Ichthyosis (Ichthyosis)

Ichthyosis, na kilala rin ng terminong panteknikal na ichthyosis, ay tumutukoy sa isang sanhi ng genetiko balat sakit kung saan nabagabag ang pag-update ng cell cell. Tumaas sa matinding pag-scale at keratinization ng balat ay ang pangunahing tampok ng ichthyosis, na nangyayari sa maraming mga pagpapakita at na-trigger ng mga pagkakamali sa materyal na henetiko. Ang buhay ng mga nagdurusa ay nailalarawan sa araw-araw balat pag-aalaga ng maraming oras at ng kalusugan mga problema, tulad ng maraming mga naghihirap ay hindi nagpapawis dahil sa keratinization. Sa wakas, ang madalas na pagbubukod sa lipunan ay lumilikha ng karagdagang mga problemang sikolohikal.

Ano ang ichthyosis?

"Ang aking balat ang namumuno sa aking buhay: Naliligo ng isang oras araw-araw, palaging naglalagay ng cream, lahat ay madulas, balakubak dumadaloy sa damit. Ang palakasan sa tag-init ay hindi maiisip; pupunta langoy sa iba ay nakakahiya sa akin, at hindi pa ako nagkakaroon ng kasintahan. Nais kong lumabas sa aking balat. " (Jan, 21, mag-aaral, naghihirap mula sa autosomal recessive lamellar ichthyosis).

Sa ichthyosis, para bang masikip ang mga cell. Sa isang banda ay napakaraming mga cell ang nagawa, sa kabilang banda ang natural na desquamation na proseso ay pinabagal o hinadlangan. Ang makabuluhang makapal na malibog na layer ay hindi maaaring magtali ng sapat tubig at samakatuwid ay patuloy na naghihirap mula sa mataas na pagkawala ng kahalumigmigan. "Ang pinakapal na balat ay nagiging unting tuyo, lumiliit at nabukas, at ang mga bitak ay lumalalim at lumalaki. Ang balat ay nagsisimulang magmukhang natakpan ito ng kaliskis, ”ayon sa isang publikasyon ng Self-Help Ichthyosis. Ang salitang "ichthyosis" ay nagmula sa sinaunang Greek na "ichthýs" na nangangahulugang "isda." Ang ekspresyong ito ay tumutukoy sa kaliskis ng balat, na kahawig ng kaliskis ng mga isda. Gayunpaman, ang mga kaliskis ng mga nagdurusa sa ichthyosis ay hindi katulad ng sa isang isda. Kaya, ang salitang "sakit sa sukat ng isda" ay nakakainis at nagtatangi sa mga apektado at dapat na iwasan.

Ichthyosis: sintomas

Ang isang tipikal na sintomas ng ichthyosis ay ang balat ng apektadong tao na bumubuo nang malaki. Minsan ang mga makapal na kaliskis o kahit mga malilibog na pako ay nagkakaroon din, na kung saan ay nagmumula sa malinaw na nakikita na mga kaliskis, magkakasama. Pamumula at pangangati pati na rin tuyong balat sa taglamig ay tipikal din na mga sintomas. Sa kaibahan, ang pamumula ay medyo bihira sa ichthyosis.

Mga form ng ichthyosis

Tinantya ng mga dermatologist na mayroong halos 20 iba't ibang mga uri ng ichthyosis. "Noong si Alice ay tatlong buwan na, napansin namin ang mga magagandang kaliskis sa kanyang mga braso at binti na maputi at medyo kulay-abo. Sa unang dalawang taon ng buhay, ang pag-scale ay nadagdagan at neurodermatitis ay idinagdag. " Alice, mabilis itong naging malinaw pagkatapos ng ilang pagsusuri, naghihirap mula sa ichthyosis vulgaris. Ito ang pinakakaraniwan at banayad na anyo ng ichthyosis at minana sa isang autosomal-dominant na pamamaraan: malaya sa kasarian at - kahit na isang pathological trait lang ang naroroon sa bahagi ng ama o ina - sanhi ito ng sakit sa bawat kaso. Ang mga kalalakihan at kababaihan ay pantay na madalas na apektado. Ang Ichthyosis vulgaris ay higit sa lahat nailalarawan sa pamamagitan ng tuyong balat at kaliskis. Bukod sa pinakakaraniwang anyo, ang ichthyosis vulgaris, ang x-link (nakaugnay sa kasarian) na namamana na ichthyosis ay halos makikita lamang sa mga lalaki. Ipinapakita ang mga babaeng tagadala ng sakit tuyong balat pinakamaganda Ito ang pangalawang pinaka-karaniwang anyo ng ichthyosis. Nakakaapekto ito sa isa sa 6,000 katao. Hindi gaanong madalas, ang matinding ichthyosis ay nangyayari na nauugnay sa iba pa kalusugan mga karamdaman, tulad ng kaso ng ichthyosis harlequin, halimbawa.

Diagnosis ng ichthyosis

Isa sa 300 katao ang naghihirap mula sa ichthyosis. Nangangailangan ang balat ng mabuting pangangalaga, madalas na pagligo at pag-creaming, ngunit sa karamihan ng mga sintomas ay nawawala sa pagbibinata. Talagang kinikilala ng mga doktor ang ichthyosis kaagad sa pamamagitan ng karaniwang hitsura ng balat. Upang matukoy ang anyo ng sakit, isang sample ng tisyu ng balat ang kinuha at sinuri sa ilalim ng isang mikroskopyo. Bilang karagdagan, a dugo ang sample ay napailalim sa pagsusuri ng molekular genetiko. Sa ganitong paraan, maaaring malaman ng dermatologist nang eksakto kung aling genetic defect ang sanhi ng sakit.

Ichthyosis: subdivision

Ang Ichthyoses ay maaaring nahahati sa dalawang pangunahing pangkat:

  • Ang mga Ichthyose na wala sa pagsilang ngunit nabubuo sa mga unang linggo o buwan ng buhay. Ang mga ito ay tinatawag na bulgar ichthyoses.
  • Congenital ichthyoses, na kung saan ay tinatawag na congenital ichthyoses.

Ang isang karagdagang subdibisyon ay maaaring gawin alinsunod sa kung ichthyosis lamang ang naroroon o iba pang mga tampok (halimbawa, buhok mga pagbabago, karamdaman sa paggalaw, pagkaantala sa pag-unlad). Ang lahat ng iba't ibang anyo ng ichthyosis ay maaaring maiuri sa apat na pangkat na ito (bulgar ichthyoses na mayroon at walang iba pang mga tampok, congenital, ie congenital ichthyoses na mayroon at walang iba pang mga tampok). Sa kaso ng huling pag-uuri ng mga form ng ichthyosis, pinag-uusapan din natin ang tinatawag na ilang ichthyoses at keratinization disorders, kung saan ang balat lamang ang apektado, taliwas sa mga kumplikadong ichthyoses, kung saan ang paglahok sa balat ay isa lamang sa maraming mga karamdaman ng a pangasiwaan ang sakit.