Terapewtika
Ang pinakamahusay na direktang therapy para sa isang malubha kakulangan ng protina C, na maaari ring maging maliwanag sa kauna-unahang pagkakataon sa karampatang gulang, ay ang pangangasiwa ng puro protina C sa pamamagitan ng isang pagbubuhos nang direkta sa sirkulasyon. Direkta nitong binibigyang lunas ang kakulangan at tumutulong upang maibalik ang microcirculation sa mga capillary. Ito ang tanging paraan upang maiwasan ang isang nakamamatay na kinalabasan, lalo na sa mga bagong silang na sanggol na may katutubo kakulangan ng protina C.
Ang pamamahala ng heparin, isa pang anticoagulant, ay isang mabilis na aksyon upang mapanatili ang anticoagulation sa panahon ng kakulangan ng protina C. Hindi bababa sa gaano kahalaga ang paggamot ng isang potensyal na maibabalik na pangunahing sanhi. Kasama rito ang mabilis na pagdala ng sepsis sa ilalim ng kontrol o, kung maling gamot, hindi na ipagpapatuloy ang mga sangkap na pumipigil sa pagbuo ng protina C. Atay Dapat ding harapin ang mga sakit, dahil dito nabuo ang protina C.
Buod
Ang kakulangan ng protina C ay isang bihirang katutubo o nakuha na sakit na nauugnay sa isang mas mataas na pagkahilig na bumuo dugo clots Ang ugali nitong trombosis maaaring humantong sa microthromboses at nekrosis ng balat, pagbara ng mga mahahalagang arterya na may atay pinsala, tiyan ulser at atake serebral at, sa mga hindi ginagamot na kaso, sa maraming pagkabigo ng organ at pagkamatay ng pasyente. Ang protina C ay isang protina na ginawa sa atay, na kung saan ay normal na hinaharangan ang coagulation cascade na may protina S, sa gayon pinipigilan ang hindi kinakailangan dugo pamumuo at dugo clot pagbuo.
Gayunpaman, kung ang isang kakulangan ng Protein C o Protein S ay nangyayari para sa genetiko o iba pang mga kadahilanan (tingnan ang: Protein S Magel), nangyayari ang walang pigil na pagbuo ng clot, na kung saan ay nauugnay sa mga thrombose at embolism. Kasama sa karaniwang mga sanhi ng isang nakuha na kakulangan sa protina C cirrhosis ng atay sa atay ng kabiguan o sepsis sa konteksto ng hindi ginagamot mininghitis; ang tinaguriang meningococcal sepsis. Ito ay humahantong sa isang napakalaking pagkonsumo at sa gayon ay sa isang kakulangan ng anticoagulant enzymes tulad ng protina C at S. Lalo na sa mga buntis, ang isang kakulangan sa protina C ay maaaring mapanganib sa buhay.
Kakulangan ng protina-C at pagbubuntis
Ipinakita ang mga pag-aaral na ang mga buntis na kababaihan ay may limang beses na mas mataas na peligro trombosis kumpara sa mga hindi buntis na kababaihan. Ito ay dahil sa mas mabagal dugo dumaloy sa sasakyang-dagat ng mga buntis na kababaihan sa isang banda, at ang nabago na konsentrasyon ng pamumuo ng dugo enzymes sa kabila. Nagbabawal sa dugo-pamumuo enzymes tulad ng Protein C at Protein S na pagbaba, habang ang dugo-clotting na nagtataguyod ng mga enzyme ay tumaas.
Ang mga kababaihan na mayroon ding isang genetiko o nakuha na pagkahilig sa trombosis mas madalas na maranasan ang mga thrombose at embolism. Mga komplikasyon sa pagbubuntis tulad ng pre-eclampsia at HELLP syndrome maaari ding maging resulta ng kakulangan ng protina C. Ito ang dalawang tipikal at kinakatakutang mga sakit habang pagbubuntis, ang sanhi nito ay, bukod sa iba pang mga bagay, a karamdaman sa pamumula ng dugo (hal .B
isang kakulangan sa protina C at S). Sa matinding mga kaso ang mga sakit na ito ay maaaring sinamahan ng embolisms, pagkabata sakit sa sirkulasyon at pagkalaglag, atay ng kabiguan at kamatayan. Upang maiwasan ang mga komplikasyon na ito, inirerekumenda na magsuot ng mga kababaihang nasa peligro medyas ng compression habang at pagkatapos pagbubuntis. Mga babaeng nakaranas na ng thrombosis o na-diagnose na may a karamdaman sa pamumula ng dugo ay inirerekumenda karagdagang therapy na may heparin mga iniksyon.
