Ang katagang kakulangan ng protina C ay tumutukoy sa isang katutubo o nakuha na sakit ng coagulation kung saan nadagdagan ang pamumuo dahil sa isang kawalan ng kontrol sa bahagi ng protina C at kung minsan ay nalikom na hindi nasuri. Ito ay sinamahan ng isang mas mataas na peligro ng dugo mga clots na nabubuo sa pinakamaliit na dugo sasakyang-dagat (capillaries), na maaaring humantong sa kakulangan ng oxygen at pagkamatay ng tisyu. Ang mga kahihinatnan ay mula sa pamumula at balat nekrosis sa pagkabigo ng multiorgan, na nakamamatay kung hindi ginagamot.
Mga Pangunahing Kaalaman
Ang kakayahan ng tao dugo ang gumuho sa kaso ng pinsala o trauma ay isang mahalagang pag-aari. Pinipigilan nito ang panloob at panlabas na pagdurugo at, kung kinakailangan, ay tumatakbo bilang isang kumplikadong kaskad ng 13 na tinatawag na mga kadahilanan ng coagulation. Gayunpaman, upang maiwasan ang dugo mula sa coagulate hindi sinasadya sa hindi nasugatan na mga lugar, pamumuo ay napapailalim sa tumpak na mga kontrol sa iba't ibang mga punto.
Ang isa sa mga ito ay naglalaman ng protina C. Ang protina C ay isang protina na ginawa sa atay at dapat naroroon sa dugo sa isang tiyak na halaga. Ang mga hindi nasugatan na lugar ng vaskular ay nagpapagana ng protina C upang mabuo ang aktibong protina C (aPC), na kung saan ay nagbubuklod sa isa pang protina, protina S, at kasama nito ay pinipigilan ang mga kadahilanan ng pamumuo 5 at 13. Dahil sa pagsugpo na ito, ang kaskad ay hindi maaaring tumakbo at hindi magulo garantisado ang daloy ng dugo sa buo na daluyan. Ang sistemang ito ang pinakamahalagang mekanismo ng regulasyon ng katawan para sa pagbabawal ng pamumuo. Kung ang protina C na ito ay naroroon sa hindi sapat na konsentrasyon, ang pasyente ay naghihirap mula sa kakulangan sa protina C.
Sanhi
Tulad ng nabanggit sa itaas, ang kakulangan ng protina C ay maaaring maiiba sa pagitan ng mga katutubo at nakuha na mga sanhi. Ang kakulangan ng malubhang protina C ay sa kabutihang palad isang napakabihirang sakit na may isang insidente na pang-istatistika sa populasyon na tinatayang. 1: 30,000.
Responsable para sa kakulangan ng protina C ay isang pagbago sa protina C gene (PROC gene) sa DNA. Ang mutasyon na ito ay maaari ding manahin ng mga bata. Dagdagan nito ang peligro para sa mga anak ng may sakit na magulang na magdusa din mula sa kakulangan sa protina C.
Ang isang uri 1 ay nakikilala mula sa isang uri 2 batay sa konsentrasyon sa dugo at sa kakayahang gampanan ang mga gawain nito. Ang isang kakulangan sa uri ng 1 protina C ay nailalarawan sa pamamagitan ng ang katunayan na ang protina ay naroroon sa dugo sa isang nabawasan na form at sa parehong oras sa isang makabuluhang nabawasan na halaga (tunay na kakulangan ng protina C). Sa kaibahan, ang isang pasyente na may kakulangan sa uri ng 2 na protina C ay may halos sapat na protina, ngunit hindi matutupad ang gawain nito (depekto ng protina C).
Ang parehong uri ay maaaring maging sanhi ng napakalaking sintomas at maaaring maging nakamamatay. Sa kabilang banda, mayroong mga nakuha na sanhi na maaaring humantong sa isang kakulangan sa protina C. Iba pang mga sakit o kalusugan pangunahin ay responsable para sa kakulangan, na kung saan pagkatapos ay nangyayari pangalawa at maaaring karaniwang matanggal sa pamamagitan ng paggamot ng pinagbabatayan sakit.
Talaga, ang isang pinababang produksyon o nadagdagan ang pagkonsumo ng protina C ay maaaring maging responsable. Karaniwang nakuha na mga sanhi ay mga sakit ng atay, ang lugar ng pagbuo ng protina C, tulad ng atay cirrhosis, fibrosis sa atay o isang viral pamamaga ng atay (sakit sa atay). Tumors na sumisira atay ang tisyu ay maaari ring humantong sa kakulangan ng protina C sa huli na yugto.
Bilang karagdagan, ang paggamot sa mga anticoagulant tulad ng Marcumar ay nagdudulot ng kakulangan sa protina C, kung kaya't mahalaga na magbigay heparin para sa isang ilang araw sa isang overlap na paraan kapag nagsisimula ng paggamot sa Marcumar. Ang bitamina K ay kinakailangan para sa pagbuo ng protina C. Dahil dito, isang kakulangan sa bitamina K dahil sa malnutrisyon o kawalan ng sustansya ay humahantong din sa isang nakuha na kakulangan sa protina C. Ang nadagdagang pagkonsumo, na humantong sa kakulangan ng protina C, ay partikular na karaniwan sa sepsis. Ang Sepsis ay isang malubhang klinikal na larawan kung saan ang dugo at sa gayon ang katawan ay binabaha ng mga bacterial pathogens.
