic lymphohistiocytosis ay hindi kilala. Sa kaso ng pangunahing anyo ng sakit, preventive mga panukala ay ibinukod sa prinsipyo dahil sa mga sanhi ng genetiko. Ang pangalawang form ay maaaring mapigilan sa lawak na posible ang pag-iwas sa mga kalakip na sakit.
Pag-asikaso
Sa hemophagocytic lymphohistiocytosis, pagpapanatili terapewtika sa gamot nagaganap pagkatapos ng paunang paggamot. Dagdag pa mga panukala nakasalalay sa sakit na nagpalitaw ng klinikal na larawang ito. Walang iwas terapewtika para sa pangunahing sakit, tulad ng ito ay tinutukoy ng genetiko. Sa isang pangalawang anyo, ang mga hakbang na pang-iwas lamang ang posible na may kaugnayan sa pinag-uugatang sakit. Ang pokus samakatuwid ay sa maagang paggamot ng isang doktor. Samakatuwid ang mga pasyente ay dapat na gumawa ng isang appointment nang mabilis upang maaari silang makabawi nang mabilis hangga't maaari. Ang mga tipikal na reklamo ay lagnat, malubha ulo at pantal sa balat. Binabawasan nila ang kalidad ng buhay at ginagawang mas madaling kapitan ang mga pasyente sa pang-araw-araw na stress. Sa ilang mga kaso, ang mga apektado ay mahirap gawin ang kanilang normal na tungkulin. Gayunpaman, pagkatapos ng pagkuha ng tamang mga remedyo na inireseta ng doktor, ang kanilang kalagayan nagpapabuti pagkatapos ng isang panahon ng pagbawi. Ang mga pwersang immune ay lubos na nabawasan sa pansamantala, kaya dapat alagaan ng mga pasyente ang kanilang mga katawan at hindi makisali sa palakasan. Sa parehong oras, mahalaga na bigyang pansin ang maaari mga pakikipag-ugnayan sa pagitan ng iba't ibang mga gamot. Nakapapawing pagod pamahid at masusing kalinisan ay nakakatulong laban sa mga pantal. Kung naganap ang matinding seizure, dapat tawagan ang isang emergency na manggagamot.
Ito ang magagawa mo sa iyong sarili
Dahil ang hemophagocytic lymphohistiocytosis ay isang seryosong sakit, ang unang prayoridad ay hindi pagtulong sa sarili ngunit napapanahong paggamot sa medisina. Upang mapabuti ang kanilang estado ng kalusugan at mabawi ang kalidad ng buhay na sanay na sila, ang mga apektado ay humingi ng medikal na atensiyon sa lalong madaling panahon sa mga unang sintomas. Ang mga pasyente ay nagdurusa mula sa hindi kanais-nais na mga sintomas tulad ng lagnat, ulo at mga pantal sa balat. Bilang isang resulta, ang mga nagdurusa ay hindi gaanong nakayanan diin at madalas ay hindi na nakakagawa ng kanilang pang-araw-araw na tungkulin. Upang mapabuti ang kanilang sarili kalusugan, ang mga pasyente ay kumukuha ng mga gamot na inireseta ng kanilang doktor na itinuro at nagpapahinga sa bahay. Sa panahon ng sakit, nabawasan ang immune system, at pinipigilan din ng mga pasyente ang palakasan at iba pang pisikal na pagsusumikap. Dahil sa maraming bilang ng mga sintomas, ang iba't ibang mga gamot ay karaniwang kinakain, kaya't ang mga pasyente ay nagbibigay pansin din na posible mga pakikipag-ugnayan sa pagitan ng mga aktibong sangkap. Ang mga pantal sa balat ay maaaring minsan ay mapagaan ng pamahid, bagaman dapat ding alagaan upang matiyak ang sensitibong kalinisan ng mga lugar. Sa kaso ng matinding pag-atake, na kung saan ay karaniwang sa hemophagocytic lymphohistiocytosis, ang mga pasyente ay tumawag sa isang emergency na manggagamot. Ang kapaligiran sa lipunan ay dapat na ipagbigay-alam tungkol sa sakit.
