kasaysayan
Ang eksaktong kurso ng sakit sa pangkalahatan ay napakahirap mahulaan at maaaring tumagal ng maraming iba't ibang mga form. Karaniwan, ang mga sintomas ng amyotrophic lateral sclerosis ay patuloy na progresibo at sa gayon ang pagkalumpo sa sandaling nangyari ito ay hindi maaaring mawala muli. Ang mga unang sintomas ay karaniwang paulit-ulit na kakulitan tulad ng pagkatisod o mga problema sa paghawak ng mga bagay.
Pagkalipas ng ilang oras, ang mga unang sintomas ng pagkalumpo ay nagsisimula sa lugar ng mga braso at / o mga binti. Sa ilang mga kaso, ang mga ito ay maaaring sinamahan ng spastic sintomas, ie isang pagtaas ng pag-igting ng kalamnan. Maaari itong makaapekto sa lahat ng kalamnan maliban sa puso, kalamnan ng mata at ang mga sphincter ng pantog at bituka.
Dahil ang ALS ay isang tuluy-tuloy na proseso, mas maraming mga grupo ng kalamnan ang apektado ng paralisis. Panghuli, ang mga kalamnan sa paghinga, lalo na ang dayapragm, maaari ring maapektuhan, na maaaring humantong sa pagkabalisa sa paghinga. Sa pagtatapos ng kurso, sa halos lahat ng mga kaso, kumpleto paraplegia (tetraplegia) ang resulta.
Sa pangkalahatan, ang average na pag-asa sa buhay ay lubos na nabawasan sa 3 taon. Sa karamihan ng mga pasyente, ang ALS ay nasuri sa pagitan ng edad na 50 at 70. Ang average na edad ng rurok ay 58 taon. Napaka bihirang mangyari ang sakit sa mas bata na mga pasyente sa pagitan ng edad 25 at 35. Marahil ang pinakamahusay na kilalang halimbawa ng naturang kaso ay si Steven Hawking, na nagpakita na ng mga unang sintomas ng ALS sa edad na 21.
Pagkilala
Ang mga pasyente ay karaniwang pumupunta sa doktor kapag nakakaranas sila ng pagkawala ng lakas sa kanilang mga paa't kamay o kapag naobserbahan nila ang mga paggalaw ng kalamnan, na klasikal na nangyayari pagkatapos ng pagmamanipula ng isang kalamnan bilang tulad ng alon na progresibo, sa halip mabagal na pag-urong. dila Partikular ang mga pagkabighani ay pangkaraniwan para sa amyotrophic lateral sclerosis. Sa pamamagitan ng pagmamasid sa katawan, matutukoy ng pasyente at ng doktor ang pagkasayang ng kalamnan, na ngayon ay nagpapatunay ng hinala ng sakit.
Ang isang simpleng reflex test ay maaaring magpapatunay ng sabay na pagkakaroon ng maliksi at spastic paresis (pagkalumpo), na kung saan ay ang diagnosis ng amyotrophic lateral sclerosis. Ang klasikong triad na diagnostic ay paggalaw ng muscular ng utak, bulbar paralysis at spastic spinal paralysis, na kasunod na nakumpirma ng electromyographic (pagsukat ng aktibidad ng kalamnan na elektrikal) at electroneurographic (pagsukat ng aktibidad ng kuryenteng nerve) na mga pagsusuri. Bilang karagdagan, ang mga pasyente ng ALS ay maaaring makaranas ng paminsan-minsan, hindi mapigil na emosyonal na reaksyon sa anyo ng pag-iyak, pagtawa o paghikab (nakakaapekto na lability), na kung minsan ay maaaring mapukaw sa pag-uusap sa pamamagitan ng pagsulat ng nilalaman.
Panghuli, pagkatapos ng kamatayan, maaaring maisagawa ang mga awtopsiya upang matukoy mga selula ng nerbiyos pagkamatay sa mga motor area ng Cerebrum, ang mga landas sa gulugod at sa mga nauunang sungay ng gulugod (amyotrophic lateral sclerosis). Ang mga pagsubok sa laboratoryo na isinagawa sa pagsusuri ng amyotrophic lateral sclerosis ay pangunahing layunin na ibukod ang iba pang mga sakit na maaaring maging sanhi ng mga katulad na sintomas. Kabilang dito ang mga sakit sa kalamnan at tiroydeo mga pagbabago.
Isang normal dugo bilangin, electrolytes, tagalikha kinase (klase halaga), tiroydeo mga halaga at antinuclear (laban sa mga antigen sa ang cell nucleus) antibodies ay karaniwang natutukoy. Kung naroroon ang ALS, ang mga halagang ito ay hindi inaasahang magpapakita ng malalaking pagpapalihis, ngunit nasa loob ng normal na saklaw. Minsan maaaring kailanganin upang magsagawa ng karagdagang mga diagnostic sa anyo ng mga biopsies ng kalamnan o lumbar puncture.
Kung pinaghihinalaan ang amyotrophic lateral sclerosis, isang MRI ng ulo ay ginaganap din para sa karamihan ng mga pasyente bilang bahagi ng pamamaraang diagnostic. Pangunahing naglilingkod ito upang maibukod ang iba pang mga sakit ng nervous system na maaaring nauugnay sa mga katulad na sintomas. Kasama dito, halimbawa, ang encephalopathy (pinsala sa utak) O pamamaga ng utak (encephalitis), ang mga tipikal na tampok na maaaring malinaw na makita sa isang MRI.
Sa karamihan ng mga kaso, ang ALS ay sinamahan ng walang mga pagbabago sa imahe. Ang isang lunas para sa amyotrophic lateral sclerosis ay hindi pa posible, ngunit ang iba't ibang mga therapeutic na diskarte ay nagpapabagal sa pag-unlad o nagsisilbi upang mapabuti ang kalidad ng buhay. Mahalagang ipaalam ang pasyente sa isang maagang yugto upang makamit ang katumbas na tagumpay sa paggamot sa mga tuntunin ng mas mabagal na pag-unlad ng sakit at pagtaas ng pag-asa sa buhay sa pahintulot ng pasyente at aktibong kooperasyon.
Ang glutamate antagonist riluzole ay ginagamit bilang gamot upang mapigilan ang pagkasira ng mga nerve cells sa amyotrophic lateral sclerosis. Nilalayon ng Physiotherapy at occupational therapy na sanayin at mapanatili ang pang-araw-araw na praktikal at iba pang mga kasanayan sa motor ng pasyente o upang ipakita ang mga alternatibong diskarte sa paggalaw. Lalo na ang pinakamahabang posibleng pangangalaga ng isang mabisa paghinga mekanismo ang pangunahing pokus.
Bilang karagdagan, ang pangangalaga sa logopaedic ay nagsisilbi upang mapanatili at sanayin ang mga kasanayan sa pagsasalita at paglunok, na ang huli ay partikular na mahalaga para sa proteksyon ng baga, dahil ang mga progresibong sakit sa paglunok ay maaga o huli ay humantong sa pulmonya at ang nakamamatay na kinalabasan nito. Dito din, ginagamit ang mga gamot upang paluwagin ang mga pagtatago sa mga daanan ng hangin nang mas madali at upang mapadali ang kanilang pagtanggal, pati na rin ang mga sangkap na nagbabawal laway paggawa, dahil binabawasan nito ang peligro ng paglunok. Kalamnan pulikat, ang kanilang mga spasms at ang sakit sanhi sila ay dapat na hinalinhan kaltsyum paghahanda at mga painkiller.
Kung ang mga kalamnan sa paghinga ay lalo ring apektado, mekanikal bentilasyon ay posible, na maaari ring maisagawa sa bahay. Gayunpaman, pinapataas nito ang panganib na respiratory tract at ment impeksyon, na kung saan ay kung bakit antibiotics dapat na maibigay nang mabilis kung pinaghihinalaan ang isang impeksyon. Bukod sa mekanikal sa bahay bentilasyon, ang pinakadakilang takot sa mga pasyente ay ang kamatayan sa pamamagitan ng inis, kaya't ang opiates ay ginagamit sa huling yugto ng sakit upang mabawasan ang pagkabalisa at pagnanasang huminga.
Ito ay nahuhulog na sa loob ng nag-aakalang yugto ng pampakalma therapy at maaaring isama sa psychotropic na gamot upang labanan ang pagkabalisa. Dahil sa sikolohikal na pasanin ng pagbabala ng sakit, ang pangangalaga sa psychosocial ay isa ring mahalagang sangkap ng paggamot na, kasama ng mga pangkat na tumutulong sa sarili, nakikinabang hindi lamang sa mga pasyente kundi pati na rin ng kanilang mga kamag-anak. Mga gamot na psychotropic ay maaaring maging kasing kapaki-pakinabang dito kung kailan depresyon nangyayari o upang maibsan ang hindi mapigil na emosyonal na reaksyon tulad ng pagtawa at pag-iyak (amyotrophic lateral sclerosis).
Lahat ng mga artikulo sa seryeng ito:
