sintomas
Ang mga sintomas ng kakulangan ng protina C lubos na nakasalalay sa aktibidad ng protina at ang konsentrasyon nito sa dugo. Ang kalubhaan ng mga sintomas ay malapit na nauugnay sa mga sinusukat na halaga. Ang mga bahagyang binabaan na halaga ay kapansin-pansin lamang sa klinika sa mga bihirang kaso.
Sa matinding anyo, kapwa katutubo at nakuha, iba't ibang mga sintomas ang naunahan, na sanhi ng microthromboses sa pinakamaliit dugo sasakyang-dagat sa balat at organo. Sa una, mayroong maliit, bantas na pagdurugo ng balat sa balat, na hindi maitulak sa ilalim ng presyon (petechiae). Sa karagdagang kurso ng sakit, ang mga pagdurugo na ito ay nagiging patag at dumadaloy sa bawat isa.
Sa mga panteknikal na termino, ang hitsura na ito ay tinatawag na Purpura fulminans. Tulad ng mga capillary na nagbibigay ng oxygen sa balat ay lalong nabara sa maliit na maliit dugo clots, mga lugar ng balat ay patuloy na namamatay (balat nekrosis), sanhi sakit. Ang mga microthrombi na ito ay nagaganap din sa lahat ng mga organo at sa gayon ay sanhi ng matinding kurso na a kakulangan ng protina C maaaring tumagal, na maaaring humantong sa supply ng multiorgan, pagputol ng mga bahagi ng katawan at, kung hindi ginagamot, maging ang kamatayan. Pinagmulan kakulangan ng protina C sa mga bagong silang na sanggol ay nauugnay sa mas mataas na insidente ng venous trombosis, ie namumuo ng dugo sa mas malaking mga ugat.
Ang mga bata ay may mas mataas na peligro ng tinatawag na mga hindi tipikal na thrombose sa utak o bituka. Ang diagnosis ng kakulangan ng protina C ay hindi gaanong isang klinikal bilang isang laboratoryo. Matapos makuha ang isang normal na sample ng dugo, maaaring masubukan ang dugo para sa konsentrasyon ng protina C at ang aktibidad nito.
Una, ang aktibidad ng protina ay sinusukat sa%, na may normal na saklaw para sa mga may sapat na gulang na nasa pagitan ng 70 at 140%, sinusukat laban sa average na aktibidad sa mga malulusog na indibidwal. Mula sa 20-25% sa, nangyayari ang mga malubhang sintomas na nangangailangan ng paggamot. Sa isang karagdagang hakbang, matutukoy ang bilang ng protina C sa dugo.
Makatuwiran lamang ito kung ang isang pinababang aktibidad ay napansin nang una o kung ang pasyente ay naghihirap mula sa mga sintomas na katugma sa isang kakulangan sa protina C. Dito ang normal na saklaw ay 2-6 mg / l para sa mga may sapat na gulang. Ang isang kakulangan sa protina C ay nasuri kapag ang aktibidad ay bumaba sa ibaba 70%, kung saan ang pagkita ng pagkakaiba sa uri 1 (nabawasan) at uri 2 (normal) ay ginawa batay sa konsentrasyon ng dugo. Upang maibukod at linawin ang nakuha at nababaligtad na mga sanhi, ang katayuan ng atay at anumang gamot na inumin ay dapat linawin. Ang isang pagpapasiya ng bitamina K ay maaari ding maging kapaki-pakinabang.
