Ang Melkersson-Rosenthal syndrome ay isang nagpapaalab na sakit. Ang sakit ay kabilang sa kategorya ng tinatawag na orofacial granulomatoses. Ang Melkersson-Rosenthal syndrome ay karaniwang nailalarawan sa pamamagitan ng isang kumbinasyon ng tatlong mga tipikal na sintomas. Ang mga sintomas na ito ay, una, pamamaga ng mga labi, pangalawa, isang tinatawag na kulubot dila, at sa wakas, paligid paresis ng mukha.
Ano ang Melkersson-Rosenthal syndrome?
Ang Melkersson-Rosenthal syndrome ay nangyayari sa karamihan ng mga kaso sa mga pasyente na may sapat na gulang. Totoo rin na ang sakit ay nangyayari na may mas malaking dalas sa mga kababaihan kaysa sa mga lalaki. Talaga, ang sindrom ay isang idiopathic nagpapaalab na sakit. Ang sakit ay pinangalanan pagkatapos ng dalawang manggagamot, Ernst Melkersson at Curt Rosenthal. Ang Melkersson-Rosenthal syndrome ay pangunahing nailalarawan sa pamamagitan ng karaniwang paglitaw ng tatlong pangunahing mga sintomas.
Sanhi
Talaga, ang eksaktong mga sanhi para sa pag-unlad ng Melkersson-Rosenthal syndrome ay hindi pa ganap na nililinaw alinsunod sa kasalukuyang estado ng kaalamang medikal. Sa prinsipyo, ang sakit ay kumakatawan sa isang tinatawag na granulomatous inflammatory disease. Sa ilang mga kaso, ang mga apektadong pasyente ay nagpapakita ng isang koneksyon sa hindi pagpaparaan sa iba't ibang mga pagkain. Bilang karagdagan, ang Melkersson-Rosenthal syndrome ay maaari ring mangyari sa mga indibidwal na may Crohn ng sakit. Totoo rin ito para sa mga pasyente na may sarcoidosis. Ang Melkersson-Rosenthal syndrome ay sanhi ng granulomatous pamamaga.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Sa prinsipyo, ang Melkersson-Rosenthal syndrome ay isang bihirang sakit. Ito ay inuri bilang isang granulomatous pamamaga. Sa maraming mga kaso, ang pagsisimula ng Melkersson-Rosenthal syndrome ay nasa pagbibinata o maagang pagtanda. Ang sakit na madalas na nakakaapekto sa mga indibidwal sa pagitan ng edad 20 at 40. Ang mga pangunahing sintomas ng Melkersson-Rosenthal syndrome ay granulomatous nagpapaalab na proseso at edematous namamaga labi. Sa karamihan ng mga kaso, ang itaas labi ay apektado ng tipikal na pamamaga. Mas bihira, ang pamamaga ay lilitaw sa magkabilang labi o eksklusibo sa ibaba labi. Bilang karagdagan, maaari ding maapektuhan ang panlasa o ang pisngi ng apektadong pasyente. Minsan nangyayari ang mga pagbabago sa dila, na pagkatapos ay kahawig ng isang mapa sa hitsura nito. Posible rin na ang dila nagiging pinalaki. Bilang karagdagan, sa ilang mga kaso pagkalumpo ng pangmukha nerbiyos sa mukha ay lilitaw. Gayunpaman, ang mga ito ay lilitaw minsan buwan o kahit na taon pagkatapos ng namamaga labi. Ang ilang mga pasyente ay nakakaranas ng mga sintomas ng neurologic tulad ng mininghitis or encephalitis. paligid nerve sa mukha Ang palsy ay kumukuha ng anyo ng isang biglaang pag-atake. Ang mga panahon na walang anumang mga sintomas ay posible rin, na sinusundan ng mga agwat ng kakulangan sa ginhawa. Ang pamamaga ng mga labi ay tinatawag ding cheilitis granulomatosa sa konteksto ng Melkersson-Rosenthal syndrome. Ang namamaga ng mga labi ay maaaring mapindot. Kung magpapatuloy ang pamamaga sa isang matagal na panahon, maaaring mabuo ang isang fissure. Ang pangatlong tipikal na sintomas ng Melkersson-Rosenthal syndrome, ang kulubot na dila, ay tinatawag ding lingua plicata. Lumilitaw ang malalim na mga furrow sa ibabaw ng dila, at kung minsan ay nabubuo ang mga fissure. Bilang karagdagan, maraming mga pasyente ang nagpapakita ng ulser sa mauhog lamad sa bibig. Maaaring magpakita ang mga ito ng binibigkas na gilid na gilid, ngunit sa ibang mga kaso ay lumalabas lamang bilang mababaw aphthae. Ang mga ulser na ito ay madalas na sinamahan ng pamamaga o pamumula ng bibig mauhog. Bilang karagdagan, namamaga lymph ang mga node ay nahahalata sa leeg. Karaniwan, ang kurso at pagbabala ng Melkersson-Rosenthal syndrome ay mahirap masuri. Sa ilang mga kaso, nangyayari ang kusang pagpapatawad, at posible ang isang matagal na kurso ng sakit. Ang ilang mga pasyente ay nagdurusa rin sa mga pag-ulit. Bilang panuntunan, ang Melkersson-Rosenthal syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang kurso na umuulit, na may namamaga na labi na karaniwang nalulutas. Sa panahon ng kurso ng sakit, maaaring tumaas ang tisyu, na hindi na kaya ng pag-urong.
Diagnosis at kurso ng sakit
Ang pagtatatag ng diagnosis ng Melkersson-Rosenthal syndrome ay batay sa iba't ibang mga pamamaraan ng pagsisiyasat. Ang tipikal na klinikal na hitsura ng sakit ay madaling humantong sa isang pansamantalang pagsusuri, na pinatunayan ng karagdagang mga panukala. Upang masuri ang Melkersson-Rosenthal syndrome na may katiyakan, biopsies ng balat o mauhog lamad pati na rin diagnostic ng laboratoryo ay posible, halimbawa. Kabilang sa iba pang mga bagay, ang C-reactive na protina ay natutukoy sa dugo. Mahalagang ibukod Crohn ng sakit at sarcoidosis bilang bahagi ng mga kaugalian na diagnosis. X-ray pagsusulit at colonoscopy ay karaniwang ginagamit para sa hangaring ito.
Komplikasyon
Pangunahing sanhi ng Melkersson-Rosenthal syndrome ang pamamaga at, dahil dito, pagkalumpo ng mukha. Sa partikular, ang mga labi at dila ay namamaga, at iba't ibang mga kaguluhan ng pagkasensitibo ay nangyayari sa buong mukha. Ang kalidad ng buhay ng pasyente ay malaki ang nabawasan at nalilimitahan ng mga pamamaga na ito. Sa maraming mga kaso, ang mga apektadong tao sa gayon ay nakasalalay sa tulong ng ibang mga tao sa kanilang pang-araw-araw na buhay. Sa partikular, ang paggamit ng pagkain at likido ay maaaring mapinsala ng Melkersson-Rosenthal syndrome. Maaari ring mangyari ang mga paghihigpit sa pagsasalita. Karaniwan ay walang pagpapagaling sa sarili, kaya't ang mga apektado ay nakasalalay sa paggamot sa medisina. Bukod dito, ang pagsisimula ng mga sintomas ay napaka-bigla, kaya't hindi ito bihira para sa mga sikolohikal na pagkagulo o malubhang depresyon na mangyari. Ang mga sintomas ng Melkersson-Rosenthal syndrome ay maaaring limitahan sa tulong ng gamot. Gayunpaman, ang isang positibong kurso ng sakit ay hindi garantisado sa bawat kaso. Sa ilang mga kaso, ang mga paralisado ay hindi maaaring ganap na malutas, upang ang mga apektado ay kailangang mabuhay na may iba't ibang mga limitasyon. Ang pag-asa sa buhay mismo ay hindi karaniwang apektado ng Melkersson-Rosenthal syndrome.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Ang mga visual na pagbabago sa labi ay tanda ng a kalusugan kalagayan. Ang pagbisita sa doktor ay kinakailangan kaagad kapag may paulit-ulit o paulit-ulit na pamamaga ng mga labi. Kung ang apektadong tao ay naghihirap mula pamamaga, isang panloob na pagkamayamutin o isang bahagyang tumaas na temperatura ng katawan, isang paglilinaw ng mga reklamo ay dapat gawin. Ang mga karamdaman sa pagkasensitibo ng mga labi, isang pakiramdam ng pamamanhid o sobrang pagkasensitibo ay dapat na siyasatin at gamutin. Kung ang pagtanggap ng pagkain ay tinanggihan o mayroong isang hindi ginustong pagkawala ng timbang, ang apektadong tao ay nangangailangan ng tulong medikal. Kung ang mga karagdagang problema sa emosyonal o iregularidad sa pag-iisip ay lumitaw bilang isang resulta ng mga abnormalidad sa paningin, ipinapayong isang pagbisita sa doktor. Sa kaganapan ng panlipunang pag-atras, mood swings o mga depressive phase, pati na rin iba pang mga abnormalidad sa pag-uugali, inirerekumenda ang isang pagbisita sa isang doktor na inirekomenda. Sa kaso ng pamumula ng bibig mauhog, aphthae o iba pang mga pagbabago sa hitsura ng balat nasa bibig, kailangan ng doktor. Sakit, pagbabalik ng gum o pagdurugo sa bibig ipahiwatig ang isang sakit na dapat masuri at gamutin. Sa maraming mga kaso, mayroong kusang paggaling. Gayunpaman, ang isang pagbisita sa doktor ay dapat gawin, dahil ang isang nabago na pag-unlad ng mga reklamo ay malamang na mangyari makalipas ang ilang linggo o buwan. Kung may mga namamaga na lymphs, isang pagbuo ng mga nadarama na bugal sa leeg, o isang pangkalahatang pakiramdam ng karamdaman, kailangan ng doktor.
Paggamot at therapy
Sa kasalukuyan, walang dahilan terapewtika para sa Melkersson-Rosenthal syndrome mayroon. Ang mga steroid tulad ng cortisone ay karaniwang ginagamit. Mga glucocorticoid o NSAIDs ay ibinibigay upang mapawi ang mga sintomas. Immunosuppression gamit ang clofazimine, azathioprine, at posible rin ang thalidomide. Cortisone ay ginagamit para sa banayad na pamamaga, habang ang glucocorticoid ay na-injected para sa mas matinding pamamaga. Sa prinsipyo, ang paggamot ng mga sintomas na naganap sa Melkersson-Rosenthal syndrome ay palatandaan lamang. Ang pangunahing pokus ng mga pagsisikap dito ay upang mapanatili at mapabuti ang kalidad ng buhay ng mga apektadong pasyente sa kabila ng kanilang mga sintomas.
Outlook at pagbabala
Ang Melkersson-Rosenthal syndrome ay karaniwang tinutukoy bilang orofacial granulomatosis. Sa karamihan ng mga kaso, kapag ang Melkersson-Rosenthal syndrome ay naroroon, mayroong isang kurso na episodic na may mga nagpapaalab na bahagi. Ang kurso na ito ng sakit ay maaaring maging talamak. Maaari itong tumagal ng maraming taon, madalas kahit isang buong buhay. Sa kasong ito, maaaring walang maasahin sa mabuti na pagbabala. Maaari itong aliwin na sa karamihan ng mga apektadong tao hindi natagpuan ang buong-lumabog na Melkersson-Rosenthal syndrome, ngunit "lamang" na binawasan ng mga pagkakaiba-iba na may iba't ibang simtomatolohiya at indibidwal na ekspresyon. Lalo na sa mga bata, ang full-blown Melkersson-Rosenthal syndrome ay bihirang matagpuan. Dahil ang mga manggagamot ay hindi pa matagpuan ang sanhi ng Melkersson-Rosenthal syndrome, ang sakit ay maaaring sanhi ng isang depekto sa genetiko. Sinusuportahan ito ng isang akumulasyon ng pamilya. Hindi bababa sa mga doktor sa ngayon alam na ang kusang pagpapatawad ay maaaring mangyari sa Melkersson-Rosenthal syndrome. Ang sakit sa ngayon ay itinuturing na isang paulit-ulit talamak sakit. Alinsunod dito, ang isang lunas ay hindi posible, ngunit ang kawalan ng mga nagpapaalab na sintomas ay magiging posible. Dahil ang kurso ng sakit ay indibidwal para sa bawat tao, mahirap hulaan. Pinaghihirapan din nito ang eksaktong pagbabala. Ang pag-asa sa buhay ay karaniwang hindi limitado sa Melkersson-Rosenthal syndrome. Gayunpaman, ang kalidad ng buhay ay, depende sa kalubhaan ng mga sintomas. Inaasahan na ang patunay ng sanhi at gene terapewtika ang interbensyon ay magbibigay ng kaluwagan para sa mga nagdurusa sa hinaharap.
Pagpigil
Mabisa mga panukala upang maiwasan ang Melkersson-Rosenthal syndrome ay hindi kilala sa ngayon. Ito ay sapagkat mayroon pa ring hindi sapat na pagsasaliksik sa mga sanhi ng pagbuo ng sakit. Ang pakikipagtulungan ng pasyente ay sentro sa pagpapagaan ng mga sintomas.
Pag-asikaso
Sa karamihan ng mga kaso, ang Melkersson-Rosenthal syndrome ay nagdudulot ng matinding pamamaga sa pasyente, lalo na sa mukha. Ang mga pamamaga na ito ay makabuluhang nagbabawas din ng mga estetika ng apektadong tao, kaya't ang karamihan sa mga pasyente ay nagdurusa rin mula sa pagbawas ng kumpiyansa sa sarili o depresyon at iba pang mga sikolohikal na pagkagulo sa proseso. Sa mga bata, maaaring sa kalaunan mamuno sa pananakot o pang-aasar. Hindi bihira para sa Melkersson-Rosenthal syndrome na magresulta sa makabuluhang kapansanan sa pag-inom ng pagkain at likido, na nagdudulot sa apektadong tao na magdusa mula sa iba`t ibang mga sintomas ng kakulangan at maging kulang sa timbang. Bukod dito, humantong din ang sindrom paghinga kahirapan, upang ang kakayahan ng pasyente na gumana sa ilalim ng presyon ay makabuluhang nabawasan din ng sakit na ito. Karamihan sa mga apektadong tao ay hindi maaaring aktibong lumahok sa pang-araw-araw na buhay at dumaranas din ng mga paghihigpit sa kanilang paggalaw. Dahil sa pamamaga ng dila, ang kakulangan sa ginhawa ay nangyayari sa panahon ng pagsasalita, upang ang mga bata ay maaaring bumuo sa isang mas mabagal na tulin. Walang paggaling sa sarili sa Melkersson-Rosenthal syndrome, at ang pangkalahatang kurso ay hindi rin mahuhulaan. Maaaring may isang mabawasan ang pag-asa sa buhay para sa pasyente dahil sa sakit.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang Melkersson-Rosenthal syndrome ay maaaring magamot lamang ng nagpapakilala. Iyon ang dahilan kung bakit ang pinakamabisang hakbang sa pagtulong sa sarili ay ang paglilinaw ng indibidwal na mga sintomas at reklamo at gamutin sa isang maagang yugto. Bilang karagdagan sa gamot terapewtika, ang mga apektado ay maaaring gumawa ng karagdagang mga hakbang upang maibsan ang mga sintomas at mapabuti ang kalidad ng kanilang buhay. Higit sa lahat, inirerekumenda ang ehersisyo. Ang regular na ehersisyo sa katawan ay nagpapabuti sa kagalingan at nagpapabagal sa mga indibidwal na proseso ng pamamaga. Isang balanseng at malusog diyeta may katulad na epekto. Ang mga apektado ay dapat na gumana sa kanilang doktor o isang nutrisyonista upang makapaglaraw a diyeta plano na iniakma sa mga indibidwal na sintomas at reklamo. Sa prinsipyo, dapat iwasan ang mga pagkaing nagpapalitaw o nagtataguyod ng mga proseso ng pamamaga. Kasama rito, halimbawa, alkohol at mga pagkaing kaginhawaan, ngunit mayroon ding ilang mga uri ng gulay at prutas. Ang manggagamot na gumagamot sa pasyente ay maaaring masagot ang tanong kung aling mga pagkain at inumin ang pinapayagan. Panghuli, mahalagang iwasan diin at upang alagaan ang katawan. Kung sinamahan ito ng medikal na therapy, ang paglala ng sakit ay maaaring mabagal kahit papaano. Upang maiwasan ang mga komplikasyon, ang kurso ng Melkersson-Rosenthal syndrome ay dapat na subaybayan ng isang manggagamot.
