Ang hitsura ay lubos na nag-iiba at nakasalalay sa anyo ng pag-unlad. Ang isang pagkakaiba ay ginawa sa pagitan ng form na circumscritic (= naisalokal, nababanggit), na nakakaapekto lamang sa uugnay tissue ng balat at tinukoy din bilang morphaea, at progresibong sistematik scleroderma, na - sa ibang-iba na lawak - nagsasangkot din ng nag-uugnay na tisyu ng lamang loob. Bilang karagdagan, binabanggit din ng isa ang "scleroderma-mga sakit na tulad "- mga porma ng pag-unlad na kahawig ng scleroderma ngunit may mga tiyak na pag-trigger. Kabilang dito ang mga kaukulang sintomas pagkatapos paglilipat ng stem cell para lukemya o bilang isang resulta ng ilang mga sangkap, halimbawa, mga materyal pagkatapos pagbabagong-tatag ng suso o sa mga trabahong dry cleaning.
Circumscribe scleroderma (CS).
Ang form na ito ay karaniwang nagsisimula sa maliliit na pulang patches, pangunahin sa mga braso, binti o puno ng kahoy. Ang mga ito ay nagpapalaki nang napakabagal, at kalaunan ang balat tumitigas sa gitna, napapaligiran ng isang mapula-pula na singsing. Ang balat ang foci ay maaaring hugis band o hugis singsing, pinahaba, nodular o ulser, at puti, mapula-pula o - mamaya - kayumanggi ang kulay. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga spot ay hindi lalampas sa isang tiyak na sukat. Kung malubha, maaaring may malaki ang pagkakapilat at pag-urong ng balat at subcutaneus na tisyu, na maaari mamuno sa limitadong kadaliang kumilos, lalo na sa lugar ng joints. Ito ay hindi bihira para sa nagbabago ang balat na maganap sa mga lugar kung saan ang panlabas na presyon ay ipinataw, halimbawa ng mga strap ng bra o isang baywang na masyadong masikip. Ngayon, pinaniniwalaan na ang CS ay hindi sumusulong sa isang progresibong form; ang ilang mga may-akda kahit na naniniwala na ang mga klinikal na larawan ay magkatulad lamang dahil sa mga indurasyon, ngunit kung hindi man ay walang kinalaman sa bawat isa.
Progresibong systemic scleroderma (PSS).
Ang kurso ng sakit ay lubos na nag-iiba - kung ang mga pagbabago ay nasusukat lamang sa mga panteknikal na kagamitan sa isang pasyente, maaari nilang limitahan paghinga, paglunok, o panunaw sa iba. Ang mga sumusunod na lugar ay maaaring maapektuhan:
- Mga daliri at kamay
- Ulo
- Lamang loob
Mga daliri at kamay
Kadalasan, nagsisimula ang PSS sa mga daliri, na kung saan ay una na namamaga at namula dahil sa mga nagpapaalab na reaksyon. Sa higit sa 90 porsyento ng mga pasyente, ang tinaguriang hindi pangkaraniwang Raynaud ay natagpuan bilang isang resulta ng mga pagbabago sa vaskular, na madalas na nauuna ang iba pang mga sintomas hanggang sa maraming taon: kapag nahantad sa malamig or diin, ang daliri kontrata ng mga ugat, na nagiging sanhi ng puting puti ang mga daliri, kasunod ang masakit na pula o asul na pagkawalan ng kulay (sianosis). Sa mga kamay, maaari ito mamuno sa ulser at pagkamatay ng tisyu (kagat ng daga nekrosis), pati na rin ang pampalapot at sakit sa cuticle. Ang pampalapot ng balat na unti-unting nagiging pagkasayang ng tisyu. Ito ay sanhi ng mga daliri upang makitid at manigas sa baluktot na posisyon. Nang maglaon, kumalat ang mga pagbabago sa buong mga kamay at braso. Sa matitinding kaso, magagawa ito mamuno sa pangangailangan na putulin ang mga daliri (paa), halimbawa.
Systemic scleroderma ng ulo
Sa mukha, ang tigas ay sanhi ng bibig pagbubukas upang maging mas maliit, napapaligiran ng mga kulungan ("tabako pouch bibig ”) at hindi mabuksan ng malapad. Maaari itong maging sanhi ng mga paghihirap sa panahon ng mga pamamaraan sa ngipin, halimbawa. Ang mga apektadong tao ay lalong pinaghihigpitan sa kanilang mga ekspresyon sa mukha ("mask na mukha"). Bilang karagdagan, vatate dilatation (telangiectasia), buhok pagkawala, at mas magaan at mas matulis na mga ilong at tainga ay maaaring mangyari sa mukha. Ang glandula uugnay tissue maaari ring maapektuhan, na humahantong sa kapansanan sa paggawa ng luha sa mata na may mas mataas na peligro ng pangangati at conjunctivitis, at upang mapigilan laway produksyon sa bibig sa tuyong bibig at disphagia.
Lamang loob
Ang esophagus at gastrointestinal tract ay madalas na apektado. Ang unang pag-sign ay pagpapaikli ng lingual frenulum. Dysphagia, heartburn, at hindi pagkatunaw ng pagkain ay maaaring mangyari. Hindi rin bihira na ang baga ay maapektuhan ng paglaganap ng uugnay tissue, na nagreresulta sa igsi ng paghinga lalo na. Sa halos kalahati ng mga pasyente, ang mga pagbabago sa klase at / o puso nagaganap din ang tisyu. Klase kahinaan at altapresyon ay mas madalas na mga kahihinatnan, puso kahinaan at puso arrhythmias ay hindi gaanong madalas. Ang mga kalamnan, kalansay at mga sistema ng nerbiyos ay maaari ring maapektuhan, na humahantong sa magkasanib at kalamnan sakit, Halimbawa. Scleroderma samakatuwid ay naiuri din bilang isang sakit na rayuma. Ang isang medyo banayad na porma ay CREST syndrome, isang acronym ng mga sintomas na eksklusibo sa: Calcinosis (pagkakalkula ng balat at kalamnan), Raynaud's syndrome, esophagus (pagkakasangkot sa esophageal), sclerodactyly (daliri indursyon), at telangiectasias (paglaganap ng vaskular).
