Mga Produkto
Ang Mercaptamine ay naaprubahan sa maraming mga bansa sa 2019 sa anyo ng mahirap capsules (Procysbi). Ang aktibong sangkap ay kilala rin bilang cysteamine o cysteamines. Sa 2020, bumagsak ang mga mata ay naaprubahan para sa paggamot ng cystine mga deposito sa kornea (Cystadrops). Ang artikulong ito ay tumutukoy sa capsules.
Istraktura at mga katangian
Mercaptamine (C2H7NS, Mr = 77.15 g / mol) ay isang aminothiol na naroroon sa gamot bilang mercaptamine tartrate o mercaptamine hydrochloride. Ang Mercaptamine ay isang degradation na produkto ng kulay ng asupre-Pagpapatuloy ng amino acid cysteine.
Ariort'ow
Binabawasan ng Mercaptamine (ATC A16AA04) ang akumulasyon ng cystine sa ilang mga cell (hal., mga leukosit, kalamnan, at atay cells) at naantala ang pag-unlad ng pagkabigo ng bato. Ito ay dinadala sa lysosome at humahantong sa pagkasira ng cystine sa cysteine at cysteine-mercaptamine disulfide, na aalisin mula sa lysosome. Ang kalahating buhay ay humigit-kumulang na 4 na oras.
indications
Para sa paggamot ng itinatag na nephropathic cystinosis. Ito ay isang lysosomal storage disease na sanhi ng isang pag-mutate sa isang cystine transporter. Ito ay humahantong sa isang akumulasyon ng cystine sa lysosome.
Dosis
Ayon sa SmPC. Capsules ay karaniwang kinukuha sa umaga at gabi (tuwing 12 oras). Ang eksaktong impormasyon sa pagkuha ng pagkain sa impormasyon ng propesyonal at pasyente ay dapat sundin!
Contraindications
- Hypersensitivity
- Pagkasensitibo sa penicillamine
- Lactation
Buong detalye ng pag-iingat at mga pakikipag-ugnayan maaaring matagpuan sa label ng gamot.
Masamang epekto
Ang pinakakaraniwang posible salungat na mga epekto isama ang kawalan ng ganang kumain, pagsusuka, alibadbad, pagdudumi, kahinaan, at lagnat.
