Nonne-Milroy-Meige syndrome ay isang kalagayan namamana yan. Nangangahulugan ito na ang Nonne-Milroy-Meige syndrome ay naroroon mula nang ipanganak. Bilang bahagi ng sakit, pangunahing apektado ang mga apektadong pasyente lymphedema. Bilang isang resulta, nagkakaroon ng iba't ibang mga maling anyo. Bilang karagdagan, sa ilang mga kaso, ang lymphedema sanhi ng pagkabalisa sa pag-unlad ng mga apektadong indibidwal.
Ano ang Nun-Milroy-Meige syndrome?
Nakuha ang pangalan ng Nun-Milroy-Meige syndrome bilang sanggunian sa mga indibidwal na unang naglarawan sa kalagayan. Ito ay sina Max Nonne, isang espesyalista sa neurological mula sa Alemanya, si William Milroy, isang internist mula sa Estados Unidos, at sa wakas si Henry Meige, isang dalubhasa sa panloob na gamot mula sa Pransya. Ang Nonne-Milroy-Meige syndrome ay tinukoy din sa ilang mga kaso ng magkasingkahulugan na trophoedema hereditarium, namamana na edema, o pseudoedematous hypodermic hypertrophy. Sa English, ang kalagayan kilala lalo na bilang tropholymphoedema. Gayunpaman, ang ilang mga manggagamot at mananaliksik ay isinasaalang-alang ang katagang Nonne-Milroy-Meige syndrome na luma na at kalabisan. Ipinapalagay na ang Nonne-Milroy-Meige syndrome ay hindi isang malayang diagnosis. Ito ay dahil ang klinikal na larawan ng Nonne-Milroy-Meige syndrome ay hindi pare-pareho sa maraming mga kaso, sa gayon ang pagkakaroon ng isang delimitable syndrome ay duda ng ilang panig. Sa halip, ang mga kritiko ng pagtatalaga ng sakit ay nagtatalo na ang Nonne-Milroy-Meige syndrome at mga sintomas nito ay dapat na mabibilang sa mga lymphedemas, na mayroong isang namamana na sangkap. Para sa kadahilanang ito, hinahati ng kasalukuyang panitikan na pang-agham ang Nonne-Milroy-Meige syndrome sa dalawang uri. Ang Type 1 ay ang tinatawag na Nonne-Milroy syndrome. Ang mga kaukulang sintomas, lalo na ang lymphedema katangian ng sakit, lumitaw bago maabot ng mga pasyente ang edad na 35. Bilang isang patakaran, walang mga malformation na tipikal ng uri 2. Ang uri 2 ay tinatawag ding Meige syndrome. Sa kasong ito, ang mga tipikal na sintomas ay hindi bubuo hanggang matapos ang ika-35 kaarawan ng apektadong tao. Narito din, ang namamana na lymphedema ay nasa harapan. Gayunpaman, sa ganitong uri, maraming mga maling anyo ang sumali sa karaniwang mga reklamo.
Sanhi
Wala pang tiyak na mga pahayag ang maaaring gawin tungkol sa eksaktong mga sanhi para sa pagbuo ng Nonne-Milroy-Meige syndrome. Talaga, ito ay isang nakararaming namamana na sakit, ibig sabihin, isang uri ng namamana na sakit. Nangangahulugan ito na ang mga apektadong pasyente ay nagdurusa sa sakit mula nang ipanganak. Nakasalalay sa uri ng Nonne-Milroy-Meige syndrome, maaaring magkaroon ng mga sintomas pagkabata o sa mga matatanda. Marahil, mayroong isang depekto sa genetiko na humahantong sa pag-unlad ng sakit.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Karaniwan, ang Nonne-Milroy-Meige syndrome ay nauugnay sa isang bilang ng mga iba't ibang mga reklamo at sintomas. Ang pangunahing sintomas ng sakit ay ang lymphedema, na kumukuha ng iba't ibang mga pagpapakita. Sa prinsipyo, ang edema ay maraming. Sa karamihan ng mga kaso, nangyayari ang mga ito sa mga limbs ng mga apektadong tao. Bilang karagdagan, ang mga pasyente ay maaaring magdusa mula sa iba pang mga deformities o reklamo. Ang mga posibleng sintomas ay kasama ang pag-iisip pagpapaatras, nabawasan ang katalinuhan at maikling tangkad. Ang ilang mga indibidwal ay nagdurusa mula sa isang hindi maayos na gulugod at mahirap pakinggan. Meron din labis na katabaan, iba't ibang mga trophic ulcerations at acromicriosis. Ang ilang mga indibidwal na naghihirap mula sa Nonne-Milroy-Meige syndrome ay mayroon elephantiasis, na nauugnay sa minarkahang edema sa paligid ng mga bukung-bukong. Panghuli, mga maling anyo ng puso o posible na gumagala system.
Diagnosis at kurso ng sakit
Ang diagnosis ng Nonne-Milroy-Meige syndrome ay ginawa batay sa mga klinikal na sintomas, na nag-iiba sa isang mas malaki o mas mababang degree depende sa pasyente. Sa prinsipyo, ang konsultasyon sa isang manggagamot ay ipinahiwatig kapag naganap ang mga katangian na sintomas ng sakit. Ang pasyente ay unang kumunsulta sa kanyang duktor ng pamilya o isang naaangkop na dalubhasa. Ang diagnosis ng sakit ay ginawang hakbang-hakbang, kasama ang panayam sa pasyente o anamnesis na nauuna. Ipinapaalam ng taong may sakit ang dumadating na manggagamot tungkol sa lahat ng mga reklamo pati na rin ang kanyang lifestyle, mga nakaraang sakit at gamot na kinuha. Sa ganitong paraan, maaaring posible na para sa manggagamot na gumawa ng pansamantalang pagsusuri. Dahil ang Nonne-Milroy-Meige syndrome ay isang namamana na sakit, ang kasaysayan ng pamilya ay dapat na makuha nang partikular. Matapos makuha ang kasaysayan, ginagamit ang mga pamamaraan ng klinikal na pagsusuri. Sinusuri ng manggagamot ang lymphedema at gumaganap ng maraming dugo pinag-aaralan Sa ganitong paraan, nakolekta ang mga mapagpasyang pahiwatig, na sa kalaunan mamuno sa diagnosis.
Komplikasyon
Dahil sa Nonne-Milroy-Meige syndrome, ang mga pasyente ay nagdurusa mula sa isang iba't ibang mga malformation at deformities. Bukod dito, ang pag-unlad ng bata ay makabuluhang naantala din, upang ang mga apektadong indibidwal ay magdusa mula sa pag-iisip pagpapaatras at kadalasang umaasa sa tulong ng ibang tao sa kanilang pang-araw-araw na buhay. Ang kalidad ng buhay ng pasyente ay makabuluhang limitado at nabawasan ng Nonne-Milroy-Meige syndrome. Bukod dito, ang mga pasyente ay nagdurusa rin maikling tangkad at gayundin pagkawala ng pandinig. Maaari ring maapektuhan ang gulugod, upang ang mga pasyente ay magdusa mula sa pinaghihigpitang paggalaw. Labis na katabaan maaari ring mangyari sa sindrom na ito. Dahil sa mga maling anyo, ang puso apektado rin sa maraming mga kaso, upang ang mga pasyente ay magdusa mula sa mga problema sa paggalaw at maaaring mamatay sa pagkamatay ng puso. Bukod dito, ang mga magulang ng bata at ang mga kamag-anak ay apektado rin ng Nonne-Milroy-Meige syndrome. Nagtitiis sila sa mga sikolohikal na reklamo at depresyon. Sa kasamaang palad, hindi posible na gamutin ang Nonne-Milroy-Meige syndrome. Para sa kadahilanang ito, ang paggamot ay nakatuon ng eksklusibo sa kani-kanilang mga sintomas. Posibleng, ang pag-asa sa buhay ng pasyente ay limitado at nabawasan din sa proseso.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Kapag ulser, labis na katabaan, o mga impeksyong naganap, maaaring may pinagbabatayanang sanhi ng Nonne-Milroy-Meige syndrome. Ang isang pagbisita sa doktor ay kinakailangan kung ang mga sintomas ay hindi malulutas sa kanilang sarili o maging mas paunti-unting matindi. Ang mga sintomas na hindi maiugnay sa isang tukoy na sanhi ay dapat palaging linilinaw ng isang doktor. Ang mga tao na mamuno isang hindi malusog na pamumuhay o regular na pag-inom alkohol partikular na nasa peligro. Ang mga taong may balat sakit o iba pang mga kundisyon na may kaugnayan sa immune system o hormon balanse kabilang din sa mga pangkat na peligro at dapat magpatingin kaagad sa doktor kung balat napansin ang mga reklamo o iba pang pisikal na pagbabago. Bilang karagdagan sa pangunahing manggagamot ng pangunahing pangangalaga, ang mga pasyente na pinaghihinalaang mayroong Nonne-Milroy-Meige syndrome ay maaari ring makakita ng isang internist. Nakasalalay sa likas na katangian ng mga sintomas, maaaring maging angkop ang dermatologist, isang gastroenterologist, o isang doktor ng mga karamdaman sa hormonal. Dahil sa iba't ibang mga sintomas na karaniwang nangyayari sa malalang kondisyon, maraming mga manggagamot ang karaniwang kasangkot sa paggamot. Ang malapit na konsulta sa espesyalista ay dapat panatilihin habang terapewtika dahil sa mataas na peligro ng mga komplikasyon.
Paggamot at therapy
Sa kasalukuyang panahon, wala pa ring paraan upang gamutin ang Nonne-Milroy-Meige syndrome ng causally. Dahil dito, terapewtika at pagpapagaan ng mga mayroon nang mga sintomas ay naging pokus ng mga therapeutic na pagsisikap. Unang una sa lahat, lymphatic drainage ay inilapat. Ang paagusan na ito ay dapat isagawa nang regular at mapagaan ang kakulangan sa ginhawa na dulot ng edema. Iba pang therapeutic mga panukala ay katulad sa pangkalahatang isinasaalang-alang para sa lymphedema, kahit na hindi sila naiugnay sa Nonne-Milroy-Meige syndrome. Halimbawa, hinihimok ang mga pasyente na sundin ang isang malusog na pamumuhay at bawasan ang labis na timbang.
Outlook at pagbabala
Ang kurso ng sakit sa Nun-Milroy-Meige syndrome ay naging hindi kanais-nais. Ang pag-recover ay maaaring mapasyahan sa naturang a kalusugan karamdaman Hindi pinapayagan ng mga kinakailangang ligal na baguhin ng mga siyentista ang pasyente genetika habang tumatayo ang mga bagay. Samakatuwid, ang sanhi ng sindrom ay hindi magagamot. Ang gumagamot na manggagamot ay nakatuon sa indibidwal na malubhang sintomas at gumuhit ng isang plano sa paggamot. Ang apektadong tao ay dapat sumailalim sa habang buhay kalusugan pag-aalaga upang ang isang mabilis na tugon ay maaaring magawa sakaling may mga pagbabago o abnormalidad. Karaniwang kinakailangan ang regular na pag-check up upang ang kaluwagan mula sa mga sintomas ay maaaring makamit. Dahil sa pag-unlad ng medisina, patuloy na nagtatagumpay ang mga manggagamot sa pagbuo ng bago terapewtika mga pamamaraan na nag-aambag sa isang pagpapabuti ng pangkalahatang sitwasyon. Gayunpaman, ang sakit ay kumakatawan sa isang napakalawak na pasanin para sa pasyente pati na rin ang kanyang mga kamag-anak sa pagharap sa pang-araw-araw na buhay. Kadalasan, ang mga pangyayari mamuno sa pag-unlad ng a sakit sa kaisipan, kung saan ang lahat ng mga naapektuhan ay nakalantad sa pangmatagalang Kalagayan ng labis na karga. Ang posibleng pag-unlad na ito ay dapat isaalang-alang kapag ginagawa ang pagbabala. Sa matinding kaso, ang sistema ng cardiovascular ng apektadong tao ay nasira din mula nang ipanganak. Ang panganib ng isang pinababang kalidad ng buhay samakatuwid ay nadagdagan sa mga pasyente. Maaari silang bumuo ng isang sitwasyon na nagbabanta sa buhay anumang oras.
Pagpigil
Sa ngayon, hindi posible na maiwasan ang Nonne-Milroy-Meige syndrome. Ang kondisyon ay umiiral mula sa kapanganakan, kaya't maiiwasan mga panukala ay moot. Ang mga mabisang therapeutic na pamamaraan ay ginagawang mas madali para sa mga pasyente na mabuhay na may lymphedema.
Aftercare
Sa karamihan ng mga kaso, ang mga naapektuhan ng Nonne-Milroy-Meige syndrome ay may kaunti, kung mayroon man, espesyal na pangangalaga sa iba mga panukala magagamit sa kanila. Dahil ito ay isang namamana na sakit, karaniwang hindi ito maaaring ganap na gumaling, kaya't ang apektadong tao ay dapat magpatingin nang maaga sa isang doktor. Sa kaso ng mga nais magkaroon ng mga anak, ang pagsusuri sa genetiko at pagpapayo ay maaari ding maging kapaki-pakinabang upang maiwasan ang pag-ulit ng sakit na ito. Ang sakit ay ginagamot sa tulong ng iba't ibang mga therapies, kahit na ang mga nagdurusa ay maaari ring magsagawa ng maraming mga ehersisyo nang nakapag-iisa sa kanilang sariling mga tahanan. Sa pangkalahatan, ang isang malusog na pamumuhay ay may positibong epekto sa kurso ng Nonne-Milroy-Meige syndrome. Sa isip, ang mga apektado ay dapat na iwasan ang pagiging sobra sa timbang at bigyang pansin ang isang malusog at balanseng diyeta. Bukod dito, ang mga regular na pagsusuri at pagsusuri ng isang doktor ay napakahalaga upang maibsan ang mga sintomas at upang makita din ang iba pang mga pinsala sa isang maagang yugto. Maraming mga pasyente ang umaasa sa suporta sa sikolohikal mula sa kanilang sariling pamilya, kung saan ang mapagmahal at masinsinang pag-uusap na partikular ay maaaring magkaroon ng positibong epekto sa karagdagang kurso ng sakit at maiwasan din depresyon o iba pang mga sikolohikal na pagkagambala.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Dahil sa kasamaang palad walang mga pagpipilian sa paggamot sa ngayon, ang tanging natitirang gawin ay upang maibsan ang mga sintomas at gawing madali para sa iyong sarili ang pang-araw-araw na buhay. Karaniwang kapaki-pakinabang ay ang pagkakaroon ng isang regular lymphatic drainage upang mapagaan ang mga reklamo na nauugnay sa edema tulad ng pakiramdam ng pag-igting at sakit. Dahil sa pagkakaiba-iba ng mga posibleng sintomas, halos walang anumang karaniwang wastong mga rekomendasyon. Ano ang tiyak na ang isa ay dapat na agarang subukan upang maiwasan ang labis na timbang at hindi ilagay ang hindi kinakailangang pilay sa sistema ng cardiovascular. Para sa hangaring ito, isang malusog na pamumuhay at isang balanseng diyeta ipinapayong, pati na rin ang aktibidad na pampalakasan sa loob ng saklaw ng mga posibilidad. Sa partikular, ang mga kamag-anak ng napakabatang mga pasyente ay madalas na nagdurusa mula sa pag-aalinlangan sa sarili, kahit na depresyon, na kung bakit ang pagbisita sa mga pangkat ng tulong sa sarili at isang psychologist muli ay tumutulong upang maibigay ang kinakailangang katatagan sa pang-araw-araw na buhay. Minsan kinikilala din ito sa mga nasabing talakayan na ang pamilya ay sobrang nabibigatan ng pangangalaga at paggamit ng pangangalaga sa tahanan pinapayuhan Sa pamamagitan ng pag-apply para sa card ng isang malubhang may kapansanan, ang apektadong tao ay maaaring magamit ang tulong ng tanggapan ng espesyalista sa pagsasama at tumanggap ng tulong doon upang matulungan ang kanilang sarili, pati na rin ang tulong sa mga bagay na magtrabaho, pangangalaga at awtoridad. Ito ay isang mahusay na kaluwagan, lalo na sa paunang panahon pagkatapos ng diagnosis at nagpapakita ng mga posibilidad na hindi isinasaalang-alang bago. Ang mga kamag-anak ng mga batang may sakit ay tumatanggap din ng agarang kinakailangang tulong dito para sa kanilang bagong pang-araw-araw na gawain.